以胎儿心脏占位为首发表现的结节性硬化症1 例报告并文献复习

目的探讨结节性硬化症的临床特点。方法收集1例结节性硬化症患儿的临床资料,分析其临床特征及基因突变结果。结果患儿,女,36日龄,胎儿及生后超声心动图发现异常回声结节,考虑为多发心脏横纹肌瘤;躯干部及双下肢有多处色素脱失斑;头颅磁共振成像示皮质结节、室管膜下结节和脑白质辐射状迁移线;高通量二代测序发现TSC2基因突变(c.4541-4544 del CAAA),确诊为结节性硬化症。结论基因检测有助于早期确诊结节性硬化症。     

不同年龄变应性鼻炎患者使用标准化粉尘螨滴剂舌下免疫治疗的疗效评估

目的　评估舌下免疫治疗（s ubl i ng u a l immunotherapy,SLIT）在不同年龄变应性鼻炎患者的疗效差异。方法　回顾性分析229例对粉尘螨过敏的变应性鼻炎患者完成2年或2年以上的SLIT,按年龄分为青春期前组107例,青春期组53例,成人期组69例,组间和组内比较治疗满3个月、1年、2年时疗效评估指标（VAS评分、鼻炎症状评分、用药评分）变化量的差异。结果　与治疗前相比,SLIT治疗3个月、1年、2年时,229例变应性鼻炎患者VAS评分,鼻炎症状评分,药物评分均显著降低。3个年龄组间,在治疗满3个月、1年、2年时的鼻炎症状评分（H =0.844、4.153、2.669,P 均>0.05）、VAS评分（H =1.356、3.720、0.313,P 均>0.05）、用药评分（H =1.044、5.841、3.399,P 均>0.05）均无统计学差异。治疗满2年与1年的疗效比较,仅在VAS评分上有显著差异（Z =1.635,P =0.01）。结论　标准化粉尘螨滴剂SLIT对变应性鼻炎患者有良好疗效和安全性,SLIT疗效无年龄差异。     

手舟骨血供3D可视化模型的制备

目的　建立手舟骨动脉血供三维数字可视化模型,为基础研究及临床应用提供形态学基础。 方法　8具尸体行一次性全身动脉造影、螺旋CT扫描,运用Mimics软件构建腕骨及手舟骨滋养动脉的3D可视化模型。 结果　（1）该模型能够清晰显示桡骨、尺骨远端与手部各骨及其周围血管网,并可任意旋转观察与测量;（2）手舟骨有3支主要的滋养动脉;（3）通过选择性透明或隐藏处理后,对手舟骨营养血管入骨点及其在骨内的分布情况得到了很好的显示。 结论　该模型可清晰的显示手舟骨及其滋养动脉的来源、分布、及空间毗邻,可为手舟骨疾患的临床诊治提供直观的数字化解剖学依据。     

两种重组人生长激素治疗重度烧伤患者的临床疗效评价

<正>重度烧伤患者创面严重损害、体内电解质内环境不稳定、大量的炎症介质释放,从而引起高代谢反应,加剧体内蛋白质分解,影响患者自身免疫力,伤口常出现延迟愈合以及感染[1-3]。因此,重度烧伤患者手术后治疗关键在于降低高代谢反应水平,而传统的营养支持疗法效果欠佳。近年来,重组人生长激素广泛应用于临床烧伤领域,尤其可明显改善烧伤后的高代谢反应水平[4]。为了探讨重度烧伤患者采用不同重组人生长激素的临床效果和安全性,温州医科     

肝衰竭若干诊治要点探讨

正关于肝衰竭的诊治取得了较大的进展,国家"十二五"重大科技专项通过建立重型乙型肝炎(肝衰竭)治疗新方案,将重型乙型肝炎病死率由"十一五"期间的45%左右下降至35%[1]。尽管如此,肝衰竭的诊治仍是临床上的热点和难点问题。1肝衰竭的发病机制肝衰竭时肝细胞大量死亡,伴随炎症细胞浸润和肝脏缺血性损伤,并超过其再生能力,肝功能失代偿,从而引发一系列并发症,最终多脏器功能衰竭。其机制主要涉及直接损伤和免疫介导的间接损     

舍曲林联合坦洛新治疗慢性前列腺炎伴早泄的临床疗效

目的:探讨舍曲林联合坦洛新治疗慢性前列腺炎(CP)伴早泄的临床疗效。方法:选取74例泌尿科或男性科门诊治疗的CP伴早泄患者,随机分为对照组(37例)和研究组(37例)。两组患者均予以舍曲林50mg,1次/d,口服;研究组患者在此检查上加用坦洛新缓释胶囊0.2mg,1次/d,口服,两药服用间隔时间1h。两组均连用8周。观察两组治疗前后NIH-CPSI评分、射精潜伏期(IVELT)的变化,并评估其性交满意度。结果:治疗8周后,两组患者NIH-CPSI评分较前明显下降,IVEL较前明显延长(P0.05或P0.01),且研究组改善幅度较对照组更明显(P0.05);同时研究组的性交总满意率(94.59%)明显高于对照组(78.38%)(χ~2=4.16,P0.05)。结论:舍曲林联合坦洛新治疗CP伴早泄的疗效较单纯的舍曲林治疗效果更佳,能明显降低NIH-CPSI评分,延长患者IVELT时间,提高夫妻双方的性交满意度。     

