儿童脊柱侧凸矫正手术中神经电生理监测方案的选择及技术难点

儿童脊柱侧凸类型多样,症状轻重不一。手术矫正的目的是纠正脊柱冠状面及矢状面畸形,阻止畸形进展,改善外观和功能。医源性脊髓损伤一直是脊柱相关手术中最严重的并发症。术中神经电生理监测技术的应用,明显降低了脊柱手术后神经系统并发症的发生率。目前国内外公认在脊柱侧凸矫正过程中,只要涉及脊髓水平,不论成人或儿童,都需要进行神经电生理监测。术中神经电生理监测(intraoperative neurophysiological monitoring,IONM)是利用各种神经电生理技术,监测手术中处于危险状态的神经系统的功能完整情况。目前脊柱手术中主要应用以下几种方法:躯体感觉诱发电位(somatosensory evoked potentials,SSEPs)、运动诱发电位(motor evoked potentials,MEPs)、肌电图(electromyogram,EMG),EMG包括自由肌电图(free electromyogram,fEMG)和刺激肌电图(triggered EMG,tEMG)。本文介绍儿童脊柱侧凸的常见类型及矫正方法,同时对术中神经监测在小儿脊柱手术中的应用进行阐述。     

3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用研究

目的探讨3D打印模型在儿童先天性脊柱侧凸治疗中的应用疗效。方法回顾性分析2015年12月至2016年12月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的83例先天性脊柱侧凸患儿临床及影像学资料,根据是否使用3D打印模型分为试验组(n=44)和对照组(n=39),比较两组手术时间、术中透视次数、置钉准确性、矫形效果及并发症情况。结果本研究共纳入83例先天性脊柱侧凸患儿,其中男童47例,女童36例,平均手术年龄5.98 (1.5~13)岁。行半椎体切除术40例,Ponte截骨术31例,经椎弓根截骨术8例,全脊椎切除术4例。随访时间24~35个月。试验组患儿手术时间短于对照组[(180.92±16.74) min (201.51±27.60) min],差异有统计学意义(t=2.798,P<0.05),试验组术中出血量[(340.23±89.52) mL vs.(392.64±100.41) mL]及术中透视次数(4.36±0.89 6.05±1.28)明显少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);试验组置钉准确率高于对照组(93.55%vs 79.91%)(X^2=218.00,P<0.05),平均置钉时间明显短于对照组[(4.24±1.05) min vs.(8.35±2.29) min],差异有统计学意义(t=10.71,P<0.05)。两组患儿矫形率无明显差异(t=-1.135,P=0.272)。试验组与对照组患儿术后胸膜损伤、硬膜损伤发生率无明显差异(P>0.05)。结论 3D打印模型能清晰、直观显示先天性脊柱侧凸患儿的脊柱结构及形态,为制定手术计划及手术置钉提供帮助,从而提高置钉准确率,减少术中透视次数,缩短手术时间,减少术中出血量。     

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAFV600E突变对预后的影响

目的 探讨BRAFV600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法 回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAFV600E突变,分析突变与临床特征和预后的相关性,影响预后的因素。结果 140例LCH患儿纳入研究,诊断时中位年龄为2.2（0.1~15.7）岁,男89例（63.6%）,女51例。临床分型为单系统（SS）60例（42.9%）,多系统无危险器官受累（MS RO－）47例（33.6%）,多系统有危险器官受累（MS RO+）33例（23.6%）。中位随访时间34.1（0.9~50.7）月,随访期内70例（50.0%）出现进展或复发,12例（9.6%）出现持续性后遗症,死亡3例（2.1%）。总体3年无进展生存率（PFS）、无事件生存率（EFS）和总生存率（OS）分别为（48.9±4.5）%、（46.6±4.4）%和（97.8±1.2）%。①儿童LCH中BRAFV600E突变阳性率67.1%（94/140）。②BRAFV600E突变与患儿临床分型明显相关,突变阳性率MS RO+患儿（90.9%）高于MS RO－患儿（53.2%）或SS患儿（65.0%）（P=0.001）;皮肤受累患儿中突变阳性率（77.8%）高于非皮肤受累的患儿（P=0.042）;③BRAFV600E突变阳性患儿进展/复发率（57.4%）高于突变阴性患儿（34.8%）,P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明,危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素（HR=2.702,P=0.003）,垂体受累（HR=3.582,P<0.001）、危险器官（HR=2.321,P=0.008）和耳部受累（HR=2.093,P=0.013）是EFS的独立预后因素。结论 LCH患儿BRAFV600E突变与危险器官受累密切相关,突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿,BRAFV600E不是儿童LCH的独立预后因素。     

