腓骨肌萎缩症1例报告

腓骨肌萎缩症又称遗传性运动感觉性神经病,即夏科-马里-图思病（Charcot-Marie-Toothdisease,CMT）。该病是遗传性周围神经病之一,具有明显的临床异质性和遗传异质性,发病率为1/2500～1/10000[1],其临床特点为慢性、进行性以双下肢为主的四肢远端肌肉无力和肌萎缩,没有或仅有轻微的感觉障碍。多在20岁以前发病,病情进展缓慢,     

法舒地尔治疗缺血性脑卒中的系统评价

目的系统评价法舒地尔治疗缺血性脑卒中的疗效。方法通过计算机检索Cochrane Library、Medline、Embase、CBM、CNKI、VIP、万方数据库等,手工检索中华神经科杂志等相关杂志,收集国内外关于法舒地尔治疗缺血性脑卒中的随机对照试验（RCT）。按照Cochrane协作网系统评价的方法进行评价。结果共纳入24篇已发表文献（2 364例患者）,包括2个安慰剂对照试验、11个阴性对照试验和11个阳性对照试验。结果显示,法舒地尔随访3个月的病死率与对照组比较差异无统计学意义。对残疾率的判定,6个研究采用改良Randin量表（MRS）评分、17个研究采用日常生活活动能力量表巴氏指数（BI）评分,分别进行Meta分析,提示法舒地尔可以明显改善患者MRS及BI评分情况,与对照组比较差异有统计学意义。结论本系统评价结果提示法舒地尔能有效改善缺血性脑卒中患者残疾功能状态,提高患者的日常生活能力。但法舒地尔对缺血性脑卒中的远期死亡和残疾的疗效尚需进一步研究。     

静脉用免疫球蛋白对临床孤立综合征疗效及安全性系统评价

<正>临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)是指排除其他疾病的情况下,中枢神经系统炎性脱髓鞘事件的急性或亚急性首次发作,持续时间在24h以上,主要表现为脊髓、脑干或视神经受累。CIS患者经过5~10年的随访有半数     

急性缺血性脑卒中患者胆红素水平对NIHSS评分及预后的影响

目的探索急性缺血性脑卒中患者胆红素水平对美国国立卫生研究院卒中量表(national institute of health stroke scale,NIHSS)评分及预后的影响。方法选取2015年6—12月在运城市中心医院神经内科住院的缺血性脑卒中患者76例作为研究组,按照胆红素水平四分位间距分为四个亚组,选取同期非卒中患者31例作为对照组。分析患者胆红素水平及入院、出院NIHSS评分间的关系。计量资料采用t检验或方差分析,P0.05为差异有统计学意义。结果研究组患者总胆红素、直接胆红素、间接胆红素水平分别为(12.70±5.88)、(4.22±2.20)、(8.48±4.21)μmol/L,均高于对照组的(9.90±3.07)、(3.06±1.46)、(6.84±2.39)μmol/L,差异均有统计学意义(均P0.05)。不同总胆红素、直接胆红素、间接胆红素水平患者入院、出院NIHSS评分及NIHSS好转率比较,差异均有统计学意义(均P0.05)。结论急性缺血性脑卒中患者胆红素代偿性增高,且对患者病情严重程度和预后均存在影响。     

脑血流及微栓子在心脏瓣膜置换术中的监测分析

心脏瓣膜置换术是治疗严重心脏瓣膜疾病的有效方法，神经系统损伤是体外循环术后的常见并发症，其中有效灌注量不足和术中栓子事件往往是最主要的原因。及时发现和消除导致术中低灌注及微栓子事件发生的因素显得尤为重要，它可以降低术中、术后脑损伤的发生率，从而减少术后神经系统并发症，改善患者的预后[1]。目前最常用的方便可行的术中脑血流及微栓子事件的检测手段是经颅多普勒超声（transcranial Doppler，TCD）。本研究通过对3例行心脏瓣膜置换术患者进行术中TCD脑血流及微栓子的监测，分析脑血流变化及微栓子信号特点，探索其临床意义及与缺血性脑卒中的可能相关性，以期为今后控制神经系统并发症的发生提供一定的指导价值。     

