血浆置换在神经系统疾病中的应用

目的回顾分析血浆置换（plasma exchange,PE）治疗神经免疫性疾病患者的资料,了解其疗效和不良反应。方法对78 例应用PE 换治疗过的患者资料回顾性分析,其中包括73 例重症肌无力（myasthenia gravis,MG）,3 例吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre′syndrome,GBS）,1例慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）和1 例多发性硬化（multiple sclerosis,MS）。PE 头3 次为隔日1 次,之后为隔周1 次,偶有1周2 次。应用临床评分观察疗效,根据临床记录了解有关副反应。结果 73 例MG 患者PE 后第3d、第14d和第30d临床绝对评分明显降低,差异具有统计学意义。PE对3例GBS和1例CIDP患者疗效肯定,1例MS患者行双重置换（double filtration plasmapheresis,therapy, DFPP）后临床症状改善不明显,以上患者在PE 治疗过程中未见严重不良反应。结论 PE 在多数神经系统免疫疾病如MG、GBS 和CIDP 疗效肯定,不良反应较少。在治疗中枢神经系统脱髓鞘病（例如MS等）的情况有待进一步观察。     

NF1基因突变致1型神经纤维瘤病8例临床分析

目的了解1型神经纤维瘤病(NF)的临床表型特征及异质性。方法回顾分析8例NF患儿的临床及基因检测资料。结果 8例患儿中男5例、女3例,均因生后多发牛奶咖啡斑就诊,2例伴丛状神经纤维瘤,1例伴多处皮肤神经纤维瘤。8例患儿有7种突变形式,NF1基因全部缺失2例;4种缺失突变,分别为c.4974_4977delCTAT,p.Y1659TfsX17、c.3987_3988delAG,p.S1329fsX4、c.1511delC,p.P504QfsX22和c.6388delC,p.L2130fsX3;1种c.3975-2delA剪切突变;1种c.3721 CT,p.R1241X无义突变。除全基因大片段缺失和无义突变之外,其余均为未报道的新突变。患儿父母外周血均未检测出相应的突变。结论 NF1基因突变可致1型NF,此研究发现5种新的突变,且均为de novo突变。多发牛奶咖啡斑是1型NF最早的临床表现,对疑似患者应尽早行基因分析确诊。     

抗结核重组BCG疫苗研究进展

结核病仍是严重威胁人类健康的传染病之一,卡介苗(mycobacterium bovis bacillus calmette-guérin,BCG)是唯一被批准用于结核病预防的疫苗,但近年来的研究发现其免疫保护效果极不稳定,构建重组BCG成为目前新型抗结核疫苗研究的重要方向之一。本文概括性地介绍了抗结核重组BCG疫苗研究的必要性、抗结核重组BCG的研究策略与研究进展以及存在的问题和未来展望。     

康-克二氏综合征3例报告

分析3例康－克二氏综合征患者的临床表现，发现其主要临床表现以联想性精神自动症、躯体感觉性精神自动症和运动性精神自动症为主要特征。同时对该病预后进行了探讨，为临床诊断治疗及预后评估提供参考依据。     

梅里埃VIDAS mini免疫分析仪检测血清HCG实验方法评价

目的对梅里埃VIDAS mini全自动免疫分析仪检测血清HCG进行实验方法评价。方法应用BIO-RAD质控品评价精密度,并依据CLIA88文件作干扰试验、回收试验,并收集Diasorin LIAISON化学发光免疫分析仪检测血清β-HCG的血清标本26例立即采用梅里埃VIDAS mini全自动免疫分析仪检测HCG作对比性试验。结果 VIDAS mini检测血清HCG的精密度试验表明,重复性好(高、中质控品的CV值分别为5.209%、5.457%),无一失控点;线性范围为2～1500 mIU/mL,灵敏度较高;实测结果与预期值比较,平均回收率达99.50%,在干扰试验中,HCG对血红蛋白、总胆红素、乳糜血的最大偏离分别为4.41%、5.07%、8.64%。与Diasorin LIAISON测定的β-HCG的结果比较其差异虽有统计学意义(t=2.282,P=0.031),但直线相关回归分析显示呈正相关(r=0.998、P<0.001),直线回归方程为:Y=1.3484X-132.08,说明HCG与β-HCG存在很大的相关性,对于临床诊断有较高一致性。结论梅里埃VIDAS mini全自动免疫分析仪检测血清HCG水平灵敏、准确,与Diasorin LIAISON化学发光免疫分析仪的检测结果呈正相关,且可能在急诊、小型医院中更具应用价值。     

Malignant acanthosis nigricans with Leser–Trélat sign and tripe palms: A case report

