先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗的临床研究

目的:评估诊断性治疗在选择伴艾森门格综合征的左向右分流型先天性心脏病(先心病)外科根治手术的临床价值。方法:回顾性分析2011年1月至2015年7月,行手术治疗的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例(男性8例,女性24例)。年龄9~52岁,中位年龄23岁,体质量25~60kg,平均(45.9±10)kg,其中房间隔缺损8例,室间隔缺损18例,部分型心内膜垫缺损2例,单纯动脉导管未闭2例,动脉导管未闭合并房间隔缺损、室间隔缺损各1例。首诊时经皮血氧饱和度(Sp O2)86%~94%,平均(91.5±2.2)%。均予强心利尿治疗的基础上,加用西地那非或波生坦等选择性降低肺动脉压靶向药物8周到24周,行右心导管检查后在全麻体外循环下行外科手术根治,术中放置4/5#SwanGanz漂浮导管监测术中及术后肺动脉压。术后残余肺动脉高压患者继续给予降低肺动脉压力药物治疗。术后1个月、3个月、6个月及以后每年超声心动图检查随访。结果:患者经药物靶向治疗后Sp O2均95%,平均(97±1.7)%,术前右心导管检查肺动脉平均压(m PAP)47~93mm Hg,平均[(75±13)mmHg,1mm Hg=0.133k Pa],肺血管阻力指数(PVRI)平均(10.2±3.1)Wood unit·m-2(4.6~15.3),肺循环血流量与体循环血流量比值(Qp/Qs)1.30~2.98,平均(1.84±0.44);导管检查中行急性肺血管扩张实验阳性31例,阴性1例。术后随访6个月~4年,全组术后至随诊无一例死亡,无远期并发症。结论:本组病例提示,诊断性靶向药物治疗作为慢性肺血管扩张实验,为错过良好手术时机的艾森门格综合征前期患者提供了可能根治的机会。术后残余肺动脉高压患者继续降低肺动脉压力药物治疗仍有一定疗效。     

体肺侧支血管封堵治疗在肺血减少型先天性心脏病中的临床应用研究

目的:探讨肺血减少型复杂先天性心脏病体肺侧支介入封堵治疗的意义、操作技术及安全性。方法:回顾性分析58例并发体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病的封堵介入治疗。中位年龄36个月(7~288个月),体质量6.9~64kg,平均15.96kg。本组患儿术前均经超声心动图及心脏CT检查确诊,54例术前封堵侧支血管,4例术后封堵侧支血管。结果:全组58例患者体肺侧支血管共115支,其中63支(54.7%)起源于降主动脉(胸主动脉)。对94支血管进行了封堵(82%),释放弹簧圈204枚。每位患者封堵侧支血管1~6支,放置弹簧圈1~14枚。本组10例因肺动脉未达到根治条件未手术,48例行外科根治手术,死亡3例。死亡原因:1例肝、肾衰竭,1例低心排、灌注肺,1例重症感染、多器官衰竭。结论:本组病例提示对肺血减少型复杂先心合并体肺侧支血管,先期采用经皮介入封堵侧支,再行外科治疗,安全、有效,可减少术后并发症的发生,降低手术病死率。     

超声心动图在应用Amplatzer封闭器治疗房间隔缺损中的价值

自 1998年Ａｍｐｌａｔｚｅｒ导管介入方法堵闭房间隔缺损(ＡＳＤ)开始应用于临床至 2 0 0 1年 ,据不完全统计全世界己完成 15 0 0例。有关超声心动图 (ＵＣＧ)在介入治疗过程中的作用已有很多报道[1 3 ] 。现总结北京安贞医院小儿心脏科完成的 31例经导管介入方法ＡＳＤ堵闭术的经验 ,并评价ＵＣＧ在导管介入性治疗ＡＳＤ中的应用价值。一、对象与方法1.一般资料 :我院自 1998年 10月至 2 0 0 1年 8月应用Ａｍｐｌａｔｚｅｒ方法堵闭ＡＳＤ31例 ,其中女 2 3例 ,男 8例 ,年龄 4～5 4岁 (平均 2 2岁 ) ,其中小于 14岁者 11例。2 方法 :采用…     

心电图对婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉的诊断价值

左冠状动脉起源于肺动脉 (anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery ,ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病。因婴幼儿期临床发病一般表现为心力衰竭 (简称心衰 )症状且影像学显示心脏扩大、心内膜增厚而极易被误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症 (简称心弹 )。我们对我院收治的 6例经手术证实的婴儿型ALCAPA和 4 4例临床诊断为心弹的年龄 <4岁的病例进行回顾性调查 ,对比分析两组病例的心电图特征 ,以评价心电图在诊断婴儿型ALCAPA和鉴别诊断中的价值。对象及方法病例分为两组。一组为我院 1993年 8…     

先天性心脏病介入治疗的瞻望

介入性心脏病学的理念起始于二十世纪50年代,但形成介入心脏病学则始于70年代Gruntzig的经皮球囊血管成形术、Porstmann动脉导管栓塞术、King和Rashkind的房间隔缺损封堵术及Gianturco的血管栓塞术。20世纪80年代Palmaz及合作者发展了Dotter的构思,开始了球囊扩张金属支架治疗血管狭窄的研究。上世纪90年代是新的介入治疗装置发明、制作最多的时期。经过临床试用,一些装置已经停止使用,一些经改进后仍在临床上应用。     

