小儿心脏手术中重度高血糖与心肌肌钙蛋白的关系

目的检测血糖、心肌肌钙蛋白Ⅰ(CTnI)和电镜观察心肌细胞超微结构,探讨小儿心脏直视手术期间重度高血糖与心肌损伤的关系。方法46例心内左向右分流先天性心脏病(先心病)病例中男24例,女22例;年龄1.4～12.0岁。采用统一的麻醉和体外循环方案。测定切皮前(T1)、阻断升主动脉后15 min(T2)、心脏复跳后10 min(T3)、体外循环后关胸骨前(T4)血糖浓度。于T2、T3点测定cTnI 2、cTnI 3和这两点差值(cTnI 32)。根据Masaharu提出的急性高血糖定义,按照T3点血糖值分成3组,即重度高血糖组[A组,血糖≥9.4mmol/L,平均为(10.4±1.0)mmol/L],血糖正常组[B组,血糖≤6.8 mmol/L,平均为(6.1±0.8)mmol/L]和高血糖组[C组,血糖6.8 mmol/L～9.4 mmol/L,平均为(8.2±0.6)mmol/L]。电镜观察A组和B组心肌细胞超微结构。结果所有病儿T3点血糖增高幅度最大,较T1、T2点显著增高P<0.001,并且与全组cTnI 3[(6.50±6.61)ng/ml]、cTnI 32[(5.32±6.20)ng/ml]呈正相关,其r分别为0.379(P=0.010),0.362(P=0.015);A组T1点血糖与CTnI 2具有正相关性(P=0.002),B组各时间点血糖值与cTnI均无相关性,C组T3点血糖与cTnI 2具有正相关性(P=0.036)。A组cTnI 3和cTnI 32值明显大于B组(P=0.014,P=0.021),而C组与B组之间cTnI 2、cTnI 3和cTnI 32均差异无统计学意义。B组心肌细胞超微结构基本正常,A组可见坏死性改变。结论重度高血糖病儿在整个心脏手术期间糖代谢异常,缺血再灌注后血糖升高最明显,同时cTnI升高更明显,心肌损伤更严重。     

婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏畸形，临床上常常被误诊为心内膜弹力纤维增生症或扩张性心肌病，使病儿不能得到及时手术治疗，最终死亡。而本病完全可以通过常规手术得到根治。因此，正确诊断是治疗本病的关键因素。现总结报道我们对婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗经验如下。     

外科手术治疗先天性心脏病介入封堵术后并发症-附10例分析

目的:总结外科开胸手术方法治疗介入封堵动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)和室间隔缺损(VSD)术后并发症。方法:对1995年至2010年10例PDA、ASD、VSD采用介入封堵后出现并发症而进行外科手术治疗的病例进行回顾性分析。其中严重主动脉瓣反流、三尖瓣反流各1例,Ⅲ°房室传导阻滞2例,封堵器移位5例,介入装置释放困难1例。10例患者均采用全麻体外循环下心脏直视手术,取出堵闭器、矫治心脏畸形。结果:10例患者均成功取出堵闭器,心脏畸形矫治满意,外科手术中开放升主动脉全部自动复跳,顺利脱机。10例患者中9例术后恢复良好,1例因肾功能衰竭及多脏器功能衰竭死亡。结论:PDA、ASD及VSD介入封堵治疗创伤小,术后恢复快,疗效肯定,但也存在一定的手术风险和出现严重并发症的可能。及时地行外科手术可以避免病情恶化、矫治心脏畸形,术后心功能恢复良好。     

一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析

目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效。方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如4例;本组男性1例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀。均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊。结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵。术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小。1例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊。结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大。应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。     

先天性心脏病介入治疗1844例临床研究

目的:通过对我院(科)自1987年4月至2011年2月,1844例先天性心脏病(先心病)介入治疗的分析,进一步了解先心病介入治疗近远期疗效和并发症发生情况。方法:对常见先心病室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)及肺动脉瓣狭窄(PS)常规行右心导管检查,记录各心腔大血管血氧资料及压力数据,计算肺循环血量与体循环血量比值(QP/QS);PDA、VSD分别做主动脉弓降部、左心室造影,以了解其大小、位置,ASD则通过超声心动图,了解其大小及边缘情况。选择适当堵闭器常规操作,将其放置合适位置,再经造影或超声心动图了解堵闭器位置及有无残余分流情况,若情况良好则释放堵闭器。对PS、主动脉瓣狭窄(AS)则在测量跨瓣压差基础上,通过右心室、左心室造影测量瓣环大小,以选择适当球囊扩张狭窄瓣环。结果:我科共完成先心病介入治疗1 844例,其中男性743例,女性1 101例;年龄0.3～72岁;体质量4.5～107 kg,平均23.9 kg。其中PDA共818例,ASD共600例,膜部VSD共190例,2例肌部VSD。PS 212例,AS 5例,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)所做的射频打孔+肺动脉瓣球囊扩张术2例,其他冠状动脉瘘及复合畸形等17例。总成功率为98.4%,严重并发症发生率0.59%(11/1 844)包括:蛛网膜下腔出血1例(VSD)、右心室流出道破裂1例(PS),心跳骤停1例(AS),以上3例均死亡。三尖瓣腱索损伤1例(PS),心律失常-完全房室传导阻滞3例(VSD 1例,ASD 2例),伞漂移4例。死亡3例,病死率为0.16%。对每例行先心病介入治疗的患者,要求其在术后1个月、3个月及6个月来院复查,随诊率达90%。讨论:经导管介入治疗先心病避免了开胸创伤大、全身麻醉及体外循环等高风险因素,封堵效果好,成功率高,术后恢复快,患者住院时间短。但严格掌握适应证,仍是手术能否成功的关键。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术204例临床分析

