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目的探讨婴儿全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的安全性、可行性及操作要点。方法报道2018年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科收治的1例肺泡蛋白沉积导致呼吸衰竭的患儿的临床表现、基因检查及全肺灌洗治疗方法;并以"whole lung lavage""pediatric""pulmonary alveolar proteinosis""全肺灌洗""儿童""肺泡蛋白沉积"为检索词,检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2019年4月相关文献并进行总结。结果患儿男,3月龄,因"咳嗽、气促伴口唇青紫1周"入院。查体示肝脾肿大。血常规示轻度贫血(血红蛋白96 g/L),白细胞、血小板及C反应蛋白正常。白蛋白偏低(31 g/L),天冬氨酸转氨酶轻度升高(115 U/L);乳酸脱氢酶显著升高(>6600 U/L),铁蛋白显著升高(>4500μg/L),血氨轻度升高(165μmol/L)。胸部CT显示两肺透光度减低,斑片状高密度影及磨玻璃样影。基因检查显示SLC7A7基因存在突变(c.625+1G>A)。支气管肺泡灌洗液过碘酸希夫反应(PAS染色)阳性。患儿诊断为重症肺炎、呼吸衰竭、赖氨酸尿性蛋白耐受不良、肺泡蛋白沉积症。行左右肺全肺灌洗治疗后患儿顺利撤机,脱离吸氧并出院。文献检索共11篇,中文0篇、英文11篇,纳入21例患者,进行全肺灌洗后呼吸功能好转者占76%(16/21)。结论全肺灌洗可有效改善婴儿肺泡蛋白沉积导致的呼吸衰竭,改善患儿呼吸功能;且操作具有可行性及安全性。 相似文献
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先天性心脏病的解剖和生理异常变化很大:其病变可能是一个小的房间隔缺损(ASD),也可能是必须给予积极的血流动力学和通气支持且需行急诊手术的左心发育不良综合征(HLHS)。此外,不同年龄,特别是年龄<1岁患儿的生长发育存在显 相似文献
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目的 以脑电双频指数(bispectral index,BIS)为指标,观察不同丙泊酚-瑞芬太尼浓度组合产生的镇静效应,构建丙泊酚和瑞芬太尼相互作用的反应曲面模型,确定量效关系及相互作用类型,并分析这种相互作用对BIS临床监测的提示.方法 采用交叉对照研究;无术前用药、美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅰ~Ⅱ级、择期行全麻手术的患者40例,按随机数字表法分为丙泊酚组(22例)和瑞芬太尼组(18例).以靶控输注方式分两个阶段递增和递减药物浓度(丙泊酚,1 mg/L~5 mg/L;瑞芬太尼,1 μg/L~7 μg/L),经洗脱期后,给予第2种药物.每间隔1 min采集BIS指标,采用非线性混合效应模型对研究数据进行分析. 结果 丙泊酚和瑞芬太尼相互作用对BIS影响的药效学模型以Minto反应曲面模型较好拟合;两药对BIS表现为协同作用(相互作用系数β2>0);年龄不影响两药的50%有效浓度(50% effective concentration,EC50),但对斜率(γ)有显著影响(P<0.01).反应曲面模型的参数分别为EC50.Prop=2.96 mg/L,EC50.Reni=38.1 μg/L,γ=1.86+(年龄-50)0.017 2,Eman=8.61,E0=90.8,β2=0.83.结论 丙泊酚联合瑞芬太尼有镇静协同效应;年龄不影响BIS降低的幅度(Emax不变),也不影响两药联合作用的敏感性(EC50不变),但老年人联合用药时BIS的反应性增加(γ随年龄增加而增加). 相似文献
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目的观察室间隔缺损患儿在麻醉诱导期血流动力学的变化,探讨是否应对此类患儿制定更为合理的麻醉诱导方案。方法选择行择期手术、美国麻醉医师学会(ASA)分级Ⅰ或Ⅱ级、年龄>3个月的患儿50例,根据是否存在室间隔缺损分为室间隔缺损组和非室间隔缺损组,每组25例。两组患儿均予依托咪酯0.2~0.3mg/kg、罗库溴铵0.6mg/kg静脉注射行麻醉诱导;室间隔缺损组患儿给予镇痛药舒芬太尼2μg/kg,非室间隔缺损组患儿给予镇痛药芬太尼2μg/kg。