抗γ氨基丁酸B型受体脑炎6例临床特点分析

目的报道6例抗GABA B型(GABAB)受体脑炎,结合文献探讨其临床特点及诊治。方法回顾性分析我院收治的6例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,结合相关文献总结和分析该病的临床特点及诊治。结果 6例抗GABAB受体脑炎患者为4例男性,2例女性,中位年龄64岁。6例患者均以癫痫为首发症状,其他临床表现包括意识障碍、精神行为异常、高级智能下降。头颅MRI可见边缘叶异常信号。实验室检查可发现血钠异常及自身抗体阳性。CSF可见白细胞计数及蛋白计数轻或中度升高,所有患者均在血液及CSF中检测到抗GABAB受体抗体。1例患者合并CSF抗HU抗体阳性;2例患者在病情加重时再次进行了血及CSF抗GABAB受体抗体检测,其中1例抗体滴度升高,另1例较前降低。6例患者均接受了免疫治疗,其中5例病情好转。结论抗GABAB受体脑炎以耐药性癫痫为主要临床表现,EEG和头颅MRI对其诊断有指导意义。其中部分患者可合并肿瘤及自身免疫性疾病,因此对于可能患有此类疾病患者,必须进行肿瘤及自身免疫性疾病检查。一旦确诊抗GABAB受体脑炎,应立即启动免疫治疗。抗体滴度与病情严重程度的关系以及影响预后的相关因素仍需进一步研究证实。     

KCND3突变致婴儿脊髓小脑性共济失调19/22型1例报告

<正>脊髓小脑性共济失调(SCA)19/22型是一种KCND3突变相关的遗传性神经退行性疾病,临床罕见。现报告1例婴儿起病的SCA 19/22型如下。1病例患者,女,1岁4个月。因"活动能力差4个月"于2018年4月18日就诊于北京某医院。家长于4个月前逐渐发现患儿活动能力差,表现为不能独立坐稳、爬行,不能独自站立,贴墙短暂站立后即需坐卧,不能用勺子将饭送进口中。言语少,能清晰喊"爸爸、妈妈"等简单词汇,能大声哭、笑,有时对家长呼喊     

甘草甜素对脑缺血大鼠的脑保护作用及机制探讨

目的观察梗死后高迁移率族蛋白B1(HMGB1);晚期糖基化终产物(RAGE);Toll样受体4(TLR4);核因子-κB(NF-κB);紧密连接蛋白5(claudin-5)的表达变化,并观察行为学评分、脑水肿及梗死体积,探讨甘草甜素(Gly)对脑缺血的保护机制。方法线栓法制备大鼠大脑中动脉永久性闭塞(pMCAO)模型。Gly进行干预,比较各组之间神经功能缺损评分、患侧脑水肿和脑梗死体积的变化。同时用免疫组化、实时定量PCR和Western blot方法,分别在梗死后24 h观察HMGB1、RAGE、TLR4、NF-κB和claudin-5蛋白表达变化,以及TLR4、NF-κB和claudin-5的基因表达变化。结果 Gly显著改善神经功能缺失,减轻梗死后患侧脑水肿,减小脑梗死体积(P0.05);Gly能明显降低HMGB1、RAGE、TLR4和NF-κB的表达(P0.05),升高claudin-5的表达(P0.05)。结论 Gly对缺血性脑组织发挥保护作用可能是通过下调HMGB1、RAGE、TLR4、NF-κB的表达,升高claudin-5的表达实现的。     

