Castleman病的发病机制和治疗进展

Casfleman病(CD)是一种少见的淋巴组织增殖性疾病,病因可能与病毒感染、细胞因子调节异常和血管增生等有关.近年研究发现,人类疱疹病毒(HHV)-8感染和白细胞介素(IL)-6过度表达在CD的发病机制中发挥重要作用.治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、抗病毒治疗和靶向治疗等.多中心型CD目前尚无标准治疗方法,总体疗效欠佳.新式治疗中抗HHV-8病毒治疗效果不明确,抗CD20单抗和抗IL-6受体单抗已有良好疗效的报道,沙利度胺和硼替佐米等也初见疗效.     

慢性淋巴细胞性白血病并发肺奴卡菌病一例

肺奴卡菌病是一种罕见的机会性感染,多发生于免疫抑制宿主,北京协和医院血液科于2007年2月16日～6月23日治疗了1例慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)并发肺奴卡菌病患者,现报告如下.     

雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征长期疗效观察

目的 研究雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征的长期疗效.方法 62例骨髓增生异常综合征(MDS),按FAB诊断分型标准:其中RA48例、RAS2例、RAEB9例、RAEB-t2例、CMML1例.司坦唑醇6 mg/d或炔烃雌烯异(口恶)唑0.6/d,全反式维甲酸10 ms/d.结果 异恶性循环治疗6个月时60例可评价者中36例维持原方案治疗,按照MDS国际工作组疗效判定标准:完全缓解1例,部分缓解6例,血液学改善19例.总有效率43.3%(26/60).RA/RAS有效率50.0%(24/48),RAEB/RAEB-t/CMML有效率16.7%(2/12).有效组和无效组在治疗前后的骨髓原始细胞比例、骨髓增生程度、病态造血以及粒/红差异均无统计学意义.治疗12个月时25例维持原方案治疗:完全缓解1例,部分缓解7例,血液学改善9例.总有效率28.3%(17/60).RA/RAS有效率35.4%(17/48).RAEB/RAEB-t/CMML有效率0%(0/12).长期追访中位时间47个月,39例RA患者有效组、无效组的中位生存期分别为54个月(95%可信区间41,66个月)、23个月(95%可信区间13,32个月),二者差异有统计学意义(P<0.05).不良反应大多数轻微不影响继续治疗.结论 雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗MDS对低危险组患者是一种比较有效、经济、安全的治疗方法,有效者能够改善生活质量,在一定程度上延长生存期.     

西罗莫司成功治疗干扰素及阿糖胞苷治疗失败的Erdheim-Chester病1例北大核心CSCD

患者,女,35岁,因干咳1年,活动后喘憋5个月于2019年12月就诊于我院。患者2018年10月无诱因出现干咳,2019年7月起干咳加重,逐渐出现活动后呼吸困难。患者就诊于外院,B超提示心包积液、双侧大量胸腔积液,取胸腔穿刺引流液行病原学、结核DNA及瘤细胞检测均未见异常。筛查抗核抗体谱、肿瘤标志物均为阴性。行PET/CT:心包稍增厚,代谢轻度增高,SUVmax 3.5,双侧肱骨头及双侧肱骨上段、骶椎、双侧髂骨、右侧坐骨及双侧股骨上段见多发结节状异常代谢增高灶,SUVmax 13.1,双附件各见一结节状代谢浓聚,SUVmax 5.6,腹膜后、肠系膜间隙多发淋巴结肿大,SUVmax 6.7。完善全身骨显像:双侧胫骨中上段及两侧股骨下段、双侧腓骨中上段硬化性改变,伴颅骨、双肩关节、双侧肱骨中上段、双侧骶髂关节、双侧髋关节、双侧股骨大转子骨质骨显像代谢对称性活跃。     

