脑静脉系统血栓形成的病因学及病理学

脑静脉和静脉窦血栓形成是缺血性脑血管病的一种少见类型,既往由于缺乏典型的临床症状和影像学证据,早期诊断困难,治疗滞后,死亡率和致残率高。近20年来,CT、MRI和DSA的普及和技术的不断改进,使临床医师能在疾病的早期获得典型的影像学证据;流行病学和凝血因子基因多态性的研究,在病因学方面也取得了很大的进步;而临床治疗所采用的抗凝、局部溶栓和介入治疗,使临床症状迅速得到控制,大部分病人得以治愈。以至于有人乐观地认为本病是一种良性疾病。因此,本刊邀请几位专家分别在病理病因学、神经影像学和临床治疗学等方面进行总结和论述,期望能够反映出国内的现状和研究进展。给神经科同行一些有实用价值的信息。     

肺分泌性腺癌脑转移一例

患者女,56岁.因言语不清10余天,于2012年10月18日入院.MRI示左侧额顶叶占位性病变,肿瘤呈类圆形异常信号,大小约3.3 cm×2.6 cm×2.2 cm,呈长T1长T2信号,内可见分隔及附壁结节,周围可见大片状水肿带,同侧胼胝体及侧脑室明显受压,中线见移位,T1W增强示肿瘤周边呈环形强化(图1).既往史:患者于23个月前曾行胸部MRI检查发现右肺上叶占位,22个月前行右肺上叶切除术,病理结果示右肺上叶分泌性腺癌(图2),支气管断端未见癌累及,淋巴结内见转移癌(图3).免疫组织化学结果示CK7、甲状腺转录因子(TTF)-1、E-cadherin阳性,p53、survivin弱阳性,CK5/6、突触素、嗜铬粒素A(CgA)、c-erbB-2、表皮生长因子受体(EGFR)均阴性,Ki-67阳性指数＞50％.     

由中华神经科杂志相关文献总结中国内地临床神经病理的发展与成就

目的 认识中国内地55年来临床神经病理领域的发展与成就.方法 回顾性查阅中华神经科杂志自1955年创刊至2009年12月期间与临床神经病理相关的文献;统计不同时期神经疾病及临床神经病理文献总数,并计算临床神经病理文献所占百分比;统计不同时期尸检与活体组织检查病理文献比例;统计各时期神经病理文献前5位疾病类型;并与JNNP(J Neurol Neurosurg Psychiatry)同期相关文献进行比较.结果 (1)1955-1959年、1960-1969年、1970-1979年、1980-1989年、1990-1999年、2000-2009年临床神经病理文献占同期中华神经科杂志文献总数百分比分别为18.11％ (65/359)、20.81％(103/495)、17.05％ (22/129)、15.50％(230/1484)、11.58％(176/1520)、16.04％ (309/1927),其变化趋势差异有统计学意义(趋势x2=7.977,P=0.005);但与JNNP同期临床神经病理文献百分比变化趋势相比差异无统计学意义.(2)1955-2009年不同时期尸检病理文献占同期临床神经病理文献总数的百分比呈逐渐下降趋势;1980-2009年中华神经科杂志刊载的尸检神经病理文献的百分比较JNNP逐渐减少,变化趋势差异有统计学意义.(3)不同时期神经病理文献中排前的疾病类型是:1955-1989年为肿瘤、感染性疾病及脑血管病;1990-2009年肌肉疾病则成为神经病理文献的主要疾病类型;与JNNP刊载的临床神经病理文献比较,中华神经科杂志刊载的疑难罕见疾病和神经变性疾病的临床病理文献相对较少.结论 神经病理研究在临床神经科学中占有重要地位,中国内地临床神经病理的主要发展成就在于对肿瘤、脑血管病、感染性疾病以及肌病等常见疾病有了较深入地研究与认识.但近年来尸检病理的匮乏制约了我们对神经变性疾病和一些疑难罕见神经疾病的深入研究与认识.     

星形细胞肿瘤中的细胞凋亡及其与p53、bcl—2的关系

目的探讨细胞凋亡在星形细胞肿瘤发展中的作用及其与p53、bcl-2的关系.方法对52例星形细胞肿瘤标本分别进行HE染色,TUNEL及PCNA、p53、bc1-2免疫组化染色.结果高级别星形细胞肿瘤的PI(增殖指数)显著高于低级别肿瘤(P＜0.01);高级别肿瘤和低级别肿瘤间的AI(凋亡指数)无显著性差异(P＞0.05).高级别星形细胞肿瘤p53的表达高于低级别肿瘤(0.01＜P＜0.05);p53阴性组和p53阳性组的AI(P＞0.05)和PI(P＞0.05)无显著性差异.低级别肿瘤中bcl-2的表达较高级别组肿瘤高(0.01＜P＜0.05);bc1-2免疫组化染色表达的阳性组与阴性组的AI(P＞0.05)和PI(P＞0.05)无显著性差异.结论与低级别星形细胞肿瘤相比,高级别肿瘤中的细胞凋亡受到了抑制;p53免疫组化染色结果可作为分析星形细胞肿瘤生物学行为的参考指标.星形细胞肿瘤中bcl-2的过表达对细胞凋亡未产生明显影响.     

