超声心动图对左上腔静脉入左心房术前诊断及手术评价

目的:探讨先天性心脏病合并左上腔静脉入左心房的超声特征,以便做出正确诊断。方法:由二维和彩色多普勒诊断并经造影或手术证实左上腔静脉入左心房的患儿15例。结果:10例进行了手术治疗,左心房内隧道5例,直接结扎1例,双侧Glenn4例。结论:1.为了正确诊断左上腔静脉入左心房,应进行多切面超声检查,尤其注意对胸骨上窝和左胸骨旁高位切面的观察。左胸骨旁高位与胸骨上窝短轴切面多能直接显示左上腔静脉与左心房的交通,同时伴有左无名静脉非常细小或缺如。2.如果冠状静脉窦无扩张,则高度怀疑左上腔静脉入左心房;左上肢静脉声学造影对左上腔静脉畸形的识别有重要价值。3.术前正确诊断对手术方案的选择至关重要。     

经手术及病理证实的感染性心内膜炎38例临床分析

目的 :探讨Duke诊断标准和小儿感染性心内膜炎的诊断标准 (试行 )对感染性心内膜炎的诊断价值及感染性心内膜炎的有效治疗方法。方法 :总结我院自 1985年至 2 0 0 1年收治并经手术及病理证实的感染性心内膜炎 38例。结果 :1.按Duke诊断标准 :确定诊断 17例 ;疑似诊断 2 0例 ,排除诊断 1例。按小儿感染性心内膜炎的诊断标准 (试行 ) :确定诊断 36例 ,疑似诊断 2例。 2 .6例行急诊手术 ,3例痊愈。结论 :1.小儿感染性心内膜炎的诊断标准 (试行 )对感染性心内膜炎诊断的敏感性优于Duke诊断标准。2 .对于危重患者 ,急诊手术是有效的治疗方法。     

吸入伊洛前列素行急性肺血管扩张试验在先天性心脏病合并重度肺动脉高压术前评估中的作用

目的 评价吸入伊洛前列素的急性肺血管扩张试验在先天性心脏病(CHD)肺动脉高压(PH)患者心脏外科手术适应证选择中的作用.方法 对2006年6月至2008年12月46例CHD合并重度PH患者的临床资料进行回顾性分析.其中男性15例,女性31例,平均年龄(12±9)岁.所有患者术前均接受心导管检查和吸入伊洛前列索试验,患者平均肺动脉压(mPAP)(80±13)mm Hg(1 mill Hg=0.133 kPa),平均肺小动脉阻力指数(PVRI)(17±10)wood·m2.将吸入伊洛前列素试验肺血管阳性反应定义为在体循环压力不变或上升的情况下,PVRI下降≥20%,并作为选择手术适应证的重要条件.药物试验阳性患者在心脏外科修补术后均放置肺动脉漂浮导管,监测术后肺动脉压力、阻力以及心功能状况.结果 46例患者中,药物试验阳性29例(63.1%),吸药后PVRI由(15±6)wood·m2降至(9-4-4)wood·m2,肺循环体循环阻力比(Rp/Rs)由0.7±0.2降至0.4±0.2(P值均<0.05).药物试验反应阴性者17例(36.9%),吸药后PVRI由(21±10)wood·m2降至(19±9)wood·m2(P<0.05),Rp/Rs由1.0±0.5降至0.9±0.5(P>0.05).23例患者接受了心脏外科手术治疗,全部存活.其中药物试验阳性组21例,术后mPAP降至(27±10)mm Hg.药物试验阴性组仅2例接受外科修补术,术后mPAP均>45 mm Hg.结论 吸入伊洛前列素试验阳性患者术后肺动脉压力和PVRI明显降低,可作为评价合并PH的CHD手术适应证的一种蕈要手段.     

超声评价肺血减少型复杂先天性心脏病双向Glenn术后肺血管发育的临床价值

目的:探讨超声心动图评价肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)双向Glenn分流术后肺血管发育的临床应用价值。方法:应用二维经胸超声心动图测量101例复杂发绀型先心病患儿双向Glenn分流术前后左、右肺动脉内径,同时测量术前、术后经皮血氧饱和度,评价其术后肺血管发育。根据有无肺动脉前向血流将患儿分为肺动脉闭锁组(30例)和肺动脉狭窄组(71例);另分为婴幼儿组(年龄≤3岁,51例)和儿童组(年龄>3岁,50例),比较各组内及组间手术前后肺动脉分支内径及血氧饱和度变化。结果 :术后应用超声心动图随访12～36个月,左、右肺动脉内径及血氧饱和度较术前有不同程度改善。肺动脉狭窄组较肺动脉闭锁组术后肺动脉生长发育及血氧饱和度的改善更明显;婴幼儿组肺动脉发育及血氧饱和度改善情况优于儿童组(P<0.01)。应用超声定量的肺动脉分支发育与临床血氧相关性回归分析结果满意(P<0.001)。结论:肺血减少型复杂先心病患儿施行双向Glenn分流术后,可在不增加右心室前负荷情况下增加肺血流,促进患者肺动脉血管发育,提高血氧饱和度。超声心动图对术后定量随访评估肺血管发育,评估预后有重要的临床应用价值。     