咽峡炎链球菌群感染患儿119例病例系列报告

目的 探讨咽峡炎链球菌群（SAG）感染患儿的临床特征。方法 回顾性收集2012年1月1日至2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院细菌培养SAG阳性病例;结合其微生物学、放射学和临床资料对每一分离株进行详细评估,排除SAG阳性为污染和定植菌株。采集病例资料中的发病年龄、性别、临床表现、辅助检查、治疗、转归及预后,菌种鉴定结果及药敏试验。根据病史分为有、无基础疾病2组。基础疾病主要包括先天性心脏病、梨状窝瘘、皮毛窦、先天性食管瘘、先天性胆总管囊肿等先天畸形,免疫抑制,副鼻窦炎,脑性瘫痪,食管异物等。结果 119例感染SAG患儿年龄33 d至16岁,中位年龄4岁（5）;有基础疾病组56例（47.1%）,主要包括头颈部感染27例(48.2%),中枢神经系统感染11例（19.6%）和血流感染10例（17.9%）;头颈部感染中梨状窝瘘19/27例（70.4%）;血流感染中免疫抑制6/10例（60.0%）;中枢神经系统感染中先天性心脏病7/11例（63.6%）,以中间链球菌为主。有、无基础疾病SAG感染患儿,住院天数、热程、外周血WBC计数、中性粒细胞百分比、CRP和血沉差异均无统计学意义。104例(93.7%) SAG感染患儿形成脓肿,头颈部感染41.2%,其次为腹腔感染20.2%、中枢神经系统感染12.6%、血流感染12.6%;咽峡炎链球菌44株,星座链球菌41株,中间链球菌34株。对青霉素、氨苄西林、头孢噻肟、红霉素、克林霉素、万古霉素和利奈唑胺的敏感性分别为87.4%、93.2%、94.2%、20.2%、21.8%、100%和100%。死亡1例,2例因病情危重放弃治疗。结论 SAG感染常形成脓肿,头颈部感染最多见,有、无基础疾病的SAG感染患儿临床特征差异并不明显,中间链球菌是导致脑脓肿的主要SAG病原,SAG菌株对青霉素类抗生素敏感,对大环内酯类抗生素耐药。     

立体脑电图引导的射频热凝术治疗儿童药物难治性癫痫的疗效(附71例报告)

目的探讨立体脑电图(SEEG)引导的射频热凝术(RF-TC)治疗儿童药物难治性癫痫的疗效和安全性。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院癫痫中心2017年1月至2018年12月收治的71例药物难治性癫痫患儿的临床资料。发作类型为局灶性发作伴或不伴泛化62例,局灶性发作合并癫痫性痉挛6例,局灶性发作合并肌阵挛发作2例,单纯癫痫性痉挛1例。影像学表现为皮质发育畸形27例,海马硬化9例,发育性或低级别肿瘤8例,脑软化灶5例,合并2种类型病变5例,头颅MRI阴性17例。所有患儿均接受SEEG引导的RF-TC治疗。通过门诊复诊及电话随访评估患儿的癫痫发作情况,并采用单因素分析法探讨手术疗效的影响因素。结果71例患儿植入颅内电极5~14根/例。8例患儿行RF-TC后出现一过性神经功能损伤。69例随访(1.2±0.5)年(0.5~2.5年),2例失随访。末次随访时,45例(65.2%)无发作,24例仍有癫痫发作,其中18例(26.1%)发作减少>50%;术后随访时间>1年的42例患儿中,25例(59.5%)无发作。2例脑室旁结节状灰质异位患儿发作均控制1年以上,局灶皮质发育不良患儿的术后6个月的无发作率为85.7%(18/21)。单因素分析结果显示,手术疗效与电极植入目的(方案)有关(P=0.007),而与手术年龄、病程、癫痫发作类型、MRI阴性无关(均P>0.05)。结论对于儿童药物难治性癫痫,SEEG引导的RF-TC是一种安全、有效的治疗手段,其适用于体积小或深在的病灶,亦可探索MRI阴性的癫痫网络,为多发病灶、累及功能区者提供了手术机会,并能辅助切除性手术制定计划、评估疗效。     

