Bartter综合征一例

患儿女 ,12岁。因胸闷乏力 1周 ,呕吐 2ｄ入院。病初 2ｄ曾发热、咽疼。入院前 1周明显胸闷乏力、纳差 ,2ｄ来非喷射性呕吐 5～ 8次 /ｄ ,为少量胃内容物。患儿 3岁起有间断手足搐搦史 ,曾口服钙剂治疗。平素体弱 ,易感疲乏 ,喜食泡菜 ,喜饮水 ,尿偏多。智力正常。父母非近亲婚配 ,体健。无遗传病家族史。体检 :精神萎靡 ,心率 72次 /ｍｉｎ ,心律不齐 ,闻及早搏 6～ 8次 /ｍｉｎ ,心音低钝 ,无杂音。实验室检查 :天冬氨酸转氨酶 70 0ｎｍｏｌ/ (ｓ·Ｌ) (4 2ＩＵ/Ｌ)、肌酸激酶同工酶(ＣＫＭＢ) 4 33ｎｍｏｌ/ (ｓ·Ｌ) (2 6Ｕ/Ｌ) ,血钾 2…     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者可手术性分析

目的 分析先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)患者的可手术性.方法 回顾性分析2006年6月至2010年10月接受根治手术的30例患者.所有患者接受术前心导管检查并分别吸入100％氧气和伊洛前列素(Iloprost)行急性肺血管扩张试验.根据患者术后是否残存PAH将患者分为肺动脉压力正常组和PAH组.对2组患者的术前检查项目进行观察,用受试者工作特征(ROC)曲线分析可手术性.结果 患者术后全部存活.2组(肺动脉压力正常组和PAH组)患者的术前检查中,胸部X线片心胸比(CTR),心导管检查中基础状态肺小动脉阻力指数(PVRi),吸入100％氧气行急性肺血管扩张试验后肺体循环血流比(Qp/Qs)和PVRi,吸入Iloprost行急性肺血管扩张试验后Qp/Qs,PVRi和肺体循环阻力比(Rp/Rs)差异均有统计学意义[ CTR:(0.67±0.06)比(0.55±0.06),基础状态PVRi:(7.6±3.2) wood unit/m2比( 13.0 ±4.5)wood unit/m2;吸入100％氧气后Qp/Qs:5.6 ±3.5比2.7±0.8,PVRi:( 3.0±1.8) wood unit/m2比( 6.4±2.2)wood unit/m2;吸入Iloprost后Qp/Qs:4.1 ±2.4比2.0±1.3,PVRi:(4.3±3.0) wood unit/m2比( 8.3±3.1)wood unit/m2,Rp/Rs:0.2 ±0.2比0.4±0.2,均P＜0.05].ROC曲线提示CTR敏感性最高(敏感度0.923),吸入100％氧气后PVRi及Iloprost行急性肺血管扩张试验后PVRi准确性最高(准确度均为0.889);CTR高于0.615,吸入100％氧气后PVRi低于4.22wood unit/m2,吸入Ilprost后PVRi低于4.915wood unit/m2的患者短期手术预后较好.结论 CTR、吸入100％氧气及Iloprost行急性肺血管扩张试验后PVRi这几项检查更适合判断CHD合并重度PAH患者的可手术性.     

伴房间隔缺损或卵圆孔未闭的肺动脉瓣狭窄99例分析

198 4年 4月～ 1999年 5月 ,我院共收治年龄≤ 18岁的伴房间隔缺损 (ＡＳＤ)或卵圆孔未闭 (ＰＦＯ)的肺动脉瓣狭窄(ＰＳ) 99例 ,其中所有ＰＦＯ均存在房水平的分流。完成其根治术 95例 ,半根治术 3例 ,因右心发育不良未行手术治疗 1例。我们总结术前发生心功能不全的相关因素及手术时机的选择 ,并介绍我院手术治疗的临床经验。资料和方法1 一般资料 :男 5 8例 ,女 4 1例 ;年龄 37ｄ～ 18岁 ,平均6 4岁。伴心功能不全者 11例 ,年龄 4个月～ 12岁 ,平均5 0岁。2 方法及分组 :按纽约心脏病学会 (ＮＹＨＡ)心功能分级标准和杨思源[1] 婴幼儿…     

川崎病冠状动脉病变诊断治疗进展

川崎病是一种迄今病因尚不明了的急性发热出疹性疾病 ,其基本病理改变为全身性血管炎 ,主要侵犯大、中血管 ,其中冠状动脉 (冠脉 )血管炎引起的冠脉瘤和冠脉狭窄最为严重 ,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前在医疗条件比较好的国家 ,川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因。1　川崎病冠脉病变的流行病学川崎病的发病年龄 80 %小于 5岁 ,90 %小于 8岁 ,发病的平均年龄为2 3岁 ,发病的高峰期为 1～ 2岁[1] 。其中小于 1岁和大于 8岁的两个发病年龄段应引起重视。 1岁以下特别是 6个月以下发病对冠脉损伤更大 ,有报道1…