112例经右外侧小切口下行房间隔缺损修补术的体会

目的:通过分析右外侧小切口行房间隔缺损修补术的病例,探讨右外侧小切口在房间隔缺损修补术的应用与推广。方法:2011年1月至2011年9月,112例房间隔缺损修补术在右外侧小切口下完成。其中男性44例,女性68例。年龄平均58.7个月(6～489个月),体质量平均16.6kg(4.8～69kg)。20例合并心脏畸形如三尖瓣关闭不全,部分肺静脉异位引流,永存左上腔静脉。结果:术后2例出现早期血痰,1例出现神经系统并发症,1例引流偏多。均获得定期随访,随访时间3～12个月,无死亡,超声心动图示无残余分流,无胸廓畸形。结论:房间隔缺损修补术可以在右外侧小切口下完成,该入路安全可靠,创伤小,暴露好,恢复快及美观效果强。     

成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压介入治疗及随访研究

目的:探讨成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压封堵治疗可行性及近中远期临床结果。方法:回顾分析2006年6月至2018年6月,首都医科大学附属安贞医院小儿心脏科,34例成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者临床资料,患者均行介入治疗,依据治疗前后血流动力学资料及临床资料评估封堵治疗效果,采用心电图及超声心动图进行随访。结果:34例动脉导管未闭合并重度肺动脉压患者进行动脉导管封堵,33例封堵成功,1例封堵失败,封堵成功率为97.1%。介入治疗后患者肺动脉收缩压、肺动脉平均压、肺血管阻力低于治疗前(P<0.05);介入治疗后主动脉收缩压、主动脉平均压高于治疗前(P<0.05);介入治疗前后血氧饱和度比较无统计学差异(P>0.05)。封堵后重复造影无残余分流29例,微量残余分流4例,未见其他并发症发生。患者介入治疗后LAD、LVEDD、PA均低于治疗前(P<0.05);介入治疗后LVEF与术前相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:介入治疗可安全、有效改善治疗成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压,且近中远期疗效较好,值得广泛应用于临床。     

先天性巨大右心房憩室合并预激综合征一例

患儿男 ,1岁 6个月。 6个月时无明显诱因而剧烈哭吵 ,面色苍白、大汗淋漓 ,当地医院查体发现心率 30 0次 /ｍｉｎ以上 ,经抢救治疗后好转。此次因外院超声心动图检查示先天性心脏病 (简称先心病 ) ,房间隔缺损 ;右房占位病变而入院。患儿无先心病及肿瘤家族史。体检 :发育营养稍差 ,体重8ｋｇ ,心前区无震颤 ,心率 12 0次 /ｍｉｎ ,Ｌ2～ 4 Ⅱ / 6级收缩期喷射性杂音 ,Ｐ2 正常。两肺呼吸音清。腹软 ,肝脾不大。术前常规实验室检查正常 ,头颅ＣＴ、脑电图正常。染色体检查示2 3对染色体 ,第 18对染色体与Ｙ染色体大小相同。心电图及 2 4小时…     

先天性心脏病的临床及诊治进展

先天性心脏病是由遗传和环境因素及其相互作用所致的心血管畸形,其形态及血流动力学极其复杂和多样化。随着诊断方法和技术水平不断增加与提高,诊断复杂先天性心脏病的准确程度也越来越高。内科经导管介入治疗已经成为常规治疗一些先天性心脏病的有效方法。外科手术技术的改善使手术难度和手术成功率都有明显的提高,以往得不到治疗的复杂先心病患儿症状得到改善,生活质量提高甚至痊愈康复。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术远期疗效观察(附26例报告)

采用经皮球囊肺动脉瓣成形术（ＰＢＰＶ）治疗２６例单纯性先天性肺动脉瓣狭窄（ＩＣＰＳ）。术前跨瓣压差６．６±１．６ｋＰａ（４９．５±１２ｍｍＨｇ）,术后即刻跨瓣压差２．９±０．７ｋＰａ（２２±５．３ｍｍＨｇ）。随诊３个月至７年（平均４．３年）,远期跨瓣压差小于术后即刻跨瓣压差。术后３．５年出现１例轻度再狭窄,占３．８％。４例合并轻度肺动脉瓣返流,对心功能无影响。６个月后,跨瓣压差轨迹趋于稳定。远期效果佳。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺循环血供和治疗策略

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺循环血供和相应的治疗对策.方法 2012年4月至2013年10月在北京安贞医院接受手术治疗的48例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿,患儿术前均接受多排螺旋CT检查及经胸超声心动图检查.根据多排螺旋CT检查结果确定侧支血管起源及走形路径,计算McGoon比值及Nakata指数.结果 48例患儿中,肺循环血供主要来自于动脉导管16例（33.3％）,粗大的体肺侧支动脉14例（29.1％）,动脉导管与体肺侧支共存18例（37.5％）;McGoon比值为（1.2±0.4）,Nakata指数为（130±88） mm2/m2.术式包括侧支汇聚术2例,体肺分流术29例,双向格林术13例,体肺分流加腔肺分流术4例.术后早期死亡2例.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺动脉血供及解剖形态复杂多样化,多排螺旋CT结果结合经胸超声心动图结果综合评价肺血管情况及心内畸形可制定相应的治疗方案.     

