细胞移植治疗慢性心功能不全的研究进展

近几十年来 ,对于许多心肌病变终末期所致的顽固性心力衰竭 (简称心衰 )临床上最好的解决方法是心脏移植。这种方法在一定时期内可以改善患者心功能不全的症状 ,但即使在使用免疫抑制剂 (如环孢菌素 )以及供体心脏与受体之间严格进行免疫配型的情况下 ,二者之间仍不可避免地发生不同程度的免疫排斥反应 ,造成移植心脏的免疫损伤 ;移植心脏的供血障碍和术后感染等因素也常常导致心脏移植的失败[1 ] 。此外 ,供体心脏的获之不易也制约着心脏移植在临床上的广泛应用。事实上 ,许多由于心肌的病变而造成的慢性心功能不全 ,其根源都在于成熟心肌…     

超声心动图与电子束计算机断层摄影术在小儿心脏病诊断中应用的比较

目的比较经胸常规超声心动图(TTE)与电子束计算机摄影术(EBCT)对小儿心脏病的诊断价值.方法回顾性分析102例心脏病患儿的TTE表现,并与EBCT结果对照.结果全组22种先心病共226处畸形.心内畸形78处,TTE误诊1处,TTE诊断准确率98.7 %.心外大血管畸形及心室-大血管连接异常畸形共148处,TTE诊断准确率89.2%(132/148);EBCT诊断准确率97.3 %(144/148).二者比较差异显著(x2=4.787,P＜0.05).外科手术共71例,纠治心脏病变共123处,TTE诊断准确率89.4 %(110/123);EBCT诊断准确率96.7 %(119/123).二者比较无显著差异(x2=2.792,P>0.05).非先心病4例,TTE与EBCT均作出准确诊断.TTE与EBCT结合使诊断的总准确率提高到99.6 %(225/226).结论TTE是无创诊断小儿心脏病的最基本有效方法,结合无创 EBCT检查,可提高小儿心脏病诊断的准确率,以指导手术或药物治疗.     

经导管介入治疗婴幼儿动脉导管未闭临床疗效分析

目的:探讨经导管介入治疗婴幼儿动脉导管未闭(PDA)的治疗意义、临床经验、操作技术及安全性。方法:回顾性分析经导管介入治疗婴幼儿PDA 348例临床资料。男性226例,女性122例。年龄:4个月～3岁,平均1岁7个月,体质量:4.5～18 kg,平均10.2 kg。常规右心导管检查,主动脉弓降部造影,置入封堵器。术后24 h,1个月、3个月、6个月及12个月行超声心动图(UCG)检查。结果:PDA最窄处内径2.5～8.2 mm(平均3.97 mm),QP/QS 1.1～17.6(平均3.54)。肺动脉高压252例(72.4%),术后肺动脉压力均有显著下降。封堵后29例(8.3%)存在微量至少量残余分流,均于封堵术后6个月内完全消失。345例经导管介入治疗成功,技术成功率99.14%。3例封堵器移位,转外科手术治疗。结论:经导管介入治疗婴幼儿动脉导管未闭,具有安全、有效、操作简便及适应证广等优点,可作为治疗大多数婴幼儿动脉导管未闭的首选方法。     

西地那非在儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用

目的:观察西地那非治疗先天性心脏病(CHD)相关性肺动脉高压(PAH)儿童患者的安全性和有效性。方法:选择13例年龄<18岁的CHD合并PAH的患者,口服西地那非每次0.25～1mg/kg,3次/d进行治疗。对比患者用药前后的6 min步行试验距离(6 MWT)、平均肺动脉压力(mPAP)、肺血管阻力指数(PVRI)、肺循环与体循环平均压比率(Pp/Ps)及肺循环与体循环阻力比率(Rp/Rs)的变化。结果:13例服药患者平均随访(9.5±6.2)个月,6 MWT平均增加(47.36±15.7)m,P<0.05。其中11例分别行用药前后的心导管检查,检查结果示mPAP从(87.1±8.4)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(82.2±3.7)mmHg,P=0.1;PVRI从(24.5±7.4)Wood units m2降至(20.3±5.4)Wood units m2,P<0.05;Pp/Ps从(0.99±0.09)降至(0.89±0.05),P<0.05;Rp/Rs从(0.91±0.25)降至(0.86±0.17),P=0.5。所有患者服药期间无明显不良反应及肝肾功能异常。结论:西地那非在CHD相关性PAH儿童患者中应用是安全的,能显著改善患者的活动耐量,降低肺血管阻力。     

婴儿完全性肺静脉异位引流的术后护理

在先天性心脏病中,完全性肺静脉异位引流属于较少见的复杂心脏病,约占先天性心脏病的2％.完全肺静脉异位引流指所有肺静脉都不连接左房,而直接或借道体静脉间接入右房.上、下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至右心房,左心房只接受右心房内分流来的混合血.患者右心系统负荷增加,肺静脉回流受阻[1],最终导致肺动脉高压和右心功能衰竭而威胁患儿生命.同时也由于肺静脉血未回流左心房,使左心发育迟缓,在婴儿期即有严重症状,自然病程预后较差,50％于生后3个月内死亡,80％的患儿死于1岁内[ 2].因此,此病应在新生儿期予以心内矫治.新生儿由于各器官发育不完全,且低体质量等特殊的生理特性,术后的护理要比成人难度大得多,因此术后护理尤为重要.手术后生命指征的观察,密切监测循环功能,加强肺部的护理,严格控制液体进出平衡,预防心力衰竭,加强营养支持,防止感染的发生,都是护理的重要内容,现报道如下.     

