儿童强直性肌营养不良1型合并扩张型心肌病及严重心律失常1例报道并文献复习

目的 探讨以扩张型心肌病及心律失常为主要表现的儿童强直性肌营养不良1型（myotonic dystrophy 1,DM1）的临床特征及诊断治疗方法，以加深对儿童DM1伴严重心脏合并症的认识。方法 回顾性分析2019年10月北京大学第一医院儿科收治的1例主要表现为扩张型心肌病及恶性心律失常的DM1患儿的临床资料，并进行文献复习。结果 患儿女性，5岁，主要表现为肢体无力2年，发现心脏扩大及心功能减低8个月，超声心动图及心脏MRI提示扩张型心肌病。动态心电图（Holter）显示窦性停搏，交界性逸搏心律，二度Ⅱ型房室传导阻滞，一度房室传导阻滞，紊乱性房性心动过速。DMPK基因CTG重复数127次，诊断为“强直性肌营养不良”。患儿父亲20余岁诊断“强直性肌营养不良”。PubMed共检索到儿童DM1合并心脏受累外文文献6篇，报道约107例，合并心律失常95例，合并心脏结构及功能异常14例，主要为二尖瓣脱垂及关闭不全、心肌肥厚、左室收缩功能减低，未见合并扩张型心肌病的报道。万方及中国知网数据库检索到儿童DM1合并心脏受累中文文献2篇，报道的2例儿童DM1患者均为束支传导阻滞，未见合并扩张型心肌病的报...     

宁夏1～24月回族农村儿童喂养方式与生长发育状况调

为了解宁夏回族农村儿童的健康状况及喂养方式中存在的问题,对宁夏1～24月回族农村儿童的生长发育状况及喂养方式进行了调查. 1 方法 1.1 资料来源与方法     

鼻饲肠内营养与自主摄食对克罗恩病蛋白质营养不良改善的影响

目的：通过比较克罗恩病（CD）患者鼻饲肠内营养和自主摄食前后检测指标的变化，分析营养给予方式对CD患者蛋白质营养不良改善的影响。方法：使用营养风险筛查工具（NRS-2002）选择具有营养风险的CD患者75例，经鼻饲肠内营养36例和经口自主摄食给予营养39例，检测治疗前和4周后血清白蛋白（ALB）、前白蛋白（PA）、血红蛋白（Hb）数据的变化。结果：治疗前肠内营养组PA的水平就较自主摄食组低（P<0.05），治疗4周后，自主摄食和肠内营养两组的ALB、Hb、PA水平较治疗前都明显提高，差异有统计学意义（P<0.05），肠内营养组的ALB（37.9±3.4 g/L）、Hb（126±19g/L）水平较自主摄食组增高，差异有统计学意义（P<0.05）。治疗后肠内营养组与自主摄食组的PA水平差异无统计学意义（P>0.05）。结论：鼻饲肠内营养支持是提高CD患者蛋白质营养不良疗效的有效措施，其作用优于自主摄食。     

血清VEGF的表达与肌营养不良症的关系

Objective To detect serum levels of vascular endothelial growth factor (VEGF) in patients with muscular dystrophy and further to examine whether VEGF is associated with muscular dystrophy development. Methods We measured serum levels of VEGF in 32 patients with DMD,9 with Becker muscular dystrophy (BMD),5 with myotonic dystrophy (DM),as well as in 15 healthy and eight disease controls. Results The serum level of VEGF in the DMD patients was (274.7±2.52)pg/ml,while it was(358.8±9.64) pg/ml in the BMD patients, (165.0±6.34) pg/ml in the DM patients, (1 48.3±2.91) pg/ml in the healthy controls,and (153.7±5.42) pg/ml in the disease controls. The level of VEGF in BMD was significantly elevated, as compared with DM and control groups. Further, the level of VEGF in the bedridden sub-group of DMD patients was significantly elevated as compared with chair-bound DMD, DM, and control groups. Conclusion We concluded that VEGF may reflect hypoxic and/or ischemic conditions in muscle tissue, and have a relationship with the process of disease progression in DMD and BMD patients.     

治疗性准分子激光角膜切削术及其进展

应用激光切削角膜表浅病变组织，即治疗性准分子激光角膜切削术（PTK）治疗角膜病已开展了20余年，近年来发展迅速，技术日趋完善，适应证得到拓展并且有严格的规范，安全性高。PTK已用于大泡性角膜病变、角膜的隆起性病损、角膜浅表炎症性病变、遗传性角膜营养不良性病变、翼状胬肉以及一些儿童浅表性角膜病变的治疗，PTK与其他疗法的联合应用在治疗角膜病变中也发挥着较好的治疗作用。此外PTK治疗浅表性角膜病变的安全性较好，不良反应小，可延迟或替代角膜移植术，具有较好的应用前景。就PTK在眼科临床应用中的注意事项、效果、安全性、并发症、适应证等研究进展进行综述。     

营养不良患者围术期多模营养配合纳洛酮药物疗效分析

目的比较营养不良患者围术期常规营养治疗与多模营养配合纳洛酮药物治疗的效果。方法回顾性分析1994年8月～2009年3月笔者所在医院收治的外科营养不良患者181例的临床资料。92例围术期行常规营养,89例围术期行以肠内营养为主的多模营养配合纳洛酮药物治疗。对两组患者各种并发症及死亡情况进行统计学分析。结果围术期多模营养配合纳洛酮药物治疗组并发症及死亡发生情况明显低于常规营养组(P<0.05)。结论营养不良患者围术期改善营养状态,术后早期给予适量肠内营养为主多模营养配合纳洛酮药物治疗措施可显著改善细胞代谢功能、显著改善肠功能状态,减少麻醉及手术创伤应激反应,从而降低感染、大出血、瘘等严重并发症,降低病死率。     

2233名儿童入托体检结果分析

目的了解文山城区入托儿童健康状况。方法采用分层整群抽样方法，对文山城区入托儿童体检资料进行分析。结果①贫血、营养不良、龋齿在男女幼童间无明显差异（P〉0．05）；②乙肝计划免疫工作做得好，乙肝感染率低。结论文山城区入托儿童的健康营养状况良好，加大贫血、营养不良及龋齿的宣传力度，养成良好的饮食习惯及口腔卫生习惯是儿保工作的重点，合理使用乙肝疫苗对防治乙肝作用显著。     

频谱治疗仪治疗褥疮

褥疮是昏迷、瘫痪、极度消瘦、年老体弱、营养不良、水肿、久病卧床等患者的并发症，护理和治疗均较困难。褥疮发生后，应积极治疗原发病，增加全身营养，加强局部护理，除定期翻身减压外，在治疗方法上，见有多种报导。本人曾用频谱治疗仪治疗较大褥疮11例，缩短了病程，收到了满意效果，现将治疗方法介绍如下。