利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法进行系统性淀粉样变性分型北大核心CSCD

目的 评估利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学技术对系统性淀粉样变性进行分型的有效性.方法 以138例病理确诊为淀粉样变性患者的经福尔马林固定石蜡包埋标本为研究对象.利用显微切割收集刚果红染色阳性区域组织并行质谱蛋白质组学分析,以指数修正的蛋白质丰度指标（emPAI）为标准,根据丰度最高的致淀粉样变蛋白判定淀粉样变性亚型.结果 在138份组织标本中,腹壁脂肪占26％,舌体占19％,齿龈占11％,肾脏占9％,胃肠道占9％,心脏占6％,其余类型样本占20％.总共121例患者获得成功分型,包括轻链型106例（87.6％）,遗传性甲状腺转运球蛋白型7例（5.8％）,致淀粉样变蛋白A型、重链/重链＋轻链型及纤维蛋白原α链型各2例（1.7％）,载脂蛋白A-Ⅱ型及溶菌酶型各1例（0.8％）.5例被排除淀粉样变性诊断,12例分型失败.总体诊断准确率为91.3％.在各种组织类型标本中,腹壁脂肪组织的分型成功率最低,仅为83.3％.结论 激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法能有效鉴定出淀粉样变性亚型.     

低剂量利妥昔单抗治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的系统评价

目的标准剂量利妥昔单抗(RTX)(375 mg/m2/周×4)已成为难治复发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(w AIHA)的首选二线治疗。尽管如此,低剂量RTX治疗w AIHA的疗效仍值得探讨。方法通过对PUBMED数据库和CNKI数据库的文献检索,本研究共纳入13项临床研究,对172例患者进行系统评价。结果低剂量RTX(100 mg/周×4)治疗w AIHA总反应率达到87.8%,其中完全缓解(CR)率62.8%,部分缓解(PR)率25%。由于病例数少,各组报道复发率差异较大,从0~62.5%不等,复发后再治疗仍有有效病例报道。无严重不良反应。结论低剂量RTX治疗w AIHA安全有效,不良反应少。     

临床病例讨论(step by step)——骨痛、慢性肾衰、M蛋白血症

1病例分析患者,女性,59岁。因骨痛7年余,发现肾功能不全5年余入院。2002年起患者无明显诱因出现双侧季肋部疼痛,后进展为腰骶部疼痛,外院查腰椎MRI未见明显异常,间断对症止痛治疗。     

反复月经增多6年,加重伴双下肢水肿2月

患者,女,44岁.因反复月经增多6年,加重伴双下肢水肿2月入院.1病历摘要1.1病史患者6年前无明显诱因出现月经量增多,外院查血常规示:血红蛋白(Hb)51 g/L,白细胞(WBC)2.4×109/L,血小板(PLT)45×109/L.     

西达本胺对急性T淋巴细胞白血病CD8+T细胞的调控作用研究

目的：探讨西达本胺对急性T淋巴细胞白血病CD8+T细胞的调控作用。方法：通过荧光定量PCR检测西达本胺处理的Jurkat细胞、淋巴细胞、与西达本胺处理的Jurkat细胞共培养的淋巴细胞的CXCL9、CXCL3 m RNA表达水平。通过流式细胞术检测西达本胺处理的淋巴细胞、与西达本胺处理的Jurkat细胞共培养的淋巴细胞中CD8+T细胞的比例。结果：西达本胺上调Jurkat细胞系CXCL9的m RNA表达,上调水平呈剂量依赖（r=0.950）,西达本胺5μmol/L组的CXCL9 m RNA表达是无处理组的164倍。西达本胺上调淋巴细胞CXCL9的m RNA表达,上调水平明显低于同浓度西达本胺处理的Jurkat细胞系。与西达本胺处理的Jurkat细胞共培养,可以上调淋巴细胞中CD8+T细胞的比例。结论：急性T淋巴细胞白血病中,西达本胺可能通过上调肿瘤细胞CXCL9的表达,增加肿瘤微环境中CXCL9的浓度,导致CD8+T细胞数量的增加。     

硼替佐米联合地塞米松治疗10例合并肾功能不全的初治多发性骨髓瘤患者疗效分析

肾功能不全是多发性骨髓瘤(MM)常见的合并症和首发症状.有研究显示,合并肾功能不全的MM患者的预后较差,早期死亡率高,中位生存期不足2年[1].我们回顾性分析了我院应用硼替佐米联合地塞米松治疗10例合并肾功能不全的初治MM患者的疗效和安全性.