泛素在危重病医学中的研究

20世纪70年代，研究人员发现，胸腺组织以外其他组织的提取物也有着与胸腺生成素（thymopoietin）相似的促T淋巴细胞分化的作用；基于这一发现，1975年美国纽约大学医学院的Gideon Goldstein、Margrit Scheid等从牛胸腺中分离纯化出一种参与T、B淋巴细胞分化，分子量在8500左右的多肽，并证明其广泛存在于各类真核细胞中，在各物种间具有高度的结构、功能和免疫学上的相似性；Goldstein等推断这种遗传保守性是其在生命活动中发挥重要作用的一种体现，并将其命名为ubiquitous immunopoietic polypeptide（UBIP），即是后来被人们称为“泛素”（ubiquitin）的物质。虽然，关于这种由76个氨基酸组成的泛素（亦被为泛蛋白）是否具有促免疫细胞分化的作用曾存在过争议，但是进一步的研究表明，泛素及其对蛋白质的标志修饰（即泛素化，ubiquitination or ubiquityrmtion）除了参与细胞内ATP依赖的选择性蛋白质降解过程（ATP-dependent selective protein degradation，即泛素-蛋白酶体途径，ubiquitin—proteasome pathway），还与泛素依赖性的蛋白质分类（ubiquitindependent protein sorting，即膜运输membrane trafficking）等过程有关；它们介导着细胞内蛋白酶体依赖性的和非蛋白酶体依赖性的蛋白降解过程，在细胞分化、抗原呈递、细胞凋亡、热休克反应、炎症反应、蛋白质的翻译转录及相互的作用等细胞内生命活动中发挥着重要的作用。作为仅次与磷酸化的、一种重要的蛋白质转录后的修饰过程，它与磷酸化一样都有着功能多、发生迅速的特点，可以通过专门的酶（去泛素化酶deubiquitination enzymes，磷酸化为磷酸酶）逆转，同时接受着细胞外信号的调节。     

白血病患儿的临终关怀

随着化疗方案的不断改进，白血病患儿的缓解率已得到很大提高，但仍有部分患儿因化疗效果欠佳而最终死亡。护理事业发展至今，以人为中心的整体护理模式不断完善，临终关怀越来越受医护人员所关注和重视。在我国越来越多的独生子女家庭中，被白血病夺去生命的儿童，其患儿及家属无论在肉体、精神和经济上，都承受着正常人无法想象的痛苦，护理人员虽不能挽救他们的生命，但在他们生命结束之前，为其减轻痛苦，给予舒适护理，给患儿亲属精神上支持，是非常重要的。     

人源化CD33单克隆抗体联合化疗与单用化疗在初次复发或难治性急性髓性白血病治疗中比较的Ⅲ期多中心随机研究的评价

4背景 CD33是一种细胞表面的受体，它只存在于粒单细胞表面。体外研究表明，抗CD33抗体与受体结合后导致了剂量依赖性的细胞凋亡．这与其他抗体如CD22在淋巴系统恶性肿瘤中的方式是相似的。由于CD33在急性髓性白血病（acute myeloid leukemia，AML）的幼稚细胞中广泛表达（〉90％），而在大多数的非血液系统的组织则不表达．故针对CD33的抗体类药物．如联合了刺孢霉素的抗CD33抗体吉姆单抗奥佐米星（Gemtuzumab Ozogamicin，GO）已用于治疗AML的病人。     

乳腺癌术后双肺及骨转移

疾病的正确诊断和合理治疗是患者和医务工作者共同的心愿。在广东省人民医院肿瘤中心，吴一龙教授指导临床医生应用循证医学理论进行肿瘤的多学科综合治疗，开展临床病例讨论。讨论会上各学科共同围绕一个病例或一个病种进行会诊，临床、病理、B超、放射影像等资料齐全。除相关科室提前准备的中心性发言外，到会人员各抒己见，气氛热烈。参会人员受益匪浅，提高了对疑难病例的诊治水平。为了将他们的诊治经验传播出去，让更多的临床医生获益，我刊开辟“循证病例讨论”栏目，希望广大医务工作者关注此栏目。[编者按]     

胎儿心电图临床应用价值

目的：探讨胎儿心电图（FECG）在临床上的应用价值。方法：孕35周以上住院分娩的产妇100例，产前均作FECG，并同时作胎儿监护无负荷试验（NST）。结果：FECG测试成功率98％，发现异常FECG18％，异常FECG提示胎儿宫内缺氧、脐带受压、羊水混浊。FECG和NST预测脐带受压的异常阳性率分别为67％和27％，预测羊水污染中，异常FECG及NST分别为67％和25％。结论：FECG对脐带受压、羊水污染预测均较NST敏感，能早期反映胎儿宫内缺氧，是反映胎儿在子宫内安危的一种客观检查指标，且操作简单，对母儿均无损害，具有临床应用价值。     