乳腺大汗腺病变中的肌上皮细胞改变2例临床病理观察

目的结合文献探讨乳腺大汗腺病变中的肌上皮细胞改变。方法对2例罕见乳腺大汗腺乳头状病变的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献。结果例1 70岁,女性。病变为直径0.9 cm囊实性结节,镜下表现为界限清晰的硬化性乳头状病变,伴广泛的大汗腺化生。大汗腺化生区域,肌上皮细胞不明显,且p63及CD10染色完全阴性,而SMA、S-100、CK14、CK5/6染色均能够显示连续完整的外周及乳头轴心肌上皮细胞层。例2 60岁,女性。病变为直径4.5 cm囊实性结节。镜下结节呈囊性,囊腔周围可见厚的纤维性包膜,囊内肿瘤细胞排列成乳头状或筛状,可见明显的纤维血管轴心及大汗腺特征,局部有小灶性坏死及钙化。免疫组化染色p63、CD10、calponin、CK5/6、SMA、S-100、CK14在乳头轴心及囊腔外周均未发现肌上皮细胞,前哨淋巴结活检未见转移。2例最终诊断:例1,乳腺硬化性导管内乳头状瘤伴不典型大汗腺增生,例2,乳腺包裹性乳头状癌(大汗腺亚型)。随访7个月及41个月均无复发。结论乳腺良性大汗腺病变可发生异常的肌上皮细胞改变,出现部分甚至所有肌上皮细胞标记阴性以及肌上皮细胞的部分或完全缺失。除应用多种肌上皮细胞标记物外,乳腺大汗腺病变(尤其是大汗腺乳头状病变)的病理诊断需要结合组织结构、细胞形态等进行综合判断。     

不典型性中枢神经系统Whipple病：一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统WhiPPle病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫痫发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲吧唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

进行性多灶性白质脑病的临床和影像学分析

目的 探讨进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy, PML）的临床、影像学和脑脊液特点,提高对PML的认识。方法 选取2017年2月至2022年2月首都医科大学宣武医院收治的4例经典型PML患者,查阅住院电子病例系统收集患者的临床、影像学资料和脑脊液检查结果,并进行回顾性分析。结果 4例患者中男1例,女3例,发病年龄45～73岁。常见的临床表现为认知和行为异常、运动功能障碍、感觉功能障碍和失语。影像学表现,所有患者可见皮质下白质异常信号,头颅MRIFLAIR像呈高信号影,病灶通常在皮质边界出现清晰的轮廓。所有患者MRI增强影像学表现无病灶增强。2例患者行脑脊液病原宏基因组第2代测序检测到JCVDNA。结论 对于有PML易患因素的患者,若出现认知行为异常和头颅MRI皮质下白质非增强病灶等表现,应积极完善脑脊液病原宏基因组第2代测序检查,以达到早期诊断的目的。     

颈动脉粥样硬化斑块病理学分型的演变

动脉粥样硬化能发生于大脑、心脏、肾脏以及其他重要脏器和四肢的动脉管壁,其造成的心肌梗死和卒中是目前人类发病率最高的疾病,也是最常见的致死原因。因此,近年来对动脉粥样硬化的研究一直是生命科学的热点。我们仅就颈动脉粥样硬化斑块病理学分型的演变及其组织病理学特点综述如下。1分型的雏形早在19世纪初,就有学者认识到在动脉内膜上存在两种病变与动脉粥样硬化有关[1]。一是脂纹(fatty streak),二是纤维斑块(fibrous plaque)。脂纹在儿童期就可发生,由脂质在血管内膜上沉积形成,是早期的动脉粥样硬化病变;纤维斑块通常出现在成人动脉…     

重视脑栓塞栓子来源和性状的分析

脑卒中(stroke)具有高发病率、高致残率、高死亡率、高复发率、高经济负担五大特点.每年全球约有1 700万人罹患脑卒中,约600万人死亡.2017年的数据显示,在全球,每45秒就发生1个脑卒中新发或复发病例,每3分钟就有1人死于脑卒中.目前中国脑卒中发生率正以每年8.7％的速度上升,脑血管病已成为中国居民第一位的死亡原因.近年来,随着医疗水平的提高,经济发达国家脑卒中的患病率、发病率和死亡率逐渐下降,而中低收入国家仍呈持续升高的趋势.并且,随着环境的恶化、饮食结构的不合理、生活方式的改变及生活节奏的加快,脑卒中的发病呈现年轻化的趋势.