BACKGROUNDAcanthosis nigricans (AN), Leser–Trélat sign, and tripe palm are all skin diseases. To date, reports of these appearing as a paraneoplastic syndrome in a gastric cancer patient are quite rare.CASE SUMMARYWe report the case of a 61-year-old man with darkened skin color in the face and torso with no obvious inducement after 1 year of treatment for Riehl’s melanosis. He had 40 brown maculopapular eruptions on his face and the top of his head with obvious itching. Papillary wart-like hyperkeratosis with dark brown pigmentation was also observed on both sides of the areola. He had papilloma-like lesions on the face, around the orbit, and on the neck. His bilateral palms had small, smooth, papillary projections with millet-like appearance. Histopathological examination of the skin showed that the patient was suffering from AN, tripe palms, and Leser–Trélat sign. Gastroscopy showed the patient’s cardia was affected, and pathological biopsy revealed that he had moderate-to-poorly differentiated adenocarcinoma. Computed tomography test results showed that his cardia wall had thickened. Based on these histological and skin characteristics, the patient was diagnosed with gastric cancer with AN, tripe palms, and Leser–Trélat sign.CONCLUSIONResearchers should follow up on patients with malignant AN, Leser–Trélat sign, and tripe palms.     

Autologous tissue engineering by means of distraction osteogenesis: Biomechanical considerations

Tissue engineering consists in producing functional replacement tissue. Distraction osteogenesis is a tissue engineering technique that uses the mechanical environment of cells to induce tissue regeneration, without need for exogenous biochemical factors. A better understanding of the optimal mechanical conditions of distraction callus stretching may reduce the duration, discomfort, and even social impact of distraction protocols, and complications and failures. We present the current state of knowledge in this field by addressing the fundamentals of elongating bone tissue biomechanics, the influence of rhythm and rate of distraction, and that of vectors and stability. Finally, we present the innovations currently studied, which may modify our clinical protocol in the short term.     

Management of Cancer Patients by ARS Brittany during the COVID-19 Pandemic<br/>Gestion des Patients Atteints de Cancer par l’ARS Bretagne pendant la Pandémie de COVID-19

Introduction: For several centuries, scientists such as Avicenna have been trying to understand the processes involved in the spread of epidemics. Isolation instructions appeared during the black plague. Magistrates and crisis managers manage the protection of all populations. Nowadays, regional health agencies regulate the provision of health care even in times of health crisis. Methods: The creation of the COVID and Cancer regional committee organized and run by the ARS and the Oncobretagne regional cancer network enables exchanges between oncology health professionals. This committee relays information to national representatives: Ministry, INCa (National Cancer Institute) who adjust their recommendations to cancer patients. In addition, the players are alerted to the dysfunctions caused by the COVID pandemic and can improve their actions. Moreover, the action of the Brittany regional health agency immediately follows the instructions of the ministry and adapts them to the regional context. Results. The impact of the COVID pandemic in Brittany had little effect on chemotherapy, radiotherapy and oncological surgery activities in 2020 compared to 2019. Only oncological digestive surgery on all these organs shows a clear decrease in activity, it will require follow-up in the future. Surgical activity in otorhinolaryngology is also experiencing a decline to monitor. Maintaining the organization of RCPs (Multidisciplinary consultation meetings), regional RCPs and RCPs of recourse managed by the regional oncology pole does not present any major difficulty apart from logistical adjustments. The inclusions in therapeutic trials have decreased due to the promoters’ decisions but with no clear interruption. The decisions collaboratively taken by ARS Brittany and the regional cancer center allow the maintenance of therapeutic trials in Brittany and in the inter-region. The feedback from the experience carried out in Brittany continues to support the decisions taken by ARS (Regional Health Agency) Brittany to facilitate the care of cancer patients during the COVID pandemic period. Conclusion: The Brittany Regional Health Agency in collaboration with the Oncobretagne regional cancer network and the regional cancer center are succeeding in limiting the impact of the COVID pandemic for cancer patients. The creation of the COVID and Cancer committee is one of the organizations initiated by the Brittany Regional Health Agency and oncobretagne, which enables the day-to-day management of regional actions on the cancer theme. Few references exist to allow us a precise comparison with other international healthcare systems in the context of the COVID and Cancer action.