雌二醇对幼兔未成熟心肌缺血-再灌注损伤的保护作用

目的　探讨雌二醇对幼兔心肌缺血一再灌注损伤的保护作用。方法　采用离体心脏Langendorff灌注模型。根据停搏液的不同 ,将 32只 3～ 4周龄雌性日本大耳白兔随机分为 4组 (n =8) :①对照组 (C组 ) ,单用StThomasII停搏液 ;②雌二醇组 (E2 组 ) ,StThomasII停搏液中加入 10 -6mol/L 17 β雌二醇 ;③雌二醇受体阻断剂组 (B组 ) ,StThomasII停搏液中加入 10 -6mol/L 17 β 雌二醇受体阻断剂 4 Hydroxy Tamoxifen ;④EB组 ,StThomasII停搏液中加入 10 -6mol/L 17 β 雌二醇和 4 Hydroxy Tamoxifen。心脏停跳 6 0min ,复灌后的不同时间点观察每组心功能各项指标的恢复率、心肌酶等生化指标及心肌超微结构的改变。结果　E2 组冠脉流出量的恢复率从复灌后 6 0min起、左室发展压和左室压最大变化速率的恢复率从复灌后 4 0min起均高于其他 3组 (P <0 .0 1或 0 .0 5 ) ,心肌超微结构改变则较其他 3组轻 ,心肌含水量、MDA含量及冠脉流出液心肌酶含量均低于其他 3组(P <0 .0 5 ) ,E2 组心肌组织ATP含量高于C组和B组 (P <0 .0 5 )。结论　雌二醇对幼兔缺血一再灌注损伤心肌有较好的保护作用 ,其保护作用为心肌细胞雌二醇受体介导。     

86例宫内生长受限足月新生儿的左心结构及功能分析

目的 分析宫内生长受限(intrauterine growth restriction, IUGR)足月新生儿的左心结构及功能特点。方法 选取2019年1月—2022年1月在首都医科大学附属北京友谊医院新生儿病房收治的86例IUGR足月新生儿为IUGR组,随机选取同期出生的86例非IUGR足月适于胎龄儿为非IUGR组,比较分析两组新生儿临床数据及超声心动图结果。结果 两组新生儿左心结构及功能分析显示,IUGR组新生儿的左心室质量、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径、左房内径、舒张末期室间隔厚度、左室后壁厚度、左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、每搏输出量低于非IUGR组(P<0.05),舒张末期室间隔相对厚度(舒张末期室间隔厚度与左室后壁厚度比值)、二尖瓣血流E峰与A峰比值≥1比例、心脏指数则高于非IUGR组(P<0.05)。Spearman秩相关分析结果显示,每搏输出量与出生体重及体表面积呈正相关(分别r_s=0.241、0.241,P<0.05),舒张末期室间隔相对厚度与出生体重及体表面积呈负相关(分别r_s=-0.229、...     

肺动脉高压病因学最新研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一组少见的、预后不良的疾病,以进行性增高的肺动脉压力和阻力为特征.其病理变化包括肺血管收缩与重构、肺血管平滑肌和内皮细胞的异常增殖、血栓形成等.PAH的发病机制复杂,最新研究表明肺动脉高压病因包括骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPR2)和活化素受体样激酶(ALK1)等遗传基因变异以及过氧化物酶增殖物激活受体(PPAR)、Rho激酶信号通路等的异常.这为肺动脉高压的治疗和预防提供了更多的理论依据.     

手术前后先天性心脏病患儿心率变异性的非线性动力学分析

目的 探讨心率变异（ＨＲＶ）性的非线性动力学分析在预测先天性心脏病术后风险中的应用。方法 应用非线性动力学方法和传统的频域方法分析两组先天性心脏病－「室间隔缺损（ＶＳＤ）和法洛四联症（ＴＯＦ）患儿术后心率变异的变化。结果 ⑴术前两组患儿ＨＲＶ频域及非线性动力指标均无明显差异（Ｐ〉０．０５）;⑵两组患儿术后第１天ＨＲＶ频域和非线性动力学指标较术前有明显改变（Ｐ〈０．０５,Ｐ〈０．０１）;⑶术后两组Ｈ     

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病的超声评价

目的探讨超声在评价成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病中的价值。方法回顾性分析经手术和冠状动脉造影证实的8例成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病患者的超声心动图特征,并与其他具有相同临床表现的疾病进行鉴别诊断。结果 8例患者超声心动图表现为:①左冠状动脉主干起自肺动脉;②左室均明显扩大,室间隔和左室前壁节段性运动障碍;③二尖瓣腱索回声显著增强;④左室收缩功能正常;⑤右冠状动脉内径均明显增宽,右冠状动脉与主动脉环直径比值≥0.14;⑥左、右冠状动脉间可见丰富的侧支循环形成;⑦收缩期二尖瓣口可见少-大量反流信号;⑧左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性)。结论成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病有特异性的超声心动图特征,对心脏扩大,左、右冠状动脉间存在侧支循环的病例应加强对冠状动脉的超声检查。