先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

防止再造外耳道再闭锁与狭窄的新策略和方法

目的探索先天性外耳道闭锁/狭窄耳道再造术后防止再闭锁/狭窄新的策略与方法。方法根据作者临床观察再造耳道再闭锁/狭窄的特点,提出了一系列新的预防策略和方法,并研究、设计了相关专利产品。包括改善覆盖上皮种类与方法、模拟鼓环功能、加强术后支撑与扩张。结果再狭窄/闭锁发生率在中厚皮片拼接法16.9%(10/59),明显低于替尔氏皮片桶状植皮34%(17/50)(p<0.05)与拼接植皮45.5%(15/33)(p<0.01),而后两者间及其它方法间无明显差异(p>0.05);人工鼓环模拟鼓环功能效果明显;外耳道扩张器与耳道模型支架能起明显的扩张和支撑作用。结论中厚皮片拼接加人工鼓环置入及术后有效的支撑和扩张是防止再造外耳道再狭窄或闭锁新的有效的方法,在临床值得推广应用。     

曲安奈德益康唑乳膏不同用药方法治疗耳部真菌病

目的　探讨曲安奈德益康唑乳膏不同用药方法对耳部真菌病的临床治疗效果。方法　选择经涂片及镜检确诊的伴鼓膜穿孔的耳部真菌病86例,随机分为观察 组和对照组,各43例。观察组耳内镜下清除外耳道真菌及分泌物后将曲安奈德益康唑乳膏置于明胶海绵上,再均匀贴于真菌感染的外耳道或残余鼓膜表面;对照组嘱患者将曲安奈德益康唑乳膏在家自行涂抹于相应部位,每日2次。两组患者每3日来院门诊复查。均治疗2周后,随访３个月,比较各组临床疗效。结果　观察组治愈39例（90.7%）,有效2例（4.7%）,无效2例（4.7%）,总有效率95.3%,随访3个月复发1例（2.4%）。对照组治愈26例（60.5%）,有效1例（2.3%）,无效16例（37.2%）;总有效率62.8%。随访3个月治疗有效的患者复发9例（31.0%）。观察组疗效显著高于对照组（χ2=14.508,P＜0.05）。结论　耳内镜下仔细清理外耳道真菌及分泌物,并准确放置涂有曲安奈德益康唑乳膏的明胶海绵,对伴有鼓膜穿孔的耳部真菌感染,疗效确切。     

缺氧诱导因子-1α和BCL-2/腺病毒E1B19 kDa相关蛋白3在中耳胆脂瘤表达及意义

目的　探讨缺氧诱导因子-1α（hypoxia inducible factor-1,HIF-1α）和BCL-2/腺病毒E1B19KDa相关蛋白3（Bcl2/adenovirus E1B 19 kD interacting protein 3,BNIP3） 在中耳胆脂瘤中的表达及胆脂瘤上皮的凋亡情况。方法  采用免疫组织化学方法检测30例中耳胆脂瘤标本与18例外耳道皮肤标本中HIF-1α和BNIP3蛋白的表达情况,使用末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP缺口末端标记（terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP nick-endlabeling,Tunel）检测20例中耳胆脂瘤标本和18例外耳道皮肤标本的凋亡情况。使用Pearson相关分析检验HIF-1α和BNIP3蛋白之间的相关性。结果　HIF-1α在胆脂瘤组和对照组的平均光密度分别为0.16±0.07和0.08±0.03,两组比较差异有统计学意义（t =4.279,P＜0.01）;BNIP3在胆脂瘤组和对照组的平均光密度分别为0.16±0.08和0.11±0.06,两组比较差异有统计学意义（t =2.463,P =0.0185）;经pearson相关分析,在胆脂瘤上皮中,HIF-1α和BNIP3之间呈正相关（r =0.418,P =0.003）;Tunel染色中,凋亡指数在胆脂瘤组和对照组分别为（52.8±12.5）%和（9.99±2.97）%,两组比较差异有统计学意义（t =14.166,P＜0.01）。结论　HIF-1α和BNIP3在中耳胆脂瘤中的异常表达可能与胆脂瘤的高凋亡特性有关。     

