儿童1型糖尿病合并肺毛霉病一例并文献复习

报告1例儿童1型糖尿病合并肺毛霉病的临床表现及诊治情况,并复习文献,总结诊治经验.患儿为14岁女孩,新发1型糖尿病合并酮症酸中毒,并发毛霉菌肺炎.临床过程凶险、肺部病变快速进展,糖尿病控制差,入院2周起予两性霉素B脂质体治疗反应差,支气管灌洗无效,未及手术而于住院第51天大咯血死亡.复习文献,毛霉病多发生于血糖控制不良的2型成人糖尿病患者,儿童新发1型糖尿病并发毛霉菌肺炎少见.目前国际上推荐糖尿病合并肺毛霉病的治疗方案为：早期诊断,积极治疗原发病,尽早应用两性霉素B脂质体及尽早外科手术清创并切除受累的肺叶.     

HIV infection among new synthetic drug abusers: a pilot study in Beijing

Background  Following the increased human immunodeficiency virus (HIV) notification (infection) rates via sexual transmission and increased abuse of new synthetic drugs instead of heroin in China, a study on HIV infections and risk factors among synthetic drugs and heroin users in Beijing was conducted to provide a cue for further development of targets and strategies of HIV/AIDS control and prevention for different drug populations.

Methods  A total of 428 subjects including 224 heroin users and 204 new synthetic drug users was recruited from communities in Beijing by convenience sampling. A c² test was used to compare HIV and syphilis infections between the two subpopulations. Logistic regression models were used to evaluate factors related to HIV, syphilis infections and abuse of synthetic drugs.

Results  Unbalanced distributions of demographics were detected between the two subpopulations. Compared with heroin users, most users of synthetic drugs were migrants, single and of younger age (age £30 years). Ten HIV infections and twenty-four syphilis infections were confirmed among 428 subjects. No significant difference in HIV infection was found between the two subpopulations (crude odds ratio (OR) =0.46, 95% confidence interval (CI): 0.07–15.80 and adjusted odds ratio (AOR) =1.26, 95% CI: 0.09–18.28) while four times as many syphilis infections were identified among users of synthetics drugs (AOR=3.92, 95% CI: 1.06–14.56). HIV and syphilis infections appeared to work synergistically. The migrants who were of Han ethnicity, single and who had stayed in Beijing for more than six months were more likely to abuse synthetics drugs.

Conclusions  The new synthetic drug users and heroin users are different subpopulations. We optimistically speculate that HIV has not yet been introduced into the former in Beijing, but considering higher syphilis infections in synthetic drug users and the role of syphilis in HIV infection, synthetic drug users, as a possible and important driver of the HIV/AIDS epidemic in Beijing, should be paid more attention in HIV prevention and control strategies.

     

磁共振示踪法定量计算药物在脑细胞外间隙分布参数

目的:采用磁共振示踪法模拟药物在脑细胞外间隙中的扩散、分布与清除过程,将获得的数据建立数学模型,对其分布相关参数进行拟合求解。方法:将示踪剂钆喷酸葡胺(gadolinium-diethylene triamine pentaaceticacidm,Gd-DTPA)作为外源药物注入大鼠脑细胞外间隙内,采用磁共振示踪法动态监测示踪剂在大鼠脑内的扩散、分布与清除,采用获得数据对药物在脑细胞外间隙中的各向同性分布建立包括扩散、清除及自分泌过程的生物数学模型,用Laplace变换法得到问题的解,并对实验观测数据进行数值微分处理后,在球坐标系中用线性回归的方法,给出包括药物在脑细胞外间隙中的扩散系数、清除率等参数估计方法。结果:将该方法用于动物实验数据,求得了实验动物的扩散系数D为(2.73±0.364)×10-4mm2/s,清除速率常数k为(1.40±0.206)×10-5/s。结论:本方法可较准确地反映药物在脑细胞外间隙中各向同性分布的规律,并可作为进一步解决药物在脑细胞外间隙中各向异性分布问题的基础。     

IPSG评分系统在评价儿童血友病性骨关节病的应用

目的 运用国际血友病预防治疗研究小组(international prophylaxis study group,IPSG)MRI评分系统评估并量化儿童血友病性骨关节病的严重程度,预测评分结果与临床因素关系。方法 分析2008年9月至2012年6月间首都医科大学附属北京儿童医院18例中重度血友病患儿的22个出血关节的MRI改变。检查序列:冠状位及矢状位T1WI、T2WI、T2W FFE序列,对影像所见通过IPSG评分系统分别从软组织改变及骨软骨改变方面进行评分,评价受检关节改变的严重程度,同时进行关节受累与临床因素的相关性分析。结果 按照IPSG评估项目逐条评判,22个关节中全部可见软组织方面改变:关节积液18/22(81.8%),滑膜增厚20/22(90.9%),含铁血黄素沉积19/22(86.4%)。关节软组织改变轻、中、重度比例分别为:9/22(40.4%),7/22(31.8%),6/22(27.3%);关节骨软骨方面正常、轻、中、重度比例分别为:8/22(36.4%),3/22(13.6%),7/22(31.8%),4/22(18.2%),其中关节表面骨破坏者14/22(63.6%),关节面下囊肿形成9/22(40.9%),关节软骨缺失14/22(63.6%)。通过Kappa检验两评判者间评分结果的一致性良好。 出血频度、年龄与MRI观察指标中骨软骨改变呈中度相关(r=0.501,P=0.018;r=0.557,P=0.007);年龄与IPSG总分呈中度相关(r=0.543,P=0.009);另外患儿首次出血年龄与关节面下囊肿形成呈负相关(r=－0.479,P=0.044)。而关节软组织病变得分与临床因素间无明显相关性(|r|<0.3)。结论 IPSG评分系统的应用可以将MRI图像异常征象量化,分别从关节软组织及骨软骨方面评估关节受累严重程度并分级,提示相关临床因素与关节病变之间的联系。     

