机器人手术系统在女性梗阻性生殖道畸形中的应用

目的:分析达芬奇机器人手术系统在女性梗阻性生殖道畸形中的临床应用效果.方法:回顾性分析空军军医大学第一附属医院2015年9月～2019年10月使用达芬奇机器人手术系统完成的梗阻性生殖道畸形手术患者7例的临床资料,统计分析不同生殖道畸形的分类、临床表现、手术方法、术后并发症、月经恢复情况和性生活满意度等.结果:7例患者中,宫颈发育异常者6例,阴道完全闭锁者4例,阴道下段闭锁者1例,合并子宫内膜异位症者6例,合并泌尿系统畸形者1例.所有患者均保留了有功能子宫,6例行宫颈成形术,5例行阴道成形术;所有患者均恢复规律月经,2例有性生活者性生活均满意.结论:对于梗阻性生殖道畸形的患者,达芬奇机器人手术系统能更好地重建生殖道解剖结构,保留有功能子宫.     

人体静态眼球反旋转反应的初步观察

目的观察人体于不同的头位倾斜条件下诱发的OCR反应特征,为建立其检测方法和实际应用提供依据.方法受试对象为地面人员22名和飞行人员11名,端坐于装有特制头托的座椅上,通过头位在冠状面内分别处于左右各倾斜30°、50°、70°的位置诱发静态OCR反应.采用红外视频眼动记录方法分别随机测定从头直位到左右各30°、50°、70°的眼动视频信号.最后以动头前即刻的眼球位置为零位,以眼球虹膜纹理为标志,对各时刻虹膜纹理与初始状态虹膜纹理进行互相关分析,找出相关度最大的一点为各时刻眼球位置,测量该时刻眼球与初始眼球位置的角度即为眼球扭转角度.结果头位倾斜引起的典型OCR反应曲线特征是,头位倾斜动作开始,首先引起一个幅度较大的与头动方向相反的眼球反方向旋转,随之,眼球反转角度逐渐减小,在头位倾斜到固定角度后,眼球反转角度在一定范围内波动或不变,未发现头位向同一方向倾斜不同角度引起的OCR有显著差异.飞行员与正常地面人群OCR反应未见显著差别.结论静态头位倾斜可以诱发出OCR反应,可用来评价耳石器功能.     

Mowat-Wilson综合征1例报告

目的探讨Mowat-Wilson综合征的临床特点。方法回顾分析1例Mowat-Wilson综合征患儿的临床资料及分子遗传学检测结果,并复习相关文献。结果患儿,女,3岁10个月,因智力运动发育迟缓及抽搐就诊;患儿面容特殊,前额突出、眼距宽、内眦赘皮、眉毛宽、鼻梁低、鼻小柱突出、下颌呈三角形、耳垂突出。心血管超声示二叶主动脉瓣;头部磁共振成像示双侧脑室轻度扩大;脑电图示额部、前颞导痫性放电。基因组测序及生物信息学分析显示患儿ZEB2基因3号外显子存在一处杂合突变c.164delC,导致氨基酸改变p.Pro55fs,确诊为Mowat-Wilson综合征。结论扩充了中国Mowat-Wilson综合征患者ZEB2基因突变谱。     

