重度局灶性皮层发育不良和皮层错构性肿瘤病变的临床病理分析

目的 观察癫痫手术切除脑病变中,重度局灶性脑皮层发育不良(FCD Ⅱ B)与皮层错构性癫痫相关肿瘤(神经元和混合性神经元-胶质瘤)的临床病理特点.探讨两者的形态学变化及相瓦关系.方法 手术切除脑癫痫病灶,新鲜标本进行测量、切开、照相,显微镜下形态学观察.按脑皮质发育不良的病理诊断标准分类.应用一组免疫组化和特染指标协助诊断.结果 在133例癫痫脑病变切除病例中,典型FCD Ⅱ B者5例,皮层错构性癫痫相关肿瘤6例.在5例FCDⅡB中,存在重度脑皮层分层紊乱,典型的不成熟神经元、巨大神经元、异常神经元和气球样细胞.在6例脑皮层错构性癫痫相关肿瘤中,同样有以上病变,另外出现胶质神经元瘤样增生,DNT有黏液性背景、胶质增生及神经元减少.结论 FCD Ⅱ B与皮层错构性癫痫相关肿瘤有许多相似的病理变化,两者可能是癫痫脑病理谱系的连续病变,有待深入研究.     

食蟹猴上肢取食执行时间的随龄变化及其与~(99m)Tc-TRODAT-1摄取率的相关关系研究

目的研究食蟹猴随年龄增长伴随的用上肢取食执行时间的变化及其与纹状体99mTc-TRODAT-1〔锝99-2β-[N,N'-双(2-巯乙基)乙撑二胺基]甲基,3β-(4-氯苯基)托烷〕摄取率之间的相关关系。方法选取4、10和15岁3个年龄组的健康食蟹猴共30只,利用改良的运动活动平板定量测定上肢取食执行时间,各年龄组分别选取4只动物用多巴胺转运体(dopamine transporter,DAT)配体99mTc-TRODAT-1结合的单光子发射体层摄影术(single-photon emission computed tomography,SPECT)显像观察脑内纹状体多巴胺转运体放射性摄取率(99mTc-TRODAT-1摄取率)的变化。结果随着年龄的增长,食蟹猴用上肢取食执行时间逐渐延长,纹状体99mTc-TRODAT-1放射性摄取率呈逐渐减低的趋势,直线回归分析结果显示食蟹猴上肢取食执行时间与年龄呈统计学相关关系,且与纹状体99mTc-TRODAT-1放射性摄取率亦呈统计学的相关关系。进一步的独立于年龄的部分相关分析表明年龄增长驱动2者的相关。结论正常食蟹猴随年龄增长脑内99mTc-TRODAT-1摄取率的减少是造成食蟹猴上肢取食执行时间延长的关键因素之一。     

IgG4相关性硬脑膜炎研究进展

IgG4相关性硬脑膜炎(IgG4-RHP)过去很大一部分被归入特发性肥厚性硬脑膜炎, 现已证实IgG4-RHP实际为IgG4相关性疾病, 一旦确诊应用糖皮质激素会使病情得到显著缓解。临床实践中, IgG4-RHP诊断困难、误诊及漏诊率较高, 本文对IgG4-RHP相关研究进展作一综述, 以期提高临床医生对IgG4-RHP的理解及认识。     

cIMPACT-NOW对胶质瘤分子分型的补充更新及意义

中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟-非WHO官方组织(cIMPACT-NOW)就2016 WHO中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版发布以来的神经系统肿瘤部分临床实践中的分类分级、争议问题与研究进展进行了深入的分析研究,发布了4次更新,包括(1)NEC、NOS术语的使用范围;(2)H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的定义修订;(3)IDH野生型具有胶质母细胞瘤分子特征的弥漫性星形细胞胶质瘤,WHOⅣ级的分子遗传特征;(4)以MYB、MYBL1或FGFR1改变或BRAF V600E突变为特征的IDH野生型/H3野生型弥漫性胶质瘤。上述更新将成为未来第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类改版建议,在该文中逐一进行分析解读。     

Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤鉴别诊断中的应用

目的研究Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤中的表达情况及其鉴别诊断价值。方法应用免疫组化EnVision法检测Sox-10在50例肿瘤(30例神经鞘瘤和20例纤维型脑膜瘤)中的表达情况,并与S-100蛋白的表达行对比分析。结果 30例神经鞘瘤中29例(97%)Sox-10(+),阳性定位于细胞核;20例纤维型脑膜瘤中Sox-10均为(-)(100%)。30例神经鞘瘤中22例(73%)S-100(+),阳性定位于细胞核、细胞质和突起;20例纤维型脑膜瘤中15例(75%)S-100(+),定位于细胞核、细胞质和突起。Sox-10诊断神经鞘瘤的敏感度为97%,特异度为100%;S-100的敏感度为73%,特异度为25%。结论鉴别诊断神经鞘瘤与纤维型脑膜瘤,Sox-10是一种敏感度和特异度都优于S-100的免疫组化标记物。     

