抗黑色素瘤分化相关基因5相关无肌病性皮肌炎合并严重射血分数保留型心力衰竭一例

临床无肌病性皮肌炎(CADM)一种以皮肌炎典型皮损为主要表现, 至少6个月或更长时间没有肌炎表现或者肌肉磁共振、肌电图等实验室检查轻度异常的一种疾病。抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体相关CADM临床症状以皮肤、肺受累较为多见, 心脏受累较少。本文报道1例抗MDA5抗体相关CADM合并重症射血分数保留型心力衰竭病例。     

幼年皮肌炎复发的临床特点及相关危险因素分析

目的分析幼年皮肌炎(JDM)患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料, 患儿分为单病程组和复发组, 比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用t检验或者Mann-WhitneyU检验, 计数资料组间比较应用χ2检验或Fisher确切概率法, 并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。结果 102例JDM患儿中20例(19.6%)在药物减量过程中或停药后出现疾病复发, 复发中位时间为3.24年(9个月至7年)。复发组患儿中肌炎特异性抗体(MSA)阳性率为40%(8/20), 其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性, 2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性, 1例抗信号识别颗粒抗体阳性, 其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中, 皮下钙化[OR值(95%CI)=17.54(1.55, 198.64), P=0.021]及肺间质病变[OR值(95%CI)=3.83(1.27, 11.59), P=0.017]是...     

幼年性黄色肉芽肿1例

患儿男,2岁。躯干、四肢丘疹1年余,于2006年1月5日来我科就诊．患儿出生5个月时,背部出现3个黄色丘疹,后逐渐增多,并扩展至四肢。如绿豆大．在当地医院诊断为“传染性软疣”,用器械不能刮除,遂放弃治疗。自发病以来患儿无视力障碍及其他异常。父母非近亲结婚。体格俭查：发育、营养状况良好．各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及。     

以坏死性皮肤血管炎为主要表现的皮肌炎1例

1 病历摘要 患者女．53岁。因反复低热、面部红斑、脱发、肌肉疼痛,伴双上肢关节皮肤溃疡1年余,加重1周,于2006年2月收治于南方医科大学珠江医院皮肤科。患者1年前反复低热,眼睑、颜面部出现水肿性紫红色斑片．头发脱落明显,全身肌肉疼痛,下蹲、起立困难,双上肢上举困难,双手握力下降,双手指有麻木、刺痛感,并双肘关节、掌指关节、指间关节伸面皮肤红斑,     

路志正治疗幼年型斯蒂尔病1例

路志正教授是中国中医科学院资深研究员、主任医师,年逾八秩,从医60余年,造诣精深,临床善治脾胃病、风湿免疫病等。我们有幸侍诊左右,受益颇多。兹举亲历一案,与同道共享。1病历资料王某某,男,8岁。2005年9月27日以发热4个月余来诊。患儿近4个月无原因发热、体温波动于38～40℃之间,曾在当地医院用抗病毒、抗炎、抗风湿方法治疗,未效。北京某医院检查:白细胞、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、补体C3、IgA、IgM均增高。诊断为“幼年类风湿病——全身型斯蒂尔病(Still's)”。刻见:发热(体温39.5℃),多汗,夜间盗汗,周身肌肉关节疼痛,关节僵…     

皮肌炎与多发性肌炎诊疗规律系统综述

[主要目的]分析皮肌炎与多发性肌炎诊疗规律。[资料来源]在辽宁中医药大学附属第一医院病案室选取2008年1月至2012年6月肌炎住院病历。[选择文献量及依据]①研究类型：临床观察。②研究对象：皮肌炎与多发性肌炎;中医四诊资料齐全;同一患者反复入院症状发生变化时重复纳入,无明显变化时仅纳入第一次入院情况。③诊断分型：湿热痹阻、热毒入络、脾胃虚弱、气血亏虚。④评价指标：临床症状、并发症、实验室检查、肌电图。⑤干预方法：糖皮质激素、免疫抑制剂、中药饮片、豪针、食疗。共30例住院病历。[数据提炼规则及应用方法]临床症状（四肢近端或伴有远端肌肉乏力、肌肉疼痛、四肢抬举受限、颈项活动受限、肌肉萎缩、吞咽困难、周身皮疹、周身皮疹、眶周皮疹、关节疼痛、Cottron征、雷诺现象、发热、口干、眼干）;实验室检查（白细胞、中性粒细胞、贫血、尿常规异常、ESR、CRP、RF、CK、LDH、HBDH、AST、ALT、FT3、FT4、抗dsDNA抗体（＋）、抗心磷脂抗体（＋）、ANA（＋）、Ro．52（＋）、ScL-70（＋）、Jo-1（＋）、ECG）;并发症（肺部、循环系统、胃肠道、类风湿关节炎、胸膜炎、肾脏病变、子宫癌、子宫肌瘤、结肠癌、肺癌、心包积液、肝硬化、甲状腺功能减低、痛风性关节炎）;肌电图（肌源性损害、神经源性合并肌源性损害、神经源性损坏、正常）。以症状出现、实验室检查异常、并发症、肌电图检查结果频次排列。疗效判定：参照《中医病症诊断疗效标准》。采用Excel2010软件建立数据库,统计症状、实验室检查、并发症、肌电图例数、频率。[数据综合得出结果与结论]症状频次排序：四肢近端或伴有远端肌肉乏力28次,关节疼痛10次,肌肉疼痛7次,眶周皮疹7次,Cottron征6次,颈项活动受限5次,发热5次,周身皮疹5次,吞咽困难4次,四肢抬举受限3次,口干、眼干2次,肌肉萎缩1次,雷诺现象1次。实验室检查异常频次排序：LDH23次,CI冲21次,CK21次,ANA（＋）20次,HBDH17次,AST16次,创汀13次,白细胞12次。中性粒细胞10次,ESR10次,ECG8次,贫血7次,Jo．1（＋）6次,Ro．52（＋）6次,RF4次,尿常规异常3次,FT33次,FT43次,抗心磷脂抗体（＋）3次,抗dsDNA抗体（＋）1次,ScL．70（＋）1次。并发症频次排序：肺部8次,循环系统5次,胃肠道反应4次,类风湿关节炎3次,胸膜炎3次,肾脏病变2次,子宫癌1次,子宫肌瘤1次,结肠癌1次,肺癌1次,心包积液1次,肝硬化1次,甲状腺功能减低1次,痛风性关节炎1次。肌电图频次排序：肌源性损害8次,神经源性合并肌源性损害5次,神经源性损坏4次,正常3次。预后结果：治愈3例,显效23例,无效2例,死亡2例,总有效率86．66％。病位主要在肌肉,涉及皮肤、筋脉、关节,与脾胃、肺等。病因为外邪痹阻肌膝、脉络;内因多为脾胃虚弱,气血不足。肌凑脉络痹阻,肌肉失养为主要病机。有虚实之分,虚多为脾胃气血亏虚,久病气血亏虚,加之脾虚失运,水湿停滞,痰瘀始生,痹阻肌肉;实多为寒、湿、热、毒、痰痹阻之邪,易为虚实夹杂之证。治疗初期易祛邪,中后期易扶正或扶正兼祛邪。转归与预后取决于正气盛衰,正气盛,邪气轻则易治,反之难治。[未来展望]中医疗效确切,前景广阔,期待统一病名及辨证分型,探明治疗机制,研发外用药用于皮肤症状。     