儿童先天性冠状动脉瘘的诊断与治疗

目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2009年12月-2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为CAF患儿的临床表现、影像学检查、诊断、治疗及随访情况。结果 CAF患者12例。其中男5例,女7例;就诊年龄4个月～12岁。初诊原因心脏杂音8例、心力衰竭4例。12例患者经胸超声心动图检查示左冠状动脉右心室瘘、左冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉右心室瘘各3例,右冠状动脉左心室瘘、右冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉肺动脉瘘各1例。6例并其他心脏畸形,包括室间隔缺损3例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭1例。其中8例经64排CT、2例经冠状动脉造影、2例术中经食管超声心动图检查进一步明确诊断。1例介入治疗,11例外科手术治疗。其中直接缝扎瘘口10例,心包补片1例,并心内畸形者同时矫治。12例患者术后经3～27个月门诊规律随访,心力衰竭症状缓解,心脏杂音消失,心脏大小在术后3～6个月恢复正常,仅1例存在少量残余分流。结论儿童CAF临床表现不一,多以心脏杂音、心力衰竭就诊,无创性经胸超声心动图联合64排CT可明确诊断,外科手术或介入治疗安全、有效。     

婴幼儿孤立性先天性主动脉缩窄35例临床分析

目的:探讨婴幼儿孤立性先天性主动脉缩窄的临床表现及其诊断治疗。方法:回顾性分析2011年1月1日至2015年12月31日期间收治的孤立性先天性婴幼儿(≤3岁)主动脉缩窄患者,总结其临床表现、治疗、随诊情况等。结果:经超声或CT、导管造影检查明确诊断,单纯婴幼儿先天性主动脉缩窄患者35例,男女比例21/14。临床心功能Ⅱ级31例,Ⅲ级2例,Ⅳ级2例。一期手术根治31例,未手术4例,死亡0例,术后复查超声心动图心功能均获一定改善。结论:先天性孤立性主动脉缩窄是严重影响婴幼儿左心功能的心脏疾病,早期诊断早期治疗可获得良好效果,手术后仍需长时间药物治疗,改善心功能。     

超声心动图在应用Amplatzer堵闭器治疗房间隔缺损中的价值

自1998年Amplatzer导管介入方法堵闭房间隔缺损(ASD)开始应用于临床至2001年,据不完全统计全世界已完成1 500例.有关超声心动图(UCG)在介入治疗过程中的作用已有很多报道[1-3].现总结北京安贞医院小儿心脏科完成的31例经导管介入方法ASD堵闭术的经验,并评价UCG在导管介入性治疗ASD中的应用价值.     

动脉导管未闭封堵术后溶血及血小板减少1例

<正>我科2010年11月12日行右心导管术及PDA封堵术,报告如下:患儿女性,2岁11个月,11 kg。查体:胸骨左缘2～3肋间响亮连续性杂音,P2明显亢进,经皮血氧饱和度98%。心电图:电轴左偏,左心室肥厚。心脏X线片:肺血增多,肺动脉段凸,左心扩大,心胸比0.69。超声心动图:左心明显扩大,左心室舒张末径(LVEDd)48 mm,动脉导管未闭(PDA)呈粗大漏斗型肺动脉端8 mm,CW:大动脉水平以收缩期为主左向右分流,速度312 cm/s,压差39 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。血常规:血红蛋白12 g/L,血小板(PLT)198 G/L。     

继发孔型房间隔缺损介入治疗前后超声心动图心功能的对比研究

目的:使用组织多普勒技术,对房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)介入治疗术前、后的心功能和血流动力学情况,进行对比和随访研究,了解介入治疗及封堵器植入对ASD患者心功能的影响。方法:44例单纯继发孔型ASD患者,24例为封堵术近期组,20例为封堵术中远期组,按照封堵器与左心房面,房间隔面积比的中位值分别将近期组和中远期组,分为大伞组和小伞组。所有患者,进行经胸常规及组织多普勒超声心动图检查。对所获得的组织多普勒(tissue doppler image,TDI)信息,进行图像后处理。观察封堵术前后心室肌和心房肌运动速度,应变和应变率的变化。结果:1.近期大伞组和小伞组,术前右心室游离壁基底段,各时期峰值速度均较相应对照组增高(P<0.05);各组右心房侧壁收缩速度较对照组增高(P<0.05);封堵术后1 d,各组右心室游离壁基底段,各时期峰值速度迅速下降。同期大伞组与小伞组相比较,术前二者间收缩期运动速度差异有统计学意义(P<0.05)。2.近期大伞组和小伞组术前右心室游离壁基底段收缩期、舒张期的峰值,应变及应变率均较对照组增高(P<0.05),右心房侧壁舒张期峰值,应变及应变率较对照组增高(P<0.05)。封堵术后1 d右心室游离壁基底段收缩期、舒张期和右心房侧壁的峰值应变及应变率即显著下降;同期大伞组与小伞组测定值比较,大伞组术前右心室游离壁收缩期和舒张期,应变及应变率较小伞组增高(P<0.05),术后1 d大伞组右心室游离壁舒张期应变率较小伞组增高(P<0.05)。结论:1.本组ASD患者的右心系统处于高动力状态,封堵术使这种高动力状态恢复,封堵术后1 d可见明显恢复,至术后6个月左右,右心功能恢复至正常对照组水平。2.本研究未见左心和右心功能受封堵器大小和植入时间长短的影响,提示ASD封堵术安全有效。3.组织多普勒技术能够更为早期、细致地评价心功能。