难治性癫痫的神经病理学特点

难治性癫痫（refractory epilepsy）临床表现为长期、反复的癫痫发作，经过一定阶段的正规药物治疗仍无法控制，发病率占癫痫的30％左右，大部分难治性癫痫要借助于手术治疗，这就为癫痫的病理学研究提供了研究资料。近年来，神经内科、功能神经外科、神经影像学、神经电生理学等各个学科的发展也为癫痫的病理学发展提供了更多的信息。与难治性癫痫密切相关的神经病理学改变主要有以下2大类：一类为皮层发育不良、一类为肿瘤。本文综述国际上近期的相关文献，结合影像学和临床特点对难治性癫痫的神经病理学特点进行简要介绍。     

皮质下多灶状巨大灰质异位的病理学观察北大核心CSCD

目的观察皮质下多灶状巨大灰质异位的临床病理学特点,并结合文献探讨其可能的发生机制。方法对首都医科大学宣武医院功能神经外科2014年1月至2017年10月期间手术切除的难治性癫痫病例共计3000例中5例经病理确诊为皮质下多灶状巨大灰质异位的病例进行回顾性总结,分析其临床、影像学特征及病理学特点,并结合相关文献复习。结果5例患者中3例男性．2例女性。年龄20-39岁,平均年龄28．6岁。5例患者均以发作性意识丧失为主要临床表现,病程7-21年,平均病程15．4年。影像学提示颞叶单独受累者2例,顶叶单独受累者1例．颞叶及枕叶同时受累者1例,颞叶及顶叶同时受累者1例。病理检查均可见病变区域脑回结构异常,大脑皮质及白质构筑紊乱,皮质下及深部白质可见多量大小不一、形态不规则的团块状灰质结构,其间可见胶质细胞增生;免疫组织化学提示,在异位的灰质团块中,可见不同成熟阶段的神经元。1例患者同时伴有软脑膜下、脑室旁灰质异位及多小脑回形成,另有3例患者分别伴有多小脑回形成（2例）或海马硬化（1例）的病理表现。5例患者经手术治疗后均未见癫痫发作。结论灰质异位是一组神经元迁移障碍导致的皮质发育畸形,这一组疾病中神经元可以沉积在脑室至软脑膜之间的任何区域。广泛异常神经元迁移所导致的多灶状巨大灰质异位,特别是同时伴有多小脑回形成等其他皮质发育畸形者十分罕见。尽管如此,其临床表现仍相对单一,经由手术完整切除后,预后良好。     

颞叶癫痫的1H MRSI和MRI体积测量研究

目的评价质子磁共振波谱成像(1H-MRSI)和MRI体积测量对颞叶癫痫(TLE) 的定侧诊断价值.方法对13例单侧TLE和13例对照者行MRI和1H-MRSI扫描,测量颞叶氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)的浓度比率及海马结构体积.结果 TLE组8例海马结构萎缩,患侧海马结构NAA/Cr及NAA/(Cr Cho) 显著小于对侧及对照组(前者F=5.187,P=0.012;后者F=6.731,P=0.004);患侧颞叶外侧皮层的NAA/Cr显著小于对侧(t=-2.82, P=0.015).海马体积测量定侧敏感性为61.5%; 1H-MRSI定侧敏感性为84.6%.结论 1H-MRSI可发现颞叶广泛的代谢异常,增加定侧诊断敏感性.     

肾细胞癌含脂肪及钙化一例

患者 女,56岁.1周前体检发现左肾占位就诊.患者无腹痛、腰痛,无肉眼及镜下血尿,无尿频、尿急、尿痛,无发热.CT平扫:左肾实质内可见椭圆形软组织肿块,大小约6.8 cm×7.7cm×9.2 cm,肿块密度不均匀,其内可见多发不规则片状钙化及脂肪密度灶(CT值:- 96 HU),包膜可见钙化(图1～7),CT诊断:左肾实性占位,血管平滑肌脂肪瘤可能性大.     

临床病理讨论第352例——发作性头痛5个月伴排尿困难

病历摘要 患者男，32岁。因“发作性头痛5个月伴排尿困难”于2005年7月8Et入住我院神经内科。患者5个月前突发枕部闷痛，无恶心呕吐，四肢活动良好，约20min后自行缓解，但逐渐出现排尿困难。数天后出现一过性头晕，无视物旋转。此后间断发作类似头痛头晕症状。4个月前开始头痛频繁，每天均有发作，到外院查头颅CT、经颅多普勒彩色超声（TED）未见异常，对症治疗无效。3个半月前连续3d全头胀痛，4d后突发神志不清、四肢抽搐，呕吐咖啡色液体.[第一段]