分别在麻醉诱导即刻、气管插管时、气管插管后2min、气管插管后5min各时间点,记录患儿的心率(HR)、平均动脉压(MAP)和心输出量(CO)。结果气管插管后2、5min,室间隔缺损组的HR均显著低于同组麻醉诱导即刻和气管插管时(P值均<0.05),MAP均显著低于同组麻醉诱导即刻(P值均<0.05);室间隔缺损组气管插管后5min的HR显著低于同组气管插管后2min(P<0.05)。非室间隔缺损组气管插管时和气管插管后2、5min的HR和MAP均显著高于同组麻醉诱导即刻(P值均<0.05),气管插管后2min的HR和气管插管后2、5min的MAP均显著高于同组气管插管时(P值均<0.05)。室间隔缺损组气管插管时和气管插管后2、5min的CO均显著低于同组麻醉诱导即刻(P值均<0.05),气管插管后5min的CO显著低于同组气管插管时和气管插管后2min(P值均<0.05)。非室间隔缺损组气管插管后5min的CO显著低于同组麻醉诱导即刻(P<0.05)。结论室间隔缺损患儿的麻醉诱导方案可能需要进一步改进,以使患儿在麻醉诱导期的血流动力学更为稳定。 相似文献
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目的 比较小儿口服不同剂量的咪达唑仑糖浆用于术前镇静的护理体会。方法 80例患儿行择期手术,随机分为M1和M2组,分别口服咪达唑仑0.5mg/kg或0.75mg/kg。记录用药前后患儿的心率,经皮脉搏血氧饱和度以及Ramsay镇静评分达2分所需的时间。结果 两组患儿用药后均未发现明显不良反应,M2组患儿用药后,Ramsay镇静评分达2分的时间比M1组更短。结论 患儿术前口服0.75mg/kg的咪达唑仑糖浆配合全面细致的护理,有利于提高镇静效果并且能有效的减轻患儿面对手术的心理负担以及和家属分离的恐惧,服药后患儿并无明显不良反应,为一安全,简洁,人性化的术前镇静方法,值得临床推广。 相似文献
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目的 评价Bair Hugger温度管理仪在婴幼儿先心病手术中应用的效果。方法 将40例体重小于6公斤的简单先心病患儿随机分为两组,均在30℃浅低温体外循环下行先心病手术,术后行改良超滤。对照组(n=20)采用变温水毯保温,即在患儿入手术室时,体外循环升温过程中及术后行改良超滤时通过调节水毯水温以达到辅助升温的作用;实验组(n=20)则运用Bair Hugger温度管理仪结合充气式保温毯,以维持各阶段的温度要求。记录各组患儿在入室时(T0),麻醉完成(T1),体外循环开始(T2),体外循环升温(T3),体外循环结束(T4),改良超滤结束(T5)各个时间点的温度,比较两组患儿各时间点的温度变化。结果 实验组在麻醉完成及体外循环开始时间点升温保温效果均优于对照组,停体外循环行改良超滤结束后,实验组患儿肛温明显高于对照组(P<0.001)有显著差异。结论 婴幼儿先心病手术中运用Bair Hugger温度管理仪可有效维持患儿温度稳定,预防低温相关并发症的发生。 相似文献
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目的 探讨6%羟乙基淀粉130/0.4急性高容量血液稀释(AHH)用于学龄前患儿血液保护的效果.方法 择期行普外科或骨科手术患儿40例,ASA Ⅰ级,年龄3~6岁,体重11.5 ~ 22.5kg,身高78 ~ 120 cm,按抽签的方法将其随机分为急性高容量血液稀释组(AHH组,n=20)和对照组(C组,n=20).手术开始前,AHH组经颈内静脉输注6%羟乙基淀粉130/0.4 10 ml/kg,输注速率0.3ml·kg-1·min-1;C组常规补液 记录术中液体出入量、术中出血量、尿量及异体输血情况.于AHH前(T0)、AHH结束后即刻(T1)、4 h(T2)、24 h(T3)测定血常规、肝肾功能以及凝血功能[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(Fib)]指标.记录术中低钾血症、低钙血症、PT延长、APTT延长和围术期肺水肿、心衰、创面异常出血等发生情况.结果 与C组比较,AHH组尿量升高,T1时Hct、T12时Fib降低,PT和APTT延长,异体输血免除率、PT延长和APTT延长发生率升高(P<0.05);复方电解质注射液用量、失血量、肝肾功能各指标、血小板计数、低钾血症和低钙血症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);围术期均无肺水肿、心衰和创面异常出血发生.结论 学龄前患儿采用6%羟乙基淀粉130/0.4 10 ml/kg行AHH时可产生较好的血液保护作用,对内环境影响较小,但可延长凝血时间. 相似文献