先天性心脏病合并感染性心内膜炎42例临床分析

目的:分析先天性心脏病(先心病)合并感染性心内膜炎患儿的特点,为提高本病诊断及治疗水平提供一定帮助。方法:收集2002年1月31日至2012年12月31日,我中心收治的先心病合并感染性心内膜炎病例共42例。将比例分为术前组、术后组,分析其临床表现、血培养、超声心动图及抗生素治疗及转归。结果:39例(92.9%)有发热表现,热程长短不一,热型多表现为不规则热,有贫血表现16例,有心功能不全8例。血培养阳性病例15例(35.7%),以葡萄球菌和链球菌为主,术后组以条件致病菌为主。34例(81.0%)经胸超声心动图发现赘生物,左心系统8例,右心系统24例,同时累及左-右心系统2例。术前组以青霉素、头孢哌酮钠舒巴坦钠、盐酸万古霉素应用最多;术后组应用最多的前3种分别为盐酸万古霉素、三代头孢及头孢哌酮钠舒巴坦钠。手术17例,自动出院11例,转院1例,余抗感染治疗好转出院。结论:先心病并感染性心内膜炎患者临床表现可不典型,但术前组和术后组在致病菌及抗生素应用方面有差别。抗生素的滥用可延误本病的诊治,应提高对本病的认识,及时诊断,规范治疗。     

不同年龄段患儿主动脉弓中断一期根治外科治疗的对比观察

目的：对比分析婴幼儿及儿童主动脉弓中断的外科一期根治手术疗效,观察大龄患儿合并重度肺动脉高压对手术效果的影响。方法：15例（男性9例,女性6例）患儿一期主动脉弓中断根治。婴儿组（5 d～2.9岁）9例,体质量3.7～16.3 kg;儿童组（3.1～11.5岁）6例,其中2例年龄〉10岁,体质量13.7～30 kg。所有患儿均有非限制性室间隔缺损伴有重度肺动脉高压,并经未闭动脉导管向下肢动脉供血。全组患儿经超声心动图明确诊断,7例行CT检查,2例行心导管测压,不吸氧时右上肢饱和度均≥95%,胸X线片肺血明显增加。均于深低温半身停循环,经无名动脉选择性脑区域灌注,重建主动脉弓后,恢复全身循环,并修复心内畸形。术后呼吸机辅助呼吸,镇静镇痛药物及合理的血管活性药物,常规吸入NO或伊洛前列素,必要时应用波生坦治疗,血流动力学及氧代谢平稳后停止呼吸机辅助呼吸。结果：全组无肾衰竭及神经系统并发症。手术死亡1例（6.7%）,为3个月婴儿,术中停机困难,经（ECMO）辅助循环无效;儿童组乳糜胸一例,胸导管结扎后治愈。两组间体外循环、选择性脑灌注、主动脉阻断及术后呼吸机辅助时间差异均无统计学意义;术后婴儿组平均肺动脉压下降至（32.0±9.86）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,低于儿童组的（36.7±17.09）mmHg;而儿童组ICU停留时间（5.3±2.06）d,低于婴儿组（7.5±2.95）d;但是两组间差异无统计学意义（P〉0.05）。全组随访4个月～2年,术后早中期效果良好。结论：合并重度肺动脉高压的主动脉弓中断儿童虽错过最佳手术时机,但如果右上肢饱和度≥95%,胸X线片肺血明显增多,仍可手术一期根治,并取得良好临床效果。     

“3+1”复合超声切面筛查胎儿复杂先天性心脏病在二级医院应用的体会

目的:探讨"3+1"复合超声切面在二级妇幼保健院产前筛查胎儿心脏复杂畸形中的价值。方法:对自2010年1月至2012年10月,来我院进行产前筛查的4 538例孕妇应用"3+1"复合超声切面(四腔心+左、右心室流出道+三血管)进行胎儿心脏筛查,采集包括大血管起始位置、数目、内径和相对位置关系等数据。可疑异常病例经"绿色通道"转诊上级医院会诊,对证实确有复杂畸形的病例引产后争取尸检,继续妊娠者行出生后超声心动图检查。结果:4 538例中,应用"3+1"复合筛查切面疑及胎儿心脏畸形共53例,经三级会诊医院确定53例均为心脏结构异常。出生后超声及中止妊娠后胎儿尸检共证实先天性心脏异常73例。产前筛出复杂畸形36例,出生后超声心动图检查及尸检共确认复杂先天性心脏病(CHD)38例,证实产前筛查中漏诊2例,CHD的产前筛查灵敏度94.7%(36/38)。产前筛查发现的简单CHD以室间隔缺损为主,共13例,产前与生后不符3例(假阳性),生后证实室缺31例,产前漏诊21例(67.7%)。产前发现单纯肺动脉瓣狭窄2例,右位主动脉弓2例,与生后超声诊断相符。结论:"3+1"复合超声筛查切面容易掌握,能筛查出大部分复杂心脏畸形,可作为产前胎儿心脏畸形筛查的主要方法在基层推广使用。     

先天性心脏病筛查治疗和监测网络平台建立与规范化管理的研究

目的:探索北京市先天性心脏病(先心病)筛查、治疗及监测网络模式,以提高先心病管理水平,降低北京市复杂先心病出生率及死亡率。方法:2007年1月至2009年6月,对北京6家二级妇幼保健院医生进行先心病知识、胎儿超声心动图技术培训。前瞻性研究胎儿先心病产前筛查,复杂先心病终止妊娠后尸检与诊断符合率,活产新生儿72h内超声心动图结果。同期开发网络直报及监测系统。结果:1.入组孕妇17721例,平均孕周23.2(16～28周)。产前筛查出先心病121例(6.83‰),其中复杂先心病100例,97例引产,59例尸检诊断符合率96.7%;2.先心病产前筛查技术培训使基层医生筛查水平整体提高。3.成功开发并试用"先心病母婴数据采集系统"网络直报。结论:建立北京市先心病筛查、治疗及监测网络,对降低复杂先心病的出生率及死亡率,规范先心病治疗及随访的科学化管理有积极临床意义和社会价值。