Balo同心圆硬化一例并文献复习

<正>Balo同心圆硬化(Balo′s concentric sclerosis,BCS)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,迄今为止全世界报道BCS约100余例,中国属相对高发地区。笔者报告1例经病理证实的BCS病例,回顾其磁共振成像(MRI)表现,结合文献分析如下,旨在进一步提高对该病的认识。1病历摘要患者女,49岁,主因右下肢无力10d,加重伴反应迟钝3d入院     

缺血性卒中的常见诱因

缺血性卒中多在基础病变上加之日常生活中多种诱因的作用下发病，其发生机制复杂，危险因素较多，仅凭长期存在的慢性危险因素尚无法对其急性起病做出恰当的解释。目前有关卒中诱发因素方面的研究较少，其关联机制尚需进一步探讨。文章旨在介绍常见的诱发因素与缺血性卒中的关系，并讨论其可能的机制，为缺血性卒中的临床预防工作提供参考。     

低密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇/总胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇对脑梗死患者血管顺应性诊断价值的比较分析

目的比较低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇与总胆固醇比值(LDL-C/TC)及低密度脂蛋白胆固醇与高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)比值(LDL-C/HDL-C)对脑梗死患者血管顺应性的诊断价值。方法选取2014年3月至2015年12月山西医科大学第一医院神经内科住院的大脑中动脉(MCA)供血区急性脑梗死患者246例,分别用经颅多普勒超声(TCD)诊断仪探查患者双侧MCA,计算其搏动指数(PI)值,并记录患者的血脂LDL-C、TC、HDL-C,计算LDL-C/TC、LDL-C/HDL-C,观察梗死侧与非梗死侧MCA的PI值有无差异;以梗死侧MCA的PI值为评价血管顺应性的金标准,获取LDL-C、TC、LDL-C/TC及LDL-C/HDL-C的最佳界值,绘制受试者操作特征(ROC)曲线以比较LDL-C、TC、LDL-C/TC及LDL-C/HDL-C对血管顺应性的诊断价值。结果梗死侧MCA的PI值大于非梗死侧(P=0.01<0.05);LDL-C、TC、LDL-C/TC及LDL-C/HDL-C评价血管顺应性价值的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.466[95%CI=(0.383,0.548)]、0.473[95%CI=(0.391,0.555)]、0.484[95%CI=(0.402,0.566)]、0.502[95%CI=(0.419,0.584)],差异均无统计学意义(P>0.05)。结论梗死侧MCA的PI值较非梗死侧高,提示梗死侧MCA的血管顺应性较非梗死侧低;AUC面积不同,提示血脂比值如LDL-C/TC、LDL-C/HDL-C比单项血脂指标如LDL-L、TC评价脑梗死患者的血管顺应性价值更高,可能LDL-C/HDL-C诊断价值更好。     

^18F-FDG PETCT在抗NMDA受体脑炎及病毒性脑炎诊断中的价值

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎及病毒性脑炎的临床表现相似但治疗方法及预后不同,故早期鉴别至关重要。抗体检测及病原学检测存在延时、假阴性等不足,常规辅助检查缺乏特异性,鉴别价值有限。^18F脱氧葡萄糖(FDG)标记的正电子发射计算机断层显像(PETCT)检查对于抗NMDA受体脑炎早期代谢异常敏感性高,存在特征性的枕叶低代谢和额颞叶高代谢。病毒性脑炎行^18F-FDG PETCT检查研究病例数较少,不同病毒性脑炎的脑代谢表现不同,但均无特征性的枕叶代谢减退。本文现围绕NMDA受体脑炎及病毒性脑炎行^18F-FDG PETCT检查时的脑代谢特点综述如下。