左侧三房心52例临床分析

目的:探讨左侧三房心(CTS)的临床表现及其诊断治疗。方法:回顾性分析2009年1月1日至2016年12月31日期间,收治的CTS患者,总结其临床表现及治疗。结果:CTS患者52例,男女比例22/30。所有患者术前经超声心动图检查明确诊断,其中17例单纯三房心,14例合并中央型房间隔缺损/卵圆孔未闭;3例合并室间隔缺损;3例合并完全性房室隔缺损+永存左上腔静脉;15例合并其它畸形如法洛四联症、右心室双出口及矫正型大动脉转位等。临床心功能Ⅰ~Ⅳ级。一期手术根治48例,手术无死亡,术前死亡1例,未手术3例。31例单纯三房心(17例)或仅伴有房间隔缺损/卵圆孔未闭(14例)患者,左心房真房与副房间交通口直径越小,梗阻程度越重,出现症状者越多,手术时间相对越早。结论:CTS可单发或伴随其他心脏疾患,症状随梗阻程度及伴随疾病而异,及时手术治疗可获得良好效果。     

儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术随访分析

目的:通过对儿童非限制性左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术后的随访,分析超手术指征患儿术后的生存现状并探讨手术指征。方法:收集2005年1月至2016年6月,在我院进行手术治疗的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压的儿童患者临床资料,所有患儿均有经心导管检查获得的血流动力学资料,随访其术后症状、体征、超声心动图。按术前肺血管阻力指数(PVRI)6WU/m~2和PVRI≥6WU/m~2分为两组,根据患儿生活质量情况进行生存分析并做Logrank检验,再根据术后是否存在肺动脉高压绘制ROC曲线。结果:59例患儿(男性27例,女性32例),平均8.4岁,主要诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、完全型心内膜垫缺损、主肺动脉窗、高压型右室双出口等左向右分流型先天性心脏病,随访时间4~127个月平均69.3个月。PVRI6WU/m~2组12例(男性6例,女性6例),失访3例,所有患儿随访均无术后PAH;PVRI≥6WU/m~2组患儿47例(男性21例,女性26例),失访15例,除4例患儿随访超声心动图显示无肺动脉高压外,均有不同程度术后肺动脉高压。比较两组患儿无阳性事件的生存曲线,PVRI6WU/m~2组明显优于PVRI≥6WU/m~2组(Log-rank检验P=0.0496),ROC曲线显示PVRI是预判手术后是否存在肺动脉高压的敏感指标(曲线下面积0.90),且PVRI以8.15WU/m~2为界点时,敏感度为84.2%,特异度为80%。结论:PVRI是评价手术远期预后的关键指标;PVRI6WU/m~2的患儿手术预后明显好于PVRI≥6WU/m~2的患儿。     

中国儿童肺动脉高压诊治现状

肺动脉高压是一类具有不同的病因和发病特点、多因素致病的疾病。中国儿童肺动脉高压最常见的类型是先天性心脏病相关肺动脉高压和特发性肺动脉高压。现重点介绍这两类疾病的诊治现状,同时介绍与儿童肺动脉高压相关的其他疾病,以及分析当前存在的问题和挑战,并对未来进行展望。     

介入治疗先天性一侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭3例报告

先天性一侧肺动脉缺如（unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA）为一种罕见的心血管畸形,多与法洛四联症、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）等并存。临床较罕见,诊断、治疗均有难度。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科2005年1月至2007年6月诊断了3例先天性一侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭,并通过介入治疗动脉导管未闭获得成功。     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征。当肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,或运动时mPAP〉30mmHg,并且肺毛细血管嵌压≤15mmHg,肺血管阻力（PVR）〉3Wood（1wood=80dyne·s/cm^5）时诊断为PAH。     