卵泡发育不均时优势卵泡排出后继续黄体期促排的可行性

目的： 探讨不孕患者在体外受精常规促排卵过程中卵泡发育不均时,予优势卵泡排出后继续黄体期促排卵的可行性。 方法： 回顾性分析2012 年5月至2014 年2月期间温州医科大学附属第一医院生殖医学中心35例不孕患者,在体外受精常规促排卵方案过程中,B超监测卵泡发育不均出现优势卵泡后,至少有一个卵泡排卵后且测定血中孕酮升高大于8 nmol/L,继续予促性腺激素促排卵直至卵泡成熟,分析其获卵数及优质胚胎数等,本周期进行全胚冷冻,于下一周期根据患者排卵情况采用自然周期或替代周期进行内膜准备,然后进行冻融胚胎移植（FET）,分析其种植率、流产率和临床妊娠率。 结果： 35例患者中除1例患者未获卵,34例总获卵数为412个,平均获卵数为（12.12±11.09）个。受精率为75.40%,卵裂率为71.12%,共获得优质胚胎数167个,冷冻胚胎数为158个,除外1例因胚胎解冻质量差而放弃移植,共完成第一次FET为33个周期,继续第二次FET 3个周期,移植冻融胚胎数共74个,平均移植胚胎数（2.06±0.67）个,种植率为37.83%,hCG阳性率为63.89%。19例临床妊娠,累计临床妊娠率为52.78%。有1例患者孕2个月时流产,流产率为5.26%,已分娩10例,产下13个健康活婴,活产率为30.30%,余8例继续妊娠中。结论： 体外受精常规促排过程中卵泡发育不均时,予优势卵泡排出后继续黄体期促排卵可获得理想的获卵数和优质胚胎数,而且后续冻融胚胎移植周期的累计临床妊娠率高,是一种安全可行值得期待的挽救方案。     

线粒体乙醛脱氢酶2野生型基因对冠状动脉搭桥患者的心肌保护作用

目的：对在体外循环（CPB）下行冠状动脉搭桥（CABG）手术的成年患者,筛查线粒体乙醛脱氢酶2（ALDH2）野生型基因,观察其对心肌缺血再灌注损伤（I/R）的保护作用。方法：收集择期行CABG的患者48例,根据对ALDH2基因SNP504位点检测结果,分为2组：野生型组（携带ALDH2野生型基因,n=29）和突变型组（携带ALDH2突变型基因,n=19）。收集患者一般资料,采集术后24 h中心静脉血检测心肌肌钙蛋白I（cTnI）、肌红蛋白（Mb）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量以及丙二醛（MDA）含量。记录术后机械通气时间、术后ICU住院时间和术后24 h变力性药物使用评分。结果：2组患者年龄、性别、体质量、术前左室射血分数、CPB时间、冠脉搭桥数目比较差异无统计学意义（均P＞0.05）。野生型组术后机械通气时间、ICU住院时间少于突变型组（均P＜0.05）。野生型组术后24 h cTnI、Mb、CK-MB含量低于突变型组（均P＜0.05）。野生型组MDA含量低于突变型组（P＜0.05）。野生型组术后24 h变力性药物使用评分低于突变型组（P＜0.01）。结论：对于在CPB下行CABG的患者,携带ALDH2野生型基因能显著降低醛类堆积,减少心肌损伤,缩短术后机械通气时间以及ICU住院时间,对心肌I/R具有保护作用。     

温州地区气象因素与川崎病发病的相关性

目的：探讨气象因素与川崎病（KD）发病的相关性。方法：收集2005年1月至2015年12月温州地区住院的KD患儿资料及该地区气象资料,对每月KD发病人数与同时期该地区气象因素,包括降雨量、风速、日照时长、气温及气压进行相关性分析。结果：2005年1月至2015年12月温州地区约1 956例KD住院患儿纳入本研究,KD发病率以春夏季为高,冬季发病率较低。降雨量与KD发病率成正相关（r=0.217,P＜0.05）,气压、风速与KD发病率成负相关（r=-0.209、-0.652,P＜0.05）,气温、日照时数与KD发病率相关性不显著（P＞ 0.05）。结论：KD的发病与气象因素具有一定相关性。