门诊服务满意度及诊疗预付费制度认知的研究——杭州市城市居民300例调查结果分析

目的调查了解杭州市居民对于医院门诊服务的满意度及对诊疗预付费制度的认知。方法随机选取300名社区居民以匿名方式开展问卷调查,对获得资料进行分析研究。结果城市居民对医院门诊服务满意度普遍不高;不同级别医疗机构的满意度存在差别;居民对诊疗预付费制度了解不够,但愿意尝试。结论医疗机构应采取措施改进服务流程、改善服务态度;要加强对诊疗预付费制度的宣传,分步实施。     

The occurrence timeline of steroid-induced ocular hypertension and cataract in children with systemic autoimmune diseases

International Ophthalmology - Steroid-induced ocular hypertension (SIOH) and cataract can result in visual loss. This study evaluated the timetable of SIOH and steroid-induced posterior subcapsular...     

特发性血管加压素不适当分泌综合征1例

1 病例资料 患儿,男,3岁,因"咳嗽发热4 d,腹泻3 d,抽搐1次"主诉于2005年3月10日入住首都医科大学附属北京儿童医院(我院).入我院前4 d,患儿受凉后咳嗽,有痰,不喘,伴发热,自行服用阿莫西林、感冒颗粒和双黄连口服液.入我院前3 d出现稀水样便4～6次,伴呕吐胃内容物,咳嗽加重,伴多睡,精神萎靡.至当地医院就诊,胸部X线片示双肺内带点片状阴影;胸部B超示左侧少量胸腔积液,诊断为重症肺炎,予阿奇霉素和沐舒坦静脉滴注,患儿反复高热,嗜睡.入我院前2 d抽搐1次,持续约10 min,面色青紫,牙关紧闭,四肢强直抖动,T 38.2℃,当地医院予复方氨基比林、苯巴比妥肌内注射后缓解.查血电解质:Na+ 119.3 mmol·L-1,K+ 3.31 mmol·L-1,Cl- 86.3 mmol·L-1,Ca2+ 2.06 mmol·L-1,CO2结合力26.05 mmol·L-1.患儿精神差,仍有发热,为求进一步诊治入我院.     

儿童常染色体显性遗传Emery-Dreifuss肌营养不良症1例并文献复习

目的 提高对常染色体显性遗传Emery-Dreifuss 肌营养不良症（EDMD）的临床和分子生物学特点的认识。方法 总结1例EDMD患儿的临床表现、诊断、肌肉活检病理学和基因检测结果,并综合文献进行分析。结果 女性,12岁,表现为进行性四肢无力,近端为著,脊柱僵硬,伴明显的双侧跟腱、肘挛缩。血浆肌酶轻度升高。肌电图提示肌源性改变,运动和感觉神经传导速度正常。股四头肌活检病理学检查显示肌肉细胞大小不均,萎缩和肥大的纤维交替存在,部分肌纤维代偿性肥大,脂肪及结缔组织增生明显,符合肌营养不良的病理表现。基因检测发现LMNA基因外显子4的序列变异c.746G>A（p.Arg249Gln）。结论 基因分析是确诊EDMD的最可靠方法。对进行性的、双侧对称的肌肉无力,并伴有肘关节、跟腱挛缩和脊柱僵硬的患儿应进行LMNA基因分析,有助于早期诊断EDMD。     

汉族儿童Ⅱ相药物代谢酶基因GSTM1和GSTT1的多态性分布

目的 了解谷胱甘肽-S-转移酶M1(GSTM1)和T1(GSTT1)基因多态性在中国汉族儿童中的分布特点,为临床针对不同基因型个体化药物治疗提供理论基础。方法 选择首都医科大学附属北京儿童医院健康查体汉族儿童的血样,提取DNA。应用PCR法检测GSTM1和GSTT1基因型,并判断代谢表型。检索PubMed等数据库,获得亚洲人群、黑种人和高加索人群GSTM1和GSTT1基因多态性分布的数据,与本研究分析人群数据进行比较,分析基因多态性的种族差异。结果 786份研究样本纳入分析。①中国汉族分析人群GSTM1和GSTT1完全缺失基因型/慢代谢型(*0/*0)的频率分别为59.3%(466/786例)和58.4%(459/786例);单拷贝缺失基因型/中间代谢型(*1/*0)的频率分别为34.0%(267/786例)和35.1%(276/786例);未缺失基因型/快代谢型(*1/*1)的频率分别为6.7%(53/786例)和6.5%(51/786例)。②GSTM1和GSTT1基因多态性分布互相独立,无明显关联。③GSTM1和GSTT1基因多态性无显著性别差异。④本研究汉族分析人群GSTM1和GSTT1基因多态性分布与亚洲人群较为接近,与黑种人和高加索人群有显著差异。结论 GSTM1和GSTT1基因在中国汉族儿童中以完全缺失基因型/慢代谢型(*0/*0)为主,具有种族特异性,为不同基因型个体制定合适的用药方案提供了参考依据。