儿童期单纯肥胖症的行为治疗

为研究适合中国肥胖儿童的行为治疗方案及效果，对２４例（男女各１２例）１３岁单纯肥胖儿童进行３年行为治疗纵向研究。２４名同年龄、性别、年级非肥胖儿童为正常对照组。观测参数有身高、体重、四处皮脂、腰、臀围及其比例、有氧运动能力（最大耐受时间和运动距离）。体育测试成绩包括引体向上、跳远、８００米跑、仰卧起坐，满分为３０分。按运动处方每天运动２小时，每周５天。在医生指导下肥胖儿童写行为分析和行为矫正方案。有关肥胖指标年减少率（男／女）体脂含量为２３％～４２％，肥胖度２．８％～２．１％，腰／臀比２．５％～２．６％，四处皮脂和５．７％女０．８％～１．０％），有氧能力明显进步。体育成绩肥胖干预组３０％达满分，７０％为２７～２９分。肥胖对照组６０％为２０分，３０％为１５～１９分。提示儿童期单纯肥胖症的干预方案应以健康教育和运动处方为基础，行为治疗为核心技术；在家庭日常生活中持续进行，家长、教师、医务人员应共同参与。     

痰液细胞在哮喘患儿病程中的动态变化及意义

目的　观察哮喘患儿痰液细胞在病程不同时相的动态变化 ,探讨其在哮喘发病中的作用。方法　收集 2 5例哮喘患儿发作之初、病情好转以及病情缓解时期的痰液 ,比较哮喘病程不同时相之间以及不同时相与 10例正常儿童之间痰液细胞成分的差异。结果　哮喘急性发作初期痰液脱落上皮细胞明显增多 ,嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞与正常对照无明显差别 ;随着病情好转 ,脱落上皮细胞数显著下降 ,而嗜酸性粒细胞数和(或 )中性粒细胞数显著升高 ,淋巴细胞与正常对照仍无明显差别 ;当病情缓解时 ,脱落上皮细胞的数量接近正常对照 ,嗜酸性粒细胞和 (或 )中性粒细胞数也显著下降 ,而淋巴细胞明显增多。结论　上皮细胞脱落可能与哮喘急性发作有关 ;嗜酸性粒细胞或中性粒细胞除造成上皮细胞脱落外 ,可能还发挥促上皮细胞再生的有益作用 ,有助于病情的恢复 ;淋巴细胞可能在维持哮喘慢性气道炎症中发挥作用。     

新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗

目的　回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流 (TAPVC)的早期外科手术效果。方法　 2 0 0 1年 3月～ 2 0 0 3年 4月 ,共收治 8kg以下完全型肺静脉异位引流患儿 13例 ,男 11例 ,女 2例。体重 (3.5～ 8)kg ,平均体重 (5 .0 3± 1.15 )kg。年龄 2 0d～ 11个月 ,平均年龄 (3.73± 3.30 )个月。心上型 6例 (4 6 .15 % 6 /13) ,心内型 4例 (30 .77% 4 /13) ,心下型 2例 (15 .38% 2 /13) ,混合型 1例 (7.6 9% 1/13)。所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术。结果　术后早期死亡 2例(15 .38% ) ,均为心上型 ,2例心下型全部存活 ,随访 9例 ,时间为 2个月～ 2年 ,心功能均良好。结论　完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好 ,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术 ,不增加手术死亡率。     

先天性肛门直肠畸形Hoxc-8基因表达的研究及其意义

目的　对先天性肛门直肠畸形 (congenitalanorectalmalformations,CAM )末端直肠组织Hoxc 8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制。方法　应用RT PCR(逆转录 聚合酶链反应 )技术检测 32例CAM的末端直肠组织及 8例对照组直肠标本的Hoxc 8基因表达 ,以 β actin基因 (是一种在组织中表达稳定的基因 )作为阳性内对照 ,观察Hoxc 8基因的表达水平。结果　CAM组Hoxc 8表达的相对比值为 0 .892± 0 .0 6 8,对照组则为 1.0 0 6± 0 .0 82。Hoxc 8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义 ,P <0 .0 1。结论　CAM的发生与Hoxc 8基因密切相关 ,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形。     

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目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素,及其再治疗方法的选择。方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料,IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38·5℃。结果1107例患儿纳入研究对象,1092例有急性期治疗资料,1052例(96·3%)接受IVIG治疗,135例对首次IVIG治疗无反应,发生率12·8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量,是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0·05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG,5例热退;114例给1g/kg剂量IVIG治疗,35例(30·7%)热退;11例给400~600mg/kg IVIG,1例(9·1%)热退;2例给糖皮质激素,2例均热退。4种再治疗方法间比较,差异有统计学意义(P=0·015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少,体温恢复快。结论约12·8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间,是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG,对2次2g/kgIVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析