270例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗

目的 总结270例合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患儿的外科治疗经验.方法 回顾性分析1999年1月至2009年9月外科治疗270例合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患儿的临床资料.其中143例接受了166例次姑息手术,单一姑息手术120例,复合姑息手术23例,39例最终行根治手术.127例行一期根治手术.患儿初次手术时Nakata指数(107.57±58.06) mm2/m2,127例行一期根治手术患儿术前Nakata指数(219.89±99.56) mm2/m2.结果 全组住院死亡33例(12.2％,33/270例),2005年前24例(19.7％,24/122例),2005年后9例(6.1％,9/148例).姑息治疗组死亡11例(7.7％,11/143例),2005年前7例(9.8％,7/71例),2005年后4例(5.5％,4/72例).一期根治组死亡18例(14.2％,18/127例),2005年前14例(20.6％,14/68例),2005年后4例(6.8％,4/59例).术后低心排血量综合征、灌注肺、肺动脉融合术3个因素同姑息手术死亡相关(r分别为3.794、4.394、3.746,OR分别为44.424、80.990、42.338)；术后灌注肺、术终间隔开放、肺动脉融合术、HTK液灌注并零平衡超滤4个因素与一期根治手术死亡相关(r分别为1.871、0.367、2.428、-2.004,OR分别为6.493、1.443、11.336、0.135).结论 2005年后外科治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损的死亡比例降低.术后低心排血量综合征、灌注肺、肺动脉融合术增加姑息手术死亡比例.术后灌注肺、肺动脉融合术、术终间隔开放增加一期根治手术死亡比例,HTK液灌注并零平衡超滤可减少手术死亡.     

胎儿静脉导管血流动力学研究

<正>静脉导管(ductus venosus,DV)是胎儿期特有的一个血管,生后此血管闭锁成为静脉韧带。由于静脉导管存在不仅满足胎儿生理状态下生长发育的血流动力学要求,也为胎儿病理状态时全身血液重新分配进行有效的调节。因此有必要对静脉导管的解剖结构、血流动力学及临床作用进行综述。一、静脉导管解剖结构在人类胎儿期,位于静脉导管连接脐静脉和下腔静脉之间,与脐静脉连接处狭窄,与下腔静脉连接处略宽呈细长喇     

内外科镶嵌治疗法洛四联症的临床进展

<正>先天性心脏病(先心病)占活产婴儿的8‰~12‰,其中发绀型复杂先心病如法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)、肺动脉闭锁等患儿,由于合并肺动脉发育不良,预后极差[1],而TOF患儿最多,占到婴幼儿先心病的10%,占发绀型先心病50%左右,严重影响新生儿的发病率和病死率,Kirklin和Bbrratt-Boyes[2]指出TOF不经手术治疗的自然死亡在1岁以内为25%,3岁以内达40%,10岁以内死亡70%,40岁以内95%死亡。因此,TOF患者应尽早手术治疗。一直以来,外科手术是其唯一的治疗     

经胸实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用

目的 :探讨实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用价值。方法 :采用Philips公司Sonos75 0 0型超声心动仪 ,实时三维超声心动图技术 (real time 3 dimensionalechocar diography,RT 3DE) ,部分结合二维食管超声心动图 (transesophagealechocardiography ,TEE )及放射检查技术引导 12例先天性房间隔缺损 ,10例膜部室间隔缺损进行了经导管介入治疗手术。结果 :2 2例患者介入手术均获成功 ,术后无残余分流。RT 3DE对房、室间隔缺损的部位、大小、相对空间毗邻关系的判定均可获得比二维超声更丰富的数据信息 ,可靠性强。在引导介入手术中 ,无需全麻 ,操作简便 ,三维实时显像表现出良好的时间和空间分辨率 ,年龄限制少 ,一定程度上可减少放射应用剂量。术中实时测量三维距离 ,血流及多普勒技术的应用还受到技术制约。结论 :经胸RT 3DE作为无创心脏检查手段在引导房、室间隔缺损的介入手术中有肯定价值 ,并可望广泛应用于其他介入治疗 ,但其技术有一定的局限性仍需进一步改进