白芍总苷胶囊为主治疗幼年类风湿性关节炎42例

目的：探讨白芍总苷胶囊（TGP）为主治疗幼年类风湿性关节炎疗效。方法：将84例幼年类风湿性关节炎随机分成2组,对照组口服来氟米特、关洛昔康,治疗组在对照组治疗基础上给予白芍总苷胶囊。结果：两组总有效率及主要观察指标比较有显著性差异（P〈0．05,P〈0．01）。结论：白芍总苷胶囊为主治疗幼年类风湿性关节炎疗效更好。     

幼年型粒单核细胞白血病23例临床分析

从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 % )、皮肤浸润 ( 4 8% )、HbF增高 ( 1 0 0 % )、和ph染色体阴性为特征。因此 ,本病预后差 ,尚无特效药物治疗 ,骨髓移植是唯一能改善JMML预后的方法     

抗Jo-1抗体与疾病诊断相关性的回顾性分析

目的 探讨抗Jo-1抗体与患者临床症状和疾病诊断的关系,为该指标的临床应用提供参考和依据。方法 以2019-2020年在南方医科大学南方医院进行抗Jo-1抗体及抗核抗体(ANA)检测的患者作为研究对象,将其中临床资料完整的122例抗Jo-1抗体阳性患者纳为阳性组,244例抗Jo-1抗体阴性而ANA阳性的患者作为阴性组。收集2组一般资料、疾病诊断、临床症状、抗Jo-1抗体及ANA的检测结果,对2组资料进行统计学分析。结果 阳性组多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及糖尿病的发病率(29.51%、19.67%)高于阴性组(2.87%、10.66%),差异均有统计学意义(P<0.05);2组间质性肺部病变(ILD)和恶性肿瘤的发病率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。2组糖尿病类型构成比差异无统计学意义(P>0.05),均以2型糖尿病为主。阳性组临床症状肌痛的发生率(18.55%)高于阴性组(4.51%),差异有统计学意义(P<0.05)。不同抗Jo-1抗体滴度中PM/DM、ILD、糖尿病的发病率和肌痛的发病率比较,差异均有统计学意义(P<0.05),其中PM...     

肺癌肿瘤标志物在多肌炎/皮肌炎相关间质性肺炎中的临床意义

目的探讨肺癌肿瘤相关标志物与多肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发间质性肺炎(ILD)的关系, 寻找与PM/DM快速进展型间质性肺炎(RPILD)相关的血清标志物。方法本研究为病例对照研究。采用非随机抽样法, 选取2016年2月至2019年2月经南京大学医学院附属鼓楼医院确诊为PM/DM合并ILD患者171例, RPILD患者28例, 非快速进展型间质性肺炎(Non-RPILD)143例。收集研究对象的临床资料、肺癌相关标志物、炎症指标、肺功能指标等。比较PM/DM相关ILD两种不同表型患者之间的临床及肺癌肿瘤标志物的水平差异。Logistic回归分析获得与RPILD发生相关的变量。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析单因素或多因素联合用于区分两种表型的临床意义。组间比较用独立Mann-whitneyU检验, χ2检验。结果与Non-RPILD组相比, RPILD组抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性率[93%(26/28)比33%(47/143)]高(χ2=19.07, P<0.001);肺癌相关肿瘤标志物:CEA [7.1 μg/L (2.6, 12.9) μg/L比1.9...