目的:探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),治疗肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法:我科自1987年4月至2011年5月收治的PS 202例,PA/IVS 2例,男性116例,女性88例,年龄3个月～40岁,平均4.25岁,体质量5～60 kg,平均(17.32±8.85)kg,发绀34例。完善心电图、心脏X线像、超声心动图检查,行右心导管检查及右心室造影并完成PBPV。结果:PBPV 204例,成功200例,成功率98%。PBPV术后,导管测肺动脉瓣跨瓣压差〔(30.84±15.05)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)〕较术前(75.75±30.04)mmHg明显下降,P=0.001。4例失败病例中,1例因右心室流出道狭窄导丝难以到达肺动脉,取消PBPV。第2例导丝送入肺动脉出现循环不稳定取消PBPV。第3例PA/IVS,射频打孔成功后球囊扩张时出现心包填塞,转外科手术。第4例术中球囊扩张时右心室流出道撕裂致心包填塞,抢救无效死亡。其中2例出现严重并发症,1例三尖瓣腱索断裂;1例缺血、缺氧性脑病。结论:PBPV治疗PS及PA/IVS安全有效。严格掌握适应证,规范操作可以减少并发症。     

小儿特殊类型房间隔缺损介入治疗

目的:探讨小儿特殊类型房间隔缺损(ASD)封堵术的方法和疗效。方法:1998年11月至2009年12月,应用双盘伞ASD封堵器治疗390例继发孔ASD,其中88例为特殊类型的ASD,分别为:多发性ASD 24例、短残边ASD 64例。其中男性39例,女性49例;年龄3～18岁,平均6岁;术前均经体检、心电图、X线片及超声心动图确诊,术后行心脏超声及临床检查随访。结果:85例患者介入治疗手术获得成功,技术成功率96.6%。ASD直径为5～26 mm,平均直径为(12.7±4.7)mm。24例多孔ASD,有23例置入1个封堵器,1例应用2个封堵器。在平均5年随访中没有严重并发症。结论:小儿特殊类型ASD可通过心导管介入技术来治愈。     

先天性心脏病介入治疗在外科术后的应用

目的:评价肺血减少性先天性心脏病(先心病)外科术后,补充性介入治疗的价值。方法:对我科2010年5月至2011年6月住院的15例患者,肺血减少性先心病外科根治或减状手术后的补充性介入治疗进行总结分析。男性10例,女性5例,年龄6个月～14岁,平均3.7岁。病种及外科手术方式包括法洛四联症根治术或减状术5例,右心室双出口Glenn术3例,肺动脉闭锁根治术3例,Glenn术1例,单心室Glenn术2例及共同动脉干根治术1例。介入治疗情况:1.体肺侧枝血管封堵术10例,其中因肺出血而急诊封堵术3例,体肺侧枝血管肺静脉瘘1例。2.因Glenn术后奇静脉扩张窃血、血氧饱和度下降行奇静脉封堵1例。3.外科术后肺动脉狭窄行狭窄部位球囊扩张术4例。结果:介入治疗达到预期效果,未发生与操作相关的并发症。结论:介入治疗可作为一些复杂先心病外科术后,有效的补充性治疗手段。     

合并室间隔缺损的主动脉闭锁一例

患儿男,5岁5个月,因"查体发现心脏杂音"入院.体检:血压:双上肢100/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双下肢130/60 mm Hg;肺动脉瓣区第二心音亢进,胸骨左缘2～4肋间可闻及4/6级收缩期杂音,并可触及震颤;口唇及指端无发绀.经皮测四肢动脉血氧饱和度91%～93%.     

单一与联合靶向药物治疗肺动脉高压疗效分析

目的:观察靶向药物单一与联合治疗动脉型肺动脉高压(PAH)的疗效。方法:研究选自2007年8月至2015年12月,入住北京安贞医院小儿心脏科,服用单一靶向药物或者联合治疗,且用药前后均行左、右心导管检查的PAH患者,回顾性分析用药前后的血流动力学及临床症状各项指标的变化,评估靶向药物单一与联合治疗PAH的疗效。结果:入选88例患者,男性23例,女性65例。波生坦治疗组52例,5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE-5i)治疗组19例,联合药物治疗组17例。随访结果示,单一靶向药物治疗组,波生坦与PDE-5i治疗均能改善临床症状,提高患者活动耐量,降低肺血管阻力。联合治疗组,与单一波生坦治疗组相比,活动耐量改善更加显著,6min步行试验距离(6MWTD)(n=13)改善程度更优,且差异有统计学意义(P0.05),肺动脉收缩压(SPAP)、肺动脉平均压(MPAP)、肺血管阻力(PVR)、肺血管阻力/体循环阻力(RP/RS)下降及肺循环血流量/体循环血流量(QP/QS)增加程度更优,但差异无统计学意义(P0.05);与单一PDE-5i治疗组相比,联合药物治疗组的总胆红素、SPAP下降程度更佳,且差异有统计学意义(P0.05),6MWTD、QP/QS增加及血浆脑利钠肽(BNP)、血红蛋白(HB)、MPAP、PVR、RP/RS下降程度更优,但差异无统计学意义(P0.05)。结论:靶向药物波生坦及PDE-5i均能显著改善患者的活动耐量,降低肺动脉阻力以及改善肺循环血流动力学指标。无论改善临床症状还是血流动力学指标,联合药物治疗均优于单一靶向药物治疗。