胸主动脉腔内修复术采用裙边型烟囱支架（Longuette™）的PATENCY临床试验研究结果

背景与目的 烟囱技术是胸主动脉腔内修复术（TEVAR）中重建左锁骨下动脉（LSA）的方法,Ⅰa型内漏是其主要并发症。裙边型烟囱支架（Longuette?）专为烟囱技术设计,用于重建LSA时降低Ⅰa型内漏。为评估Longuette?烟囱支架联合TEVAR治疗累及LSA的Stanford B型主动脉夹层（TBAD）的疗效,笔者开展了前瞻性、多中心临床试验（PATENCY临床试验）。本研究总结PATENCY临床试验的1年结果和经验。方法 2018年10月—2022年3月,全国26家血管外科中心参与PATENCY临床试验,共纳入150例符合标准的TBAD患者。所有患者均在TEVAR术中采用Longuette?烟囱支架重建LSA。评估患者围手术期和术后12个月的临床效果和不良事件,并分析患者术后1年累积生存率、LSA通畅率和无内漏率。结果 患者年龄30~77岁,平均（54.48±11.12）岁,138例（92.0%）患者合并高血压病;急性、亚急性和慢性TBAD分别占74.7%,17.3%和8.0%。124例（82.7%）患者采用全身麻醉。手术成功率为99.33%（149/150）,手术时间（91.67±41.47）min,X线暴露时间（31.36±16.71）min,手术出血量为（71.55±60.40）mL。围手术期内漏发生率为5.33%（8/150）,包括Ⅰ型6例、Ⅱ型1例、Ⅳ型1例;1例（0.67%）患者发生Longuette?烟囱支架急性闭塞,再次实施腔内手术后恢复通畅;1例（0.67%）患者术后发生急性脑梗死;2例（1.33%）患者术后发生逆撕的Stanford A型主动脉夹层,其中1例术后3周死亡。术后30 d死亡2例（1.33%）。142例患者进行了密切随访,随访时间为11.67（5~16）个月。无主动脉支架和Longuette?烟囱支架移位。2例Ⅰ型内漏患者分别于术后6个月和1年进行了再次介入栓塞手术治疗,术后1年随访仍有6例患者有轻微的内漏持续存在,患者TBAD假腔保持稳定,无明显症状,均予以保守治疗。Longuette?烟囱支架内狭窄和闭塞分别发生1例和2例,逆撕的Stanford A型主动脉夹层患者1例,假腔增大,患者均无明显症状,予以保守治疗。无发生脑卒中、截瘫、左上肢缺血等并发症。术后12个月累积生存率、LSA通畅率、无内漏率分别为97.96%、97.96%和91.91%。结论 采用Longuette?烟囱支架在TBAD腔内治疗中重建LSA简便、安全、有效,其能够有效降低围手术期Ⅰa型内漏的发生率,为微创治疗主动脉弓部病变提供新的治疗方式。     

木犀草素对实验性自身免疫性脑脊髓炎大鼠SPH/SPHK1/S1P1通路及神经元凋亡的影响

目的 探讨木犀草素(Luteolin)对实验性自身免疫性脑脊髓炎(Experimental autoimmune en-cephalomyelitis,EAE)大鼠神经酰胺-鞘氨醇(Sphingosine,SPH)/鞘氨醇激酶1(Sphingosine kinase 1,SPHK1)/1-磷酸鞘氨醇受体1(Sphing...     

动脉瘤性蛛网膜下腔出血病人Lindegaard比值与脑组织氧分压的相关性

目的 探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血（a SAH）病人经颅多普勒超声（TCD）检测Lindegaard比值（LR）与脑组织氧分压（PbtO2）的相关性。方法 2019年8月至2022年2月前瞻性收集a SAH共46例。使用LICOX-Ⅱ型脑组织氧分压监测系统,采用氧分压探针（Clark型微型电极）记录大脑中动脉供血脑组织PbtO2,其中PbtO2<20 mmHg且持续时间≥10 min定义为局部组织缺氧。TCD检测PbtO2探针同侧MCA和颈内动脉（ICA）颅外段,LR指同侧MCA与ICA颅外段平均血流速度比值,LR≥3存在脑血管痉挛。结果 根据PbtO2监测结果,16例出现脑组织缺氧（缺氧组）,30例无脑组织缺氧（非缺氧组）;与非缺氧组相比,缺氧组入院GCS评分较低（P=0.041）,脑血管痉挛发生率呈增高趋势（P=0.057）。LR判断存在脑血管痉挛37例,无脑血管痉挛9例。LR与PbtO2呈显著负相关（r=-0.305,P=0.039）。LR≥3预测脑组织缺氧的特异性很高（93.3%）,但敏感性较低（56.3%）;LR对脑组织缺氧的阳性预测值和阴性预测值分别为81.8%和80....     

青春期哮喘患儿疾病控制与家庭功能、自我管理、知觉压力的相关性研究

目的 探究青春期哮喘患儿疾病控制与家庭功能、自我管理、知觉压力的相关性,为针对性干预方案的制定提供理论依据。方法 便利选取2020年8月-2021年7月在空军军医大学唐都医院儿科门诊就诊的青春期哮喘患儿为研究对象,采用一般资料调查问卷、儿童哮喘控制测试问卷、家庭功能评定量表、哮喘儿童自我管理测评量表、中文版知觉压力量表进行问卷调查,采用多元逐步线性回归分析探究青春期哮喘患儿疾病控制的影响因素。结果 372例青春期哮喘患儿疾病控制评分为22.97±3.72,完全控制率为40.32%(150/372)。多元逐步线性回归分析结果显示：性别、是否住校、是否进行过哮喘控制管理培训、患病年限、是否有哮喘家族史、家庭功能、自我管理、知觉压力是青春期哮喘患儿疾病控制的主要影响因素(β=-0.054、-0.045、0.057、0.069、-0.065、-0.164、0.351、-0.373,P<0.05),可共同解释变异的89.0%。结论 青春期哮喘患儿疾病控制水平有待提升,儿科医护人员应该针对不同影响因素特征进行针对性干预,以提高其疾病控制水平,促进疾病康复。     