脑脊液高通量测序确诊的中枢神经系统厌氧菌感染8例临床观察

本研究总结2019年6月至2021年6月就诊于河北医科大学第二医院的8例中枢神经系统厌氧菌感染患者的病例特点。在8例患者中, 7例以头痛、发热为首发症状, 1例以左侧肢体无力为首发症状。4例患者既往糖尿病病史, 其中1例患者发病前有拔牙史;1例患者既往鼻窦炎病史;1例患者发病前有拔牙史;2例患者存在慢性广泛性牙周炎或根尖周围炎。5例患者头颅核磁(MRI)显示颅内和(或)脑膜异常强化, 1例患者头颅电子计算机断层扫描(CT)显示全脑组织肿胀。经治疗后, 4例患者病情好转, 1例病情加重, 3例死亡。厌氧菌感染可发生于全身各部位:中枢神经系统、口腔、头颈部、胸部、腹部、骨盆、皮肤和软组织等。一般认为厌氧菌较少造成中枢神经系统感染, 因此通常不进行脑脊液厌氧菌培养, 且厌氧菌培养受多种因素影响, 较难得到阳性结果。高通量测序可根据DNA和(或)RNA序列从样本中识别多种病原体(病毒、细菌、真菌或寄生虫), 在诊断中枢神经系统厌氧菌感染方面具有优势。及时经验性抗菌治疗对于患者预后至关重要。     

冠心病冠脉旁路移植术前颈动脉狭窄介入治疗的安全性及有效性研究

目的探讨冠脉旁路移植术前对狭窄的颈动脉行介入治疗的安全性及有效性。方法共收集了自2013年12月至2016年5月河北医科大学第二医院收治的37例颈动脉狭窄合并严重冠脉病变患者的临床资料,其中男性33例,女性4例,年龄36~72岁,平均年龄(56.4±8.1)岁,所有患者均行冠状动脉造影及脑血管造影确诊为冠脉三支病变合并颈动脉重度狭窄(单侧34例,双侧3例)。所有患者均行颈动脉支架置入术,并在支架置入后7~13d,平均(9.4±2.2)d内行冠脉旁路移植术,对患者的围手术期并发症情况及6个月随访情况进行分析。结果所有患者均成功行颈动脉支架置入术及冠脉旁路移植术,颈动脉支架置入术后出现心率、血压下降10例,对症治疗后好转,围手术期无心绞痛、心肌梗死、脑卒中发生,随访6个月无不良事件发生。结论在冠脉旁路移植术前7~13d行颈动脉支架置入术解决颈动脉重度狭窄安全有效,能提高此类患者手术的安全性及术后生活质量。     

SOD1-G93A小鼠中枢神经系统SIRT1的变化及白藜芦醇对其的影响

目的观察SOD1-G93A小鼠运动皮质和腰髓中SIRT1的变化以及白藜芦醇对SIRT1的影响。方法利用SOD1-G93A小鼠及其野生型小鼠作为实验对象,分别检测随着疾病进展小鼠神经系统中SIRT1表达的动态变化及给予白藜芦醇后SIRT1的变化。结果随着ALS疾病进展,症状早期及终末期SIRT1表达增多,而给予白藜芦醇后,SIRT1表达无明显变化,给予溶剂后SIRT1表达增多。结论随着疾病进展,SOD1-G9A小鼠运动皮质与腰髓中SIRT1的表达逐渐增多;白藜芦醇对SIRT1未起到激活作用,白藜芦醇在SOD1-G93A小鼠模型中有无有益作用尚不能定论。     

戊四氮致痫后大鼠海马中Caspase-3和Hsp70的动态表达变化

目的 研究戊四氮(pentlenetrazol,PTZ)致癫痫发作后大鼠海马中caspase-3和hsp70的动态变化,以便及时进行干预并控制凋亡的发生.方法 PTZ致痫急性发作后分别在3、6、12、24h,行免疫组化法计算阳性细胞的平均光密度值;Nissle染色法检测神经细胞丢失坏死情况;电镜观察海马CA_3区的超微结构,Western blot方法 分别检测海马组织中caspase-3和hsp70的表达情况.结果 致痫后caspase-3和hsp70的表达趋势在各种方法 中基本一致,即3h开始表达增高,6h后明显增高,24b时神经细胞表现典型的凋亡状态,明显高于对照组(P<0.05).结论 癫痫发作同时上调了caspase-3和hsp70的表达,可导致神经细胞发生凋亡,从而表明癫痫急性期诱导的细胞凋亡可能对脑组织在应激保护方面起了重要的角色.