RECK蛋白与微血管密度在外耳道及中耳鳞癌中的表达及其相关性

目的:检测RECK蛋白与微血管密度(MVD)在外耳道及中耳鳞癌中的表达并研究其临床意义.方法:采用免疫组化SP法检测26例外耳道及中耳鳞癌组织中RECK与CD34标记的MVD.结果:RECK在外耳道及中耳鳞癌中阳性率为42.3%,在外耳道皮肤中阳性率为80.0%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);外耳道及中耳鳞癌中MVD为(33.58±3.04)个/HP,外耳道皮肤中为(22.50±5.22)个/HP,两组比较差异有统计学意义(P<0.01).外耳道及中耳鳞癌中RECK的表达和MVD、组织学分级及肿瘤分期密切相关.RECK和CD34的表达呈负相关(P<0.05).结论:RECK和CD34的表达呈负相关,二者可能参与了肿瘤的发生,在外耳道及中耳鳞癌的侵袭和转移中发挥重要作用,二者联合检测可望成为外耳道及中耳鳞癌早期诊断和预后判断的分子指标之一.     

高原地区外耳道蝇蛆病1例

1病历摘要患者男,35岁,藏族,已婚,牧民。因“右耳间断性疼痛3天,发现蛆虫半天”于2008年6月24日就诊于我科。3天前患者于草地上午休后自觉右耳不适,瘙痒,疼痛,未引起重视,未经任何治疗。此后右耳疼痛逐渐加剧,无流脓,无听力下降。半天前亲戚发现右耳有蛆虫,于当日急诊于我科就诊。     

面部正中裂综合征伴下直肌缺如一例

面部正中裂综合征伴下直肌缺如罕见 ,报道一例如下。1　病例简介患者 ,男 ,9岁 ,自出生后 ,发现右眼上斜视 ,右侧无外耳道 ,右鼻翼切迹 ,鼻梁宽 ,鼻背塌陷 ,无鼻尖 ,吸乳困难 ,天津儿童医院诊断先天唇裂 ,并于出生后 9个月作唇裂手术 ,术后吸乳正常。眼科检查 :视力 :右眼前指数 ,屈光度 - 4 5 0ＤＳ联合 1 75ＤＣ× 110°,矫正视力 ,半尺指数 ;左眼 0 8,屈光度数 3 0 0ＤＳ ,矫正视力 0 8。眼位 :33ｃｍ映光法 ,左眼注视 ,右眼上斜 35°,内斜 15°,右眼不能注视。眼球运动 :右眼下转不过中线 ,外上、内上转力亢进。无复视 ,无代偿头位 ,…     

外耳道对鼓膜外表面的增压作用——成人有限元模型研究

目的　研究外耳道对鼓膜外表面的增压作用。方法　依据1例成年男性颞骨标本的Micro-CT扫描数据,利用Mimics软件、ANSYS软件建立正常成人中耳有限元模型后,计算一定声压刺激及外耳道条件下鼓膜表面的声压分布情况。结果　当90 dB SPL（0.632 Pa）均匀声压加载于所建模型外耳道口进行0.2～8 kHz范围内的谐响应分析时, 声压在鼓膜外表面得到增强,且具有频率特异性。于声压直接加载与鼓膜外表面向比,外耳道于0.5、1.0、2.0、3.2、4.0 kHz使得鼓膜表面声压增加分别为0.038、0.118、0.318、1.478、1.088 Pa,换算为分贝,则鼓膜外表面声压分别增加0.5、1.5、3.5、10.5、8.7 dB。结论　有限元模型研究显示外耳道对鼓膜外表面有明显频率特异性的增压作用,于共振频率处最强。进一步颞骨实验研究将加深该领域认知。     

胆脂瘤型中耳炎细菌检测

对我院1998年1月至2002年1月共92例确诊的胆脂瘤型中耳炎分泌物进行细菌培养及药敏试验,从细菌学角度探讨胆脂瘤型中耳炎的原因及指导临床用药,现将结果报告如下。