儿童常见遗传性骨病的临床及分子遗传学研究

遗传性骨病是影响骨骼发育的一组极为复杂的疾病,从胎儿期到成年的任何时期均可以发病。根据临床表现、影像学和分子遗传学特征,2019年国际骨骼发育不良学会分类学委员会将其分为42组461种疾病,其中437个致病性基因变异被确定。软骨发育不全是最常见的以非匀称性身材矮小为主要表现遗传性骨病,FGFR3是其主要致病基因。黏多糖贮积症是一组由于酶缺陷造成酸性黏多糖不能完全降解而致的溶酶体贮积病,本病除引起多发性骨骼病变,常累及多系统、多器官。成骨不全和低磷酸酯酶症是影响儿童骨密度的遗传性骨病,前者根据基因型及临床特征分Ⅰ至ⅩⅥ型;后者是因组织非特异性碱性磷酸酶(TNSALP)基因突变所致。假性软骨发育不全是一种以广泛性骨骼发育异常、身材矮小为特征的遗传性骨病,软骨寡聚蛋白基因杂合突变是目前唯一报道的与其发生有关的致病基因。点状软骨发育不良以骨骺软骨的不规则钙盐沉着为特征,根据遗传方式和临床表型严重程度分5型。遗传性骨病总体发病率并不低,由于分子遗传学检测手段的广泛开展,新发基因致病性变异还不断被发现,只有通过对这类疾病的深入研究,才能找到基因治疗方法,前景任重道远。     

内侧开放楔形胫骨高位截骨术治疗膝关节内侧单间室骨关节炎后的足底压力分析

目的 分析内侧单间室膝关节骨性关节炎(knee osteoarthritis, KOA)患者接受内侧开放楔形胫骨高位截骨术(medial opening wedge high tibial osteotomy, MOWHTO)治疗后的足底压力分布情况,为患者的手术治疗和康复提供生物力学参考。方法 选取31例行单侧MOWHTO治疗后的内侧单间室KOA患者作为实验组,同时以35例同年龄健康人群作为对照组,使用Pedomedic 40^?足底压力测试系统进行动态足底压力的测试。通过比较步行状态下实验组(术侧及未术侧)与对照组不同足底分区的峰值压强(p_max)、压力时间积分(force-time integral, FTI)和接触面积(contact area, CA),评估内侧单间室KOA患者MOWHTO术后的足底压力变化。结果 与未术侧和对照组相比,术侧第1跖骨区(MH1)CA和FTI偏高(P<0.05),第4跖骨区(MH4)CA偏小(P<0.001),第5跖骨区(MH5)p_max和FTI偏小(P<0.05)...     

牙槽骨缺损骨增量手术方案的专家共识

牙槽骨是牙种植修复的重要解剖基础,其不同的缺损程度决定了不同骨增量手术方案的选择,其中牙槽骨缺损骨增量手术是种植修复中非常关键的技术,然而其最终质、量、形重建效果受到诸多因素的影响。为了提高治疗效果,达到美观与功能兼顾的重建目标,临床医师需要掌握诊疗原则与规范的操作方法。为此,本文结合当前国内专家的临床经验与国外的相关临床指南,从牙槽骨缺损分类、骨增量手术方案的选择方面,对牙槽骨缺损骨增量技术进行了总结,形成专家共识。本共识建议:根据牙槽骨缺损与预期种植体植入位点的关系将缺损分为Ⅰ-0、Ⅰ-Ⅰ、Ⅱ-0、Ⅱ-Ⅰ及Ⅱ-Ⅱ五种类型。其中Ⅰ-0型为牙槽骨一侧骨板缺损不超过预期种植体长度的50%,另一侧无明显缺损;首选引导骨再生同期种植体植入术。Ⅰ-Ⅰ型为牙槽骨两侧骨板缺损均未超过预期种植体长度的50%;首选块状自体骨移植术进行骨增量,延期种植或经牙槽嵴顶上颌窦底提升同期种植体植入术。Ⅱ-0型为牙槽骨一侧骨板缺损超过预期种植体长度的50%,另一侧无明显缺损;首选块状自体骨移植术(厚度≤4 mm)或牙槽嵴劈开术(厚度> 4 mm)进行骨增量,延期种植。Ⅱ-Ⅰ型为牙槽骨两侧骨板缺损,一侧骨板缺...