70kVp联合深度学习算法改进儿童腹部双低CTA图像质量的研究

目的 评价70 kVp结合深度学习图像重组(DLIR)算法在低辐射低对比剂用量情况下,是否可以提升0.625 mm薄层小儿腹部CTA图像质量.方法 观察组选取连续的37例[7个月～14岁,平均(6.87±3.11)岁]腹部增强CTA检查,检查使用低辐射剂量,低对比剂检查方案,扫描采用70 kVp,对比剂用量0.8～1....     

先天性高胰岛素血症18例临床特征和遗传学分析

目的 对先天性高胰岛素血症(CHI)的临床特征及致病基因携带情况进行总结及分析.方法 选取2015年12月—2018年10月北京儿童医院内分泌遗传代谢科收治临床先天性高胰岛素血症患儿18例为研究对象,对患儿的临床特征、致病基因携带情况、诊疗经过和后期随访资料等进行回顾性分析.结果 18例患儿中,男7例,女11例,起病年...     

胸部X线片人工智能联邦学习系统用于病原学诊断儿童社区获得性肺炎

目的 观察基于胸部X线片建立的人工智能联邦学习系统用于病原学诊断儿童社区获得性肺炎（CAP）的价值。方法 回顾性选取2所医院共900例CAP患儿,包括细菌性、病毒性及支原体CAP各300例,对每例选取1幅胸部正位片。收集公开数据集GWCMCx中的5 856幅儿童胸部正位片,分别来自4 273例CAP患儿和1 583例胸部无明显异常患儿。按8∶2比例将全部6 756幅胸片分为训练集（n=5 359）与验证集（n=1 397）。建立基于注意力机制的病原学诊断儿童CAP模型,设计二分类及三分类诊断算法并进行联邦部署训练;与DenseNet模型对比,观察所获学习系统用于病原学诊断儿童CAP的效能。结果 人工智能联邦学习系统模型针对全部数据诊断CAP的准确率为97.00%,曲线下面积（AUC）为0.990。基于来自医院的数据,本系统根据单一影像学数据及临床-影像学数据实现病原学诊断儿童CAP的AUC分别为 0.858及0.836,均高于DenseNet模型的0.740（P均＜0.05）。结论 基于胸部X线片的人工智能联邦学习系统可用于病原学诊断儿童CAP。     

LncRNA LINC00261下调miR-620表达调控鼻咽癌放射敏感性实验研究

目的:探讨LINC00261对鼻咽癌放射敏感性影响及其作用机制。方法:用qRT-PCR检测放射敏感、放射抵抗鼻咽癌组织中miR-620和LINC00261的相对表达水平。采用0、2、4、6、8 Gy 60Coγ射线照射鼻咽癌细胞系6-10B、HNE-3细胞后,qRT-PCR法检测miR-620和LINC0...     

赛沛Xpert Xpress Flu/RSV Assay在儿童急性呼吸道感染病原学检测中的应用评价

目的:评价赛沛Xpert Xpress Flu/RSV Assay(后简称Xpert)在儿童流感病毒和呼吸道合胞病毒感染实验室检测的效果。方法:2018年10月—2019年2月,在北京儿童医院门诊采集急性呼吸道感染儿童的鼻咽拭子,所有样本均采用Xpert和测序方法进行检测,不一致结果样本使用第三方检测方法进行验证,比较...