产前诊断的概况

产前诊断 (ｐｒｅｎａｔａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ)又称出生前诊断或宫内诊断。是在胎儿出生前 ,应用各种方法检测胎儿的健康状况 ,对患病的胎儿作出诊断 ,进行选择性流产或宫内治疗 ,从而降低先天缺陷儿的出生率 ,达到优生的目的。产前诊断是现代医学科学的一项重大进步。 1 95 5年 ,羊水细胞被首先用于性染色质检查 ,产前诊断胎儿的性别 ;1 966年 ,经培养的羊水细胞被成功地用于诊断胎儿先天愚型。近 1 0余年来 ,由于超声影像技术的进步及各种实验室检测手段的出现 ,产前诊断技术迅速发展。本文就目前产前诊断的概况作一介绍。1　侵入性产前…     

α—地中海贫血种植前基因诊断妊娠成功

目的 探讨种植前基因诊断的临床应用。方法 对1例夫妇均为东南亚缺失型α－地中海贫血携带者，经超排取卵、卵母细胞单精子显微注射受精及胚胎细胞活检，吸取的单个卵裂球采有针对α－SEA基因的gap－PCR引物和荧光探针用荧光定量PCR技术进行诊断，将诊断不致病的3个胚胎进行宫腔内移植。结果 胚胎移植后7击B超诊断单胎妊娠，18周羊膜腔穿刺产前诊断证实为不致病胎儿。结论 应用成熟的显微操作技术进行胚胎细胞活检，活检的单个儿裂球用荧光定量PCR技术进行诊断，获得国内首例α－地中海贫血胚胎种植前基因诊断后妊娠成功。     

肾上腺嗜铬细胞瘤腹腔镜与开腹手术麻醉结局的比较

【且的】回顾性评估肾上腺嗜铬细胞瘤腹腔镜与开腹手术麻醉的结局。【方法】同期肾上腺嗜铬细胞瘤手术患者60例，随机分为两组，每组30例，分别行开放手术（A组）和腹腔镜下手术（B组）。所有患者均采用静吸复合全麻，全程监测呼吸和循环状态，术中记录血压、心率，并测定血气值及血浆去甲肾上腺素（NE）浓度。统计手术、麻醉及复苏时间、出血量、术中输血例数、术后恢复情况等指标。【结果】手术、麻醉、复苏、下床、住院时间及出血量腹腔镜手术组均明显少于开腹手术组（P〈0．01）。术中循环变化在分离暴露肿瘤时组内、组间变化均有明显差异（P〈0．05），发生血压、心率剧烈波动者A组明显多于B组（P〈0．01），各组循环波动时血浆NE的浓度亦全部明显升高（P〈0．01）。腹腔镜组气腹后pH值低于开腹手术组，PaCO2高于开腹手术（P〈0．05）。【结论】随着术前充分的准备、手术技巧的提高，围术期嗜络细胞瘤手术麻醉的结局及成本一效益比腹腔镜组优于开放手术组，显示术中循环相对稳定、出血少、手术麻醉时间短、恢复快、活动及出院时间早。     

岭南医药启示录(十二)

17清末民初广东伤寒学与温病学之发展（上） 清代至民国时期，广东伤寒学与温病学有长足的发展，表现为著名的医家与著作的林立，由师徒相授而举办学校，应对传染病能力的增强等等。考其原因，主要：一是病谱的变化，海外传来许多新的疫病如霍乱，烂喉痧等，老传染病如鼠疫，天花等的不断爆发流行。二是西医传人，废止中医之举屡起，中医危亡不能不起而抗争，研究理论，提高临床诊治水平、举办学校、出版著作与刊物都势在必行，实际是寻求奋发图强、发展中医之路。现就清末民初有代表性的几位伤寒学家与温病学家略加介绍，以见一般。     

结核分支杆菌链霉素耐药的快速检测

【目的】探讨用聚合酶链反应 单链构象多态性 (PCR SSCP)方法快速诊断结核分支杆菌链霉素 (Sm)耐药的临床意义。【方法】用PCR SSCP技术检测了 30株Sm敏感的结核分支杆菌临床分离株 ,30株Sm耐药的临床分离株 ,以结核分支杆菌H37RV标准株作对照。先用PCR方法扩增rpsL基因 ,随后用SSCP方法鉴定其扩增产物有无突变。【结果】所有临床分离株均观察到rpsL基因PCR扩增产物。 30株Sm敏感的临床分离株与H37RV标准株呈现一样SSCP泳动条带 ,30株Sm耐药株中 19株有rpsL基因泳动异常 ,提示约有 6 3 %Sm耐药菌株有rpsL基因突变。【结论】本研究提示用SSCP方法容易鉴定出rpsL基因的点突变 ,PCR SSCP技术可作为快速鉴定结核分支杆菌Sm敏感性的有用工具 ,对结核分支杆菌Sm耐药的快速诊断有较大价值。