漫谈“蚕豆病”和“葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症”

１引言人们常说,某人患了或曾患过“蚕豆病”,将“蚕豆病”当成“葡萄糖－６－磷酸脱氢酶缺乏症（G６PD）”的代名词。这反映了人们对这两个概念还没有完全理解,同时也反映此病的中文全称太长、英文名不好读的缺点。因而通称为“蚕豆病”也情有可原。其实,两者正确的相互关系是G６PD缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础（或遗传背景）;有这种遗传背景的人,不仅可以患上“蚕豆病”,而且还可以患其他溶血疾病,如多种药物引起的溶血、新生儿黄疸、某些感染性疾病引起的溶血（如肝炎、肺炎、伤寒、流感、腮腺炎）等。其中,新生儿黄疸…     

蚕豆病40例临床分析

蚕豆病在我县为常见、多发病，每年于蚕豆成熟季节均有发病，现将我科1993年4月至1995年5月间收治的40例分析如下。1临床资料1．1一般资料男35例，占87．5％，女5例，占12．5％。年龄10月～1岁2例，l～3岁34例，3岁以下占90％，3～8岁4例，占10％。有明确家族史者26例，占65％。市依族3O例，苗族8例，汉族2例。农村患儿36例，4例来自县城内。4O例中用例为进食蚕豆后发病，其中食生蚕豆18例，食熟蚕豆20例，进食量为5粒至一小碗，另2例为乳儿，其母进食蚕豆后患’L吸乳而发病。进食蚕豆距发病的时间：＜id5例，I～2d31例，3～4d4例。l，2症…     

1例重症蚕豆病患儿的护理

探讨重症蚕豆病患儿的病情观察及护理方法.对科室收治的1例重症蚕豆病患儿的临床资料进行分析总结:本例患儿短期内出现溶血,表现为贫血并伴有黄疸及血红蛋白尿,通过密切观察病情,采取正确有效的护理措施,促进了患儿的早期康复.     

蚕豆病32例临床分析

蚕豆病是我市每年蚕豆成熟季节多发的一个儿科危急重症，其起病急，进展快，如未及时救治可危及生命。现将临沧市人民医院2000—12／2005—12收治的32例蚕豆病的临床特点及治疗情况报道如下。     

蚕豆对中性粒细胞呼吸爆发功能的影响

目的检测蚕豆粗提物对人和小鼠的中性粒细胞呼吸爆发功能的影响,探究蚕豆病的发病机制。方法选取30份临床血样标本及30份小鼠正常血样为研究对象,检测人及小鼠在蚕豆粗提物诱导下中性粒细胞内的H2O2的水平变化。结果蚕豆粗提物可以诱导人及小鼠的中性粒细胞内的H2O2水平增加1倍。结论进食蚕豆易引起体内氧化应激状态发生改变,体内活性氧增高,可能是诱发溶血的关键因素。     

乙型病毒性肝炎合并蚕豆病1例报告

1病例介绍 患者,男,47岁,因全身皮肤、巩膜黄染5天入院。患者于入院前5天无明显诱因出现全身皮肤及巩膜黄染,伴有全身不适、疲乏无力、畏寒、头痛,无明显厌油、发热、腹痛、腹泻。于当地医院检查肝炎标志物提示,乙型病毒性肝炎,腹部B超等未发现明显的异常,给予保肝等治疗3d后,黄疸进行性加重,患者发病以来小便色偏黄,大便基本正常,体重无明显变化。     

儿童G6PD缺乏症355例临床分析

目的探讨儿童G6PD缺乏症的发病因素、临床特点、诊断及治疗措施,为指导临床治疗提供依据。方法回顾性总结355例儿童G6PD缺乏症的临床资料,对其诱因、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析。结果 G6PD缺乏症发病高峰年龄为1~3岁,男:女=17.7:1,春季多发;蚕豆、药物、感染等因素均为发病诱因,其中蚕豆所致的发病率最高,占78.3%;贫血、黄疸、尿色改变、肝肿大为主要临床表现;多伴有血常规、尿常规、胆红素、CK-MB、G6PD酶活性、高铁血红蛋白还原试验、血清结合珠蛋白等结果的异常;本病有3种最常见致病性基因突变,基因型及携带者比例分别为G1388A 38.6%、G1376T 31.2%、A95G 10.8%;全部患儿经去除诱因、输血、碱化尿液等对症支持治疗后可治愈出院,该病预后可,具一定的自限性。结论蚕豆病是G6PD缺乏症最常见的临床表现形式;G1388A、C1376T、A95G是我国G6PD缺乏症最常见的三种致病性基因突变类型,各致病性基因突变之间没有明显的临床表现及实验室检查差异。     

小儿蚕豆病合并抗-M输血治疗1例

<正>1病例资料患儿,男,3岁,于2011年4月30日入我院。既往无输血史,无其他病史,父母体健。2d前进食蚕豆后出现面色蜡黄,尿略黄,体温38℃。就诊于当地医院,检查胸片无异常,给予"头孢(具体不详),清开灵"治疗。次日患儿皮肤黄染程度明显加重,出现鲜红色血尿,反复发热,来我院治疗,入院后实验室检查:血常规RBC 1.86×1012/L、Hb 56     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致急性溶血一例报道

基层医院受实验室条件限制,对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的实验室筛查主要依靠化学方法,容易引起假阴性。作者报道我院1例疑似G6PD缺乏症患者应用生化方法检测未见G6PD活性明显下降,临床未能诊断为G6PD缺乏症,经对症治疗病情缓解后赴上级医院作基因检测确诊为蚕豆病。     

蚕豆病34例临床分析

我院自1990年3月至1997年4月共收治蚕豆病34例,现分析如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:全部病例均来自附近农村。男∶女为32∶2;发病年龄11月至17岁,其中～3岁23例(68％),～7岁8例(23％),～17岁3例(9％);初发年龄:～2岁26例,～4岁7例,12岁1例;家族史:14例患儿有阳性家族史,13例为患儿舅父有蚕豆病,1例其哥哥有蚕豆病;发病季节及诱发因素: