8例蚕豆病的观察护理

目的：总结蚕豆病的观察和护理。方法：通过8例蚕豆病患儿的护理，提出对蚕豆病的观察要点及护理措施。结果：经治疗与护理，痊愈7例，死亡1例。结论：良好的护理能减少蚕豆病的并发症和提高治愈率。     

281例蚕豆病临床分析

目的 探讨蚕豆病的发病因素及诊疗措施。方法 回顾性总结281例蚕豆病的临床资料，分析其发病机制、治疗措施及预后。结果 蚕豆病6岁以下患者占70．5％，病死率为0.7％。全部病例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性降低。结论 蚕豆病是一种遗传性疾病，主要是由于G-6-PD缺陷者进食蚕豆而引起的急性溶血性贫血，为非自限性，及时输注新鲜血液、激素及碱化尿液等综合措施，是有效的治疗方法。     

地塞米松在蚕豆病治疗中应用方法的改进

蚕豆病是由于进食蚕豆或蚕豆制品(豆腐、酱油)之后引起的急性溶血性贫血，主要表现为急性血管内溶血，并出现头晕、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等症状，尿呈酱油色、浓茶色或血色，伴有黄疸和血红蛋白尿，病情严重者可出现休克和急性肾功能衰竭，发病的基本病因是G-6-PD缺陷。     

蚕豆病患者行双瓣膜置换术的体外循环1例报告

1　临床资料患者 ,男 ,5 0岁 ,身高 16 3cm ,体重 5 0kg。反复胸闷、心慌 30年 ,加重 1个月入院。有肝炎病史及蚕豆病。查体全身皮肤巩膜轻度黄染。实验室检查 :血红蛋白 14 5 g/L ,红细胞压积 (Hct) 0 .4 30L/L ,高铁血红蛋白还原试验 35 % ,网织红细胞升高 ,红细胞渗透脆性增高 ;电解质结果在正常范围 ;总胆红素明显升高 80 .0umol/L ,直接胆红素 15 .0umol/L ;葡萄糖六磷酸脱氢酶 (G6PD)严重缺乏且活性明显降低。术前诊断为风湿性心脏病 ,联合瓣膜病 ,房颤 ,心功能Ⅲ级 ,蚕豆病。2　方法与结果采用Jastra心肺机 ,Medtronic肝素化膜…     

23例蚕豆病的临床分析

蚕豆病又称为蚕豆黄、胡豆黄,是某些葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)遗传性缺陷者进食蚕豆以后所引起的急性溶血性贫血,该病在我国以长江流域以及南方各省区比较多见。现将我县第一、二人民医院1980～1985年收治的23例蚕豆病的临床资料分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　23例患者均系住院病人,(1)性别:男性21例,女性2列,男∶女为11.5∶1。(2)年龄:7个月～16岁,平均4.93±4.24岁(详见表1)。(3)病史:全部病例均有进食蚕豆的病史,进食蚕豆到发病的时间1小时～7天,平均2.7±1.6天。既往曾有相似发作史者4例,占17.4%。有家族发病史者5例,占21.8%,其…     

蚕豆病患儿父、母、子红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶活性测定的临床研究

了解蚕豆病患儿急性溶血期红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）活性变化及父、母、子同时检测G-6-PD活性对该病诊断及家系调查的意义；方法对急性溶血期蚕豆病患儿及其父母用酶学动力法测定红细胞G-6-PD活性。结果157例急性溶血期患儿G-6-PD活性低于正常143例，占91.08%（男135，女8），其中轻度减低42例、中度降低96例，重度降低5例，14例患儿急性溶血期G-6-PD活性检测结果正常，占8.92%，他们父母酶活性检测，12例母（12/14）、5例父（5/14）、3例父母（3/14）酶活性下降；157例母亲中129例G-6-PD活性下降（82.16%），其中143例男性患儿母亲中118例活性下降（82.52%）；157例父亲中53例活性下降（27.38%）；G-6-PD活性子、父、母均降低32例（20.38%），子、母降低父正常85例（54.14%）、子、父降低母正常10例（6.37%），子降低父、母正常16例（10.19%）。14例女性患儿中，父母酶活性均降低2例，为纯合子发病，2例父酶降低母酶正常，为父源性杂合子，其余10例为母源性杂合子起病。结论父母子同时检测红细胞G-6-PD活性有助于蚕豆病患儿特别对急性溶血期红细胞G-6-PD活性正常患儿的明确诊断，家系调查有助于推测患儿G-6-PD缺陷基因的遗传方式。     

蚕豆病32例临床分析

目的了解蚕豆病的临床表现和发病机理，提高其诊断和治疗水平。方法对我院32例蚕豆病病例进行回顾性的临床分析。结果32例蚕豆病患儿均起病急，迅速发生溶血性贫血，经积极的治疗除2例因经济原因好转出院外，其余30例患儿均治愈。结论蚕豆病虽然起病急，溶血严重，但经过早期的诊断和积极的治疗可以取得满意的效果。     

几种以溶血为突出表现的综合征

本文简述几种以溶血为突出表现的综合征,为溶血性疾病的临床诊断与鉴别诊断提供参考。 一、明—肖二氏综合征 (Minkowski-Chauffard synolrome) 又名遗传性球形红细胞增多症、先天性(家族性)溶血性黄疸、先天性溶血性贫血、慢性家族性黄疸等。 系一种常染色体显性遗传性疾病,常有明显的家族病史,病者的红细胞膜有先天性异常,表现为红细胞表面区与容积之比值减低和胞膜内在性硬度增加,致红细胞的硬度增加而易在脾内滞留遭受破坏;另一方面的缺陷表现在红细胞膜对钠盐进入细胞的通透性增加,而导致ATP的耗损,也可能为溶血的原因之—。发病年龄多为8个月至23岁,偶有     

蚕豆病急性溶血致红细胞RhD抗原短暂缺失1例

在某些疾病过程中,出现ABO血型系统中的A或B抗原暂时丢失的现象,国内外时有报道,Rh系统抗原暂时丢失甚少见.笔者遇见1例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏患儿因食蚕豆导致急性溶血(俗称蚕豆黄),其RhD抗原发生一过性丢失,现报道如下.