JAK2 V617F 突变相关多发性腹腔静脉血栓合并门静脉炎1例

<正> 病例:患者男,68岁,因"门静脉高压2年余,脾切除术后2周余,发热1周"入院。患者40年前曾诊断为慢性乙型肝炎,ALT1000 U/L,中药保肝治疗3年余后肝功能恢复正常,之后未再复查肝炎指标。患者既往有铅接触史1年余,无饮酒史。1年半前,患者体检行B超检查示肝弥漫性病变、脾大,门静脉高压。盆腹部增强CT+血管重建示肝左静脉显示清晰,肝中、肝右静脉显示欠清;门静脉形态变异,左支于近段分为两支,右支近段瘤样扩张,远端纤细。血常规和肝肾功能均正常,HBsAg、HBV-DNA定量和HCV抗体均(-)。因患者无临床症状,故未行进一步诊治。2009年5月16日,患者无明显诱因下出现不完全性肠梗阻,予禁食、禁水、胃肠减压和抗感染治疗后症状缓解。查血常规和肝肾功能均正常,HBsAg、HCV抗体均(-);凝血功能检查示凝血酶原时     

硼替佐米联合地塞米松治疗10例合并肾功能不全的初治多发性骨髓瘤患者疗效分析

肾功能不全是多发性骨髓瘤(MM)常见的合并症和首发症状.有研究显示,合并肾功能不全的MM患者的预后较差,早期死亡率高,中位生存期不足2年[1].我们回顾性分析了我院应用硼替佐米联合地塞米松治疗10例合并肾功能不全的初治MM患者的疗效和安全性.     

血液肿瘤相关肿瘤溶解综合征的治疗进展:拉布立酶

肿瘤溶解综合征(TLS)是一种好发于血液肿瘤的代谢紊乱症候群,严重威胁患者的生命,但常规防治手段对高危患者的保护作用有限.重组尿酸氧化酶拉布立酶能快速、有效的降低血尿酸水平,改善肾功能,不良反应少见,是防治TLS高危患者的新选择.     

血液肿瘤相关肿瘤溶解综合征的治疗进展:拉布立酶

肿瘤溶解综合征(TLS)是一种好发于血液肿瘤的代谢紊乱症候群,严重威胁患者的生命,但常规防治手段对高危患者的保护作用有限.重组尿酸氧化酶拉布立酶能快速、有效的降低血尿酸水平,改善肾功能,不良反应少见,是防治TLS高危患者的新选择.     

滤泡性淋巴瘤-反复发热-肺部阴影

本文报道1例65岁男性患者, 因滤泡性淋巴瘤接受奥妥珠单抗治疗联合化疗, 于第2程化疗后感染新型冠状病毒, 主要表现为发热、咳嗽, 影像学示双肺多发磨玻璃影, 抗病毒治疗后鼻咽拭子新型冠状病毒核酸可暂时转阴, 但此后反复阳性。第4次新型冠状病毒核酸阳性后出现活动后气短, 伴低氧血症, 乳酸脱氢酶及1, 3-β-D葡聚糖试验升高, 痰肺孢子菌核酸阳性。诊断新型冠状病毒持续感染、新型冠状病毒肺炎(重型), 合并肺孢子菌肺炎, 给予康复期血浆输注、磺胺、糖皮质激素治疗后病情好转, 出院后随访患者病情稳定。     

硼替佐米联合地塞米松治疗10例合并肾功能不全的初治多发性骨髓瘤患者疗效分析

肾功能不全是多发性骨髓瘤(MM)常见的合并症和首发症状.有研究显示,合并肾功能不全的MM患者的预后较差,早期死亡率高,中位生存期不足2年[1].我们回顾性分析了我院应用硼替佐米联合地塞米松治疗10例合并肾功能不全的初治MM患者的疗效和安全性.     

第432例——腹痛,体位性低血压,焦虑状态

 患者男,59岁。因“发作性腹痛10个月” 于2013年3月31日入住我院消化内科。患者自2012年5月下旬起无诱因出现脐周针刺样疼痛,偶向双肩放射,程度剧烈[9~10分(语言评价量表)],难以耐受,每月发作2~3次,每次持续30 min~12 h不等,可自行缓解,夜间重,与饮食无关,发作间期无不适,排便正常。无发热、黄疸、腹泻、便血。外院查血常规、粪便潜血、肝肾功能、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常。腹部超声及CT示肝囊肿。全消化道造影:造影剂通过缓慢,未见肠腔狭窄或扩张。胃镜:慢性非萎缩性胃炎。结肠镜:横结肠可见一枚0.6 cm息肉,病理为慢性炎症。此后患者腹痛频率渐增加,持续时间延长,至2013年1月每日均有腹痛。2013年1月4日胶囊内镜:末段回肠多发0.2~0.3 cm微隆起(淋巴滤泡？)。3月31日以“腹痛待查”住入我院。起病后体重减轻15 kg,二便如常,睡眠欠佳。既往长期吸烟、饮酒。家族史:一姐45岁时患“心肌梗死”,一姐68岁死于“肺栓塞”。入院体检:卧位血压140/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),立位血压90/70 mmHg,余生命体征平稳;BMI 19.2 kg/m²;慢性病容,体形消瘦,神志清楚,舌体不大;心、肺查体无殊;舟状腹,脐周压痛(+),无反跳痛,肠鸣音略弱,肝肋下5 cm,质地韧,无触痛,脾脏肋下未及;双下肢无水肿;神经系统未见异常体征。     

BMSCs向心肌分化的基因表达谱分析

目的分析hBMSCs经5-氮杂胞苷(5-azacytidine,5-aza)诱导向心肌样细胞分化过程中基因表达谱的改变。方法取胸外科非血液病患者手术中废弃的肋骨骨髓分离培养hBMSCs,5-aza诱导第2代hBMSCs。取诱导前及诱导后的细胞,免疫细胞化学法检测α-actin、肌钙蛋白T(cardiac troponin T,cTnT)和连接蛋白43(connexin 43)表达,流式细胞仪检测cTnT阳性细胞百分率;利用人表达谱基因芯片技术筛选分化过程中的差异表达基因,对部分基因进行功能分类和分层聚类分析。结果 hBMSCs经5-aza诱导后,部分呈肌细胞样形态。免疫细胞化学染色检测示诱导前细胞α-actin、cTnT染色呈弱阳性,connexin 43染色呈阴性;诱导后3周细胞α-actin、cTnT、connexin 43染色均呈阳性。流式细胞仪检测示诱导前cTnT阳性细胞百分率为7.43%±0.02%,诱导后3周为49.64%±0.05%。分化过程中共检测到1 814个显著差异表达基因,对其中647个基因分层聚类,聚为5类,生物功能包括信号传导、细胞代谢、增殖分化、发育以及形态发生等。结论 hBMSCs经5-aza诱导向心肌样细胞分化过程受信号传导通路、转录基因、生长因子等多种因素在不同时间点上的共同调控。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期～Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。     

第503例——单克隆IgM血症、重度贫血、反复发热

患者女性, 42岁。因乏力发现贫血、IgM型单克隆免疫球蛋白血症, 诊断华氏巨球蛋白血症6年余。多程化疗及免疫抑制剂治疗后, 反复重度贫血、高热。继发泌尿系感染、血流感染、感染性休克、直肠穿孔、重度梗阻性黄疸多种严重并发症。贫血诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血危象、炎症性贫血, 予伊布替尼140 mg每日1次治疗后血红蛋白恢复正常, 未再发生感染。