目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素，及其再治疗方法的选择。 方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料，IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38.5℃。 结果1107例患儿纳入研究对象，1092例有急性期治疗资料，1052例(96.3%)接受IVIG治疗，135例对首次IVIG治疗无反应，发生率12.8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量，是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG，5例热退；114例给1g/kg剂量IVIG治疗，35例(30.7%)热退；11例给400~600mg/kg IVIG，1例(9.1%)热退；2例给糖皮质激素，2例均热退。4种再治疗方法间比较，差异有统计学意义(P=0.015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少，体温恢复快。 结论约12.8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间，是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG，对2次2g/kg IVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

儿科介入呼吸病学的历史 现状及展望

国内儿科呼吸内镜的开展要比成人晚10余年。1985年,我国儿科医院开始使用纤维支气管镜。20世纪90年代,首都医科大学附属北京儿童医院创建了国内首个儿科支气管镜室,国内开始建立对呼吸专业有重大意义的儿科气管镜方法。发展至今,支气管镜术在很多医院都成为了方法过关、安全可靠的有效诊疗手段,对支气管镜术在诊断中的需求性甚至和CT一样普及,特别是对呼吸系统重症和疑难病的诊断与治疗起到了巨大作用。未来,要将儿童介入呼吸病学发展为综合多学科的临床应用。     

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??OBJECTIVE To establish the quality control system for the recombinant human GLP-1 analogue fusion protein.METHODS The potency of the fusion protein was determined by luciferase reporter gene assay. The purity was analyzed by non-reduced SDS-PAGE and SEC-HPLC respectively. RP-HPLC was used for the peptide mapping. ELISA was used to analyze the identification of the final products. The molecular mass and peptide mass spectra were analyzed by LC-ESI-MS technique. Other control tests were performed according to the requirements in the Chinese Pharmacopoeia (Volume ??, 2010 edition). RESULTS Control tests were performed on three different lots of bulks and final products of recombinant GLP-1 analog fusion protein by the developed methods. The results showed that all the indexes met the requirements in the Guideline for Quality Control of Recombinant DNA Products for Human Use and Chinese Pharmacopoeia (Volume ??, 2010 edition). The molecular weight of the recombinant human GLP-1 analogue fusion protein was 71 361.0, which was in conformity with the theoretical value. CONCLUSION The developed methods and standard may assure the safety, effectiveness, and controllability of the recombinant human GLP-1 analogue fusion protein, which might be used for the routine quality control of products of the same kind.     

中国儿童常用药品剂型使用现状分析

目的 分析目前中国儿科常用药品剂型使用现状。方法 收集中国8家不同省份三级甲等儿童医院的用药目录，筛选出儿童常见系统疾病用药品种目录，对收集到的药品剂型信息进行统计分析。结果 共收集到2 495种儿科常用药品品规，其中口服剂型1 162种（46.6%）、注射剂型1 072种（42.9%）、外用剂型225种（9.0%）及吸入剂型36种（1.4%）。口服剂型中最常用的为普通片剂和颗粒剂。注射剂型中中药注射液有9种品规，其中有5种说明书中未标明儿童用法用量。儿科专用药品剂型共有190个品规，最常见的剂型为颗粒剂、口服溶液剂和糖浆剂。结论 尽管中国儿科常用药品剂型对儿童的适宜性有一定的改善，但目前儿科专用药品较少，适宜学龄前及以下儿童的药品剂型仍然比较缺乏，还远远不能满足不同年龄儿童多样化的药品剂型需求。     

转录因子HAND2在中国散发先天性心脏病患者中的突变情况研究

目的探讨转录因子HAND2基因在先天性心脏病患者中的突变率及其基因型与先天性心脏病表型的相关性研究。方法选择131例先天性心脏病患儿作为实验对象,其心脏畸形与HAND2表达节段相关,同时选取250例健康儿童作为对照组,扩增其HAND2基因的外显子及侧翼内含子,并进一步测序检测突变情况。结果在编码区中,我们在实验组编码区中发现4例3种错义突变(P11R、S36N和V83L)及1例同义突变(H14H),这3种错义突变中的S36N在250例正常儿童对照组中也检测到1例,编码区的突变情况在两组间不存在统计学差异。在实验组7例患者的非转录区中还发现了3种不同的突变(+241A/G1例、+604A/G1例及+3237T/A 5例),该3种突变在对照组中未检测到,其中+3237T/A突变在两组间存在统计学差异。结论 HAND2基因可能在先心病患者的发病机制中发挥一定的作用。