原发性心内膜弹力纤维增生症75例远期疗效

目的 总结分析心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗后的临床效果及转归,分析不同治疗方法在改善预后中的作用.方法 回顾性分析1984年8月至2006年6月曾在首都医科大学附属北京安贞医院小儿脏科住院的75例特发性婴幼儿EFE临床及随访资料.结果 本组男40例,女35例,发病年龄20 d～2岁8个月,出院后继续门诊规律治疗及随访69例,随访率92%,门诊随访时间6个月～23年(平均5.7年).随访过程中6例(8.7%)死亡.治愈率46.4%(32/69),好转率40.6%(28/69),总治愈好转率87.0%.全组治疗2年左室射血分数(EF)(55.86%±2.85%)恢复正常,治疗后1、3、5、10年左室EF正常率分别为42.6%(26/61)、64.4%(29/45)、70.7%(29/41)和84.6%(22/26).治疗3年胸部X线心胸比例(C/T)(0.50±0.01)恢复正常.治疗3年左室舒张末径(LVDD)平均值未恢复正常,治疗后1、3、5、10年正常率分别为0%(0/61)、13.3%(6/45)、53.7%(22/41)和84.6%(22/26).EFE患儿首诊评分<22分37例(糖皮质激素组),治疗1年左室EF平均值恢复正常(EF值58.44%±5.10%),治疗2年胸部X线C/T平均值恢复正常(0.50±0.00).EFE患儿首诊评分≥22分29例(糖皮质激素+环磷酰胺组),治疗3年左室EF平均值恢复正常(57.33%±3.43%),治疗3年C/T、LVDD平均值未恢复正常.加用IVIG使应用环磷酰胺治疗病例的百分比下降,选择年龄相当左室EF≤40%的IVIG组21例及非IVIG组19例,临床需加用环磷酰胺的病例分别为7例(33.3%)及11例(57.9%).EFE心内膜厚度恢复正常较慢,平均4年(1～8年).治疗后1、3、5、8年心内膜恢复正常率分别为9.8%(6/61)、22.2%(10/45)、51.2%(21/41)及100%(29/29).结论 对EFE患儿长期规范不间断治疗至痊愈的远期效果良好.重症及难治性EFE需加强免疫治疗,维持治疗时间亦较长.临床治愈的患儿停药后仍应限制活动量并定时复查,及时发现心功能的变化并给予及时治疗可改善远期效果.     

缺氧诱导因子-1α血管内皮生长因子在胶原诱导性关节炎滑膜中的表达及其与血管生成的关系

目的 探讨缺氧诱导因子(HIF)-1α和血管内皮生长因子(VEGF)在类风湿关节炎(RA)血管生成中的作用.方法 建立大鼠胶原诱导性关节炎(CIA)模型,采用苏木素-伊红(HE)染色评估滑膜病理血管生成、SP法免疫组织化学染色检测HIF-1α和VEGF的表达,动态观察HIF-1α表达与VEGF表达及血管生成之间的关系.结果 CIA大鼠滑膜HIF-1α及VEGF表达增加,且随发病时间的延长而逐渐增加,两者均与滑膜病理血管生成评分呈显著正相关,同时滑膜衬里层和衬里下层HIF-1α表达又与相应部位的VEGF表达呈显著正相关.结论 HIF-1α可能参与上调VEGF表达促进血管生成,从而在RA关节破坏中起一定作用.     

先天性心脏病宫内微创治疗进展

<正>严重先天性心脏病(先心病)生后畸形表现复杂,但孕期原发病变相对简单。如能早期干预可阻止畸形向复杂化发展,避免产后巨大的手术风险。近年来,随着胎儿超声技术的发展,尤其是心脏畸形诊断水平的提高[1],先心病宫内     

先天性心脏病患儿脂蛋白(a)检测及分析

本文对 6 0例先天性心脏病 (先心病 )患儿的脂蛋白 (ａ)即Ｌｐ(ａ)进行了检测 ,现将结果报告如下。临床资料 :1996年 8月至 1997年6月本科收治的 6 0例先心病患儿 ,男36例 ,女 2 4例 ;年龄 5～ 12岁 ,平均年龄 (7 8± 1 9)岁。非青紫型和青紫型先心病各 30例。非青紫型先心病血流动力学均为左向右分流 ,其中室间隔缺损 2 5例 ,房间隔缺损 5例 ;青紫型先心病包括法洛四联症 2 6例 ,右室双出口(法洛四联症型 ) 2例 ,单心室 2例。 6 0例先心病患儿心功能Ⅰ、Ⅱ级 ,临床无合并症 ,无先心病家族史 ,肝肾功能正常。青紫型先心病患儿血红蛋白 16 0…     

右心室双出口合并多发肺血栓电子束CT诊断(1例报告)

电子束CT(EBCT)有高时间分辨率、密度分辨率和空间分辨率,横断面成像避免了影像重叠,有利于显示心脏大血管的解剖结构、空间位置及连接关系,对复杂心血管畸形的节段分析有重要价值.     

内源性硫化氢在自主神经介导性晕厥患儿中的变化

目的探讨硫化氢（H2S）在儿童自主神经介导性晕厥中的变化。方法对2006年3月～2007年3月在北京大学第一医院儿科就诊的28例自主神经介导性晕厥患儿（男13例,女15例;年龄8～17岁,平均11.79岁）及82例健康正常儿童（男41例,女41例;年龄9～17岁,平均13.0岁）进行诊断学研究并应用敏感硫电极法测量血浆H2S水平。结果自主神经介导性晕厥患儿28例经直立倾斜试验检查后,10例血流动力学类型为体位性心动过速综合征,9例为血管迷走性晕厥血管抑制型,3例为血管迷走性晕厥心脏抑制型,5例为血管迷走性晕厥混合型,1例为直立性低血压。健康对照组儿童血浆H2S水平为（50.67±10.48）μmol/L,晕厥组为（24.74±4.57）μmol/L。二组比较有显著性差异（P=0）。不同血流动力学类型间H2S水平未见明显差异（P〉0.05）。结论血浆H2S水平降低可能是儿童自主神经介导性晕厥发病机制之一。