RÉSUMÉ
Introduction. -Depuis plusieurs siècles, les scientifiques comme Avicenne essaient de comprendre les processus de propagation des épidémies. Les consignes d'isolement sont apparues pendant la peste noire. Les magistrats et gestionnaires de crises gèrent la protection de toutes les populations. De nos jours, les agences régionales de santé régulent l’offre de soins y compris en période de crise sanitaire. Méthodes. -La mise en place du comité régional COVID et Cancer organisé et animé par l’Agence Régionale de Santé Bretagne et le réseau régional de cancérologie Oncobretagne, permet les échanges entre les professionnels de santé en oncologie. Ce comité relaie les informations aux représentants nationaux: ministère, INCa (Institut national du cancer) qui ajuste leurs recommandations vis à vis des patients atteints de cancer. Les acteurs sont alertés sur les dysfonctionnements entraînés par la pandémie COVID et peuvent améliorer leur organisation. De plus l’action de l’agence régionale de santé Bretagne se cale immédiatement sur les consignes du ministère et les adapte au contexte régional. Résultats. -L’impact de la pandémie COVID en Bretagne a peu affecté les activités de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie oncologique en 2020 par rapport à 2019. Seule la chirurgie digestive oncologique sur tous ces organes montre une diminution nette d’activité, elle nécessitera un suivi à l’avenir. L’activité chirurgicale en otorhinolaryngologie connait aussi une baisse à surveiller. Le maintien de l'organisation des RCP (Réunions de concertation pluridisciplinaires), des RCP régionales et des RCP de recours gérés par le pôle régional de cancérologie ne présente pas de difficulté majeur en dehors des ajustements logistiques. Les inclusions dans les essais thérapeutiques baissent suite aux décisions des promoteurs mais sans interruption nette. Les décisions prises entre l’ARS (Agence régionale de santé) Bretagne et le pôle régional de cancérologie permettent le maintien des essais thérapeutiques en Bretagne et dans l’interrégion. Le retour d’expérience réalisé en Bretagne continue à favoriser les décisions prises par l’ARS Bretagne pour faciliter la prise en charge des patients atteints de cancer en période de pandémie COVID. Conclusion. -L’Agence régionale de santé Bretagne en collaboration avec le réseau régional de cancérologie Oncobretagne et le pôle régional de cancérologie réussissent à limiter l’impact de la pandémie COVID pour les patients atteints de cancer. La création du comité régional COVID et Cancer est une des organisations à l’initiative de l’agence régionale de santé Bretagne et d’oncobretagne qui permet de gérer au quotidien les actions régionales sur la thématique cancer. Peu de références existent pour nous permettre une comparaison précise avec les autres systèmes de soins internationaux dans le cadre de l’action COVID et Cancer.     

Fundamentals of Digestive Cancers Immunology,Especially Gastric and Hepatocellular Carcinomas<br/>Fondamentaux de l’immunologie des Cancers Digestifs (Gastriques et Hépatocellulaires)

Immunotherapy for digestive cancers is booming and for the first time an immune checkpoint inhibitor has been granted marketing authorization for the treatment of digestive cancer. In order to better understand the mecanism of action of these treatments, their adverse events and the escape mecansim, it is necessary to know the fundamentals of cancer immunology. The innate and adaptive immune system allows the elimination of cancer cells by direct non-specific cytotoxicity (Natural Killer cells), by the development of an adaptive cell-mediated response (dendritic cells becoming antigen presenting cells, allowing the differentiation of lymphocytes naive in CD4 and CD8 T lymphocytes) and by humoral immunity (via B lymphocytes). A state of equilibrium can be established. One of the oncogenesis processes is then the escape of tumor cells from immune control, by the loss of their antigen presentation capacity, by the recruitment of immunosuppressive cells or by the expression on their surface of inhibitory costimulatory molecules (PD-L1, Galectin 9) interacting with their ligand on the lymphocyte (PD-1, Tim-3) and resulting in inactivation of the immune response. These proteins correspond to immune checkpoints and are the target of major immunotherapy molecules currently in use. A panorama of knowledge on the prognostic value of the tumor microenvironment of gastric cancers and hepatocarcinomas is then made.

Résumé:
L’immunothérapie des cancers digestifs est en plein essor et pour la première fois un inhibiteur de point de contrôle immunitaire a obtenu une autorisation de mise sur le marché pour le traitement d’un cancer digestif. Afin d’appréhender au mieux le mécanisme d’action de ces traitements, leurs effets secondaires et l’échappement à ces traitement, il est nécessaire de connaître les fondamentaux de l’immunologie des cancers. Le système immunitaire inné et adaptatif permet l’élimination des cellules cancéreuses par cytotoxicité directe non spécifique (cellules Natural Killer), par le développement d’une réponse adaptative à médiation cellulaire (cellules dendritiques devenant cellules présentatrices d’antigène, permettant la différenciation des lymphocytes naïfs en lymphocytes T CD4 et CD8) et par immunité humorale (par l’intermédiaire des lymphocytes B). Un état d’équilibre peut s’établir. Un des processus d’oncogenèse est ensuite l’échappement des cellules tumorales au contrôle immunitaire, par la perte de leur capacité de présentation antigénique, par le recrutement de cellules immunosuppressives ou par l’expression à leur surface de molécules de costimulation inhibitrice (PD-L1, Galectine 9) interagissant avec leur ligand sur le lymphocyte (PD-1, Tim-3) et aboutissant à une inactivation de la réponse immunitaire. Ces protéines correspondent aux points de contrôle immunitaire et sont la cible des principales molécules d’immunothérapie actuellement utilisées. Il est ensuite fait un panorama des connaissances sur la valeur pronostique du micro environnement tumoral des cancers gastriques et des hépatocarcinomes.