以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

非活动性结核性胸膜炎与活动性结核性胸膜炎的CT扫描影像特征分析

目的: 探讨非活动性结核性胸膜炎与活动性结核性胸膜炎CT扫描影像表现。方法: 对2012年6月1日至2021年3月30日在首都医科大学附属北京胸科医院就诊的单纯非活动性结核性胸膜炎患者68例和同期活动性结核性胸膜炎44例的CT扫描影像表现进行比较。结果: (1) 68例非活动性结核性胸膜炎患者 CT扫描影像表现中胸膜粘连62例(91.2%),胸膜有钙化者28例(41.2%),叶间裂受累22例(32.4%),胸腔积液12例(17.6%),包裹性胸腔积液8例(11.8%)。(2)44例活动性结核性胸膜炎患者CT扫描影像表现中胸膜粘连30例(68.2%),未见胸膜钙化,叶间裂受累32例(72.7%),胸腔积液43例(97.7%),包裹性胸腔积液26例(59.1%)。(3)非活动性与活动性结核性胸膜炎CT扫描影像比较:胸膜粘连、胸膜钙化发生率高,差异均有统计学意义(χ²=9.630,P=0.002;χ²=23.737,P=0.000);叶间裂受累、胸腔积液、包裹性胸腔积液的发生率低,差异均有统计学意义(χ²=12.692,P=0.000;χ²=68.548,P=0.000;χ²=28.301,P=0.000)。结论: 非活动性结核性胸膜炎的CT扫描影像与活动性结核性胸膜炎比较胸膜粘连、胸膜钙化的发生率高,胸腔积液、包裹性胸腔积液、叶间裂受累的发生率低。识别非活动性和活动性结核性胸膜炎的CT扫描影像特点,对患者临床治疗有指导意义。     

156例晚期血吸虫病腹水常规与细胞学检查分析

晚期血吸虫病患者腹水多为漏出液，但由于各种细菌、病毒的感染与恶变，腹水的性质也随之发生变化，腹水性质的鉴定与细胞学检查十分重要。作者就荆州市血防所1996～2005年收治的晚期血吸虫病患者的腹水检查资料，进行回顾性分析。结果报告如下。     

超顺磁性氧化铁标记大鼠骨髓基质细胞经门静脉移植MRI活体示踪的研究

目的观察1．5T场强MRI联合动物专用线圈是否可以活体示踪经门静脉移植的纳米级超顺磁性氧化铁颗粒标记的骨髓基质细胞（bone marrow stromal cells BMSCs），为介人性门静脉骨髓基质细胞移植治疗终末期肝脏疾病的研究提供进一步的依据。方法供体大鼠5只，梯度密度离心分离BMSCs，纳米级超顺磁性氧化铁颗粒和脂质体转染BMSCs，体外经普鲁士蓝染色和HE染色确定细胞标记率。受体大鼠15只，分为5组，分别为对照组和纳米级超顺磁性氧化铁颗粒标记的骨髓基质细胞经门静脉移植人正常大鼠肝脏后2h、3d、7d及2周组。1．5T场强MRI联合动物专用线圈行T1W、T2W和T2＊序列扫描，观察肝脏信号改变情况，与对照组比较，并且与组织切片对照。结果纳米级超顺磁性氧化铁颗粒和脂质体转染BMSCs，细胞标记率〉95％。经门静脉移植人正常大鼠肝脏后，T2＊序列扫描显示经标记的BMSCs在肝内显示弥漫性的结节性低信号影，移植后2h到2周均可见到细胞在受体肝脏内存在，组织学切片显示信号缺失部位与铁颗粒标记细胞相一致。结论纳米级超顺磁性铁氧体颗粒标记的大鼠BMSCs经门静脉移植后可以通过1、5T场强行MRI活体示踪，为临床干细胞移植的应用提供可行的示踪方法。     

谷氨酸对腺苷A2A受体调节一氧化氮合酶活力的影响

目的探讨谷氨酸是否能够影响腺苷A2A受体对一氧化氮合酶（NOS）活力的调节。方法用1000ng／ml脂多糖（LPS）刺激小胶质细胞，分别加入100nmol／L A2A受体激动剂CGS21680以及不同浓度的谷氨酸（0，1，0，25，0，5mmol／L）干预，观察NOS活力变化。结果LPS诱导NOS活力增高，激活A2A受体可以产生抑制作用；0，25及0．5mmoL／L谷氨酸和A2A受体激动剂同时存在时，NOS活力进一步增高。结论高浓度谷氨酸可逆转腺苷A2A受体激动剂抑制升高NOS活力的作用。     

光化学作用对肿瘤细胞胞吞大分子的释放

目的观察不同光敏剂在肿瘤细胞内的分布,以及光化学作用对肿瘤细胞胞吞大分子的释放作用.方法使用激光共聚焦显微镜观察ALA、ALA-HE、HMME、TPPSa2在肿瘤细胞SW480、K562的胞内分布,使用FITC-右旋糖酐观察肿瘤细胞对荧光标记大分子的胞吞作用,通过光照激发光敏化细胞,动态观察光化学作用前后胞吞大分子FITC-右旋糖酐的胞内分布变化.结果ALA、ALA-HE、HMME、TPPSa24种光敏剂均表现为胞质分布,核内分布少.ALA、ALA-HE的胞内分布主要表现为胞质内的弥散性荧光.HMME则表现为胞质内颗粒状荧光与弥散荧光同时存在.TPPSa2为典型的胞质内颗粒状荧光分布.光敏剂在SW480、K562两种肿瘤细胞的胞内分布没有明显差异.光照激发不同光敏剂对肿瘤细胞胞吞FITC-左旋糖酐的胞内分布影响不同.由TPPSa2及HMME活化而产生的光化学作用表现出明显的荧光颗粒重分布,ALA、ALA-HE则对胞吞荧光无明显重分布作用.结论不同光敏剂因其不同的理化性质而表现为不同的胞内分布.光化学作用可对肿瘤细胞胞吞大分子产生胞吞释放作用,其作用机制可能与光化学作用对胞吞泡的破坏有关.     

儿童GartlandⅢ型肱骨髁上骨折手术方法的改进

[目的]介绍一种新的Gartland Ⅲ型肱骨髁上骨折的手术方法.[方法]取肘后内侧切口,尺神经常规前置,尺神经沟置针与桡侧克氏针交叉固定Gartland Ⅲ型肱骨髁上骨折.[结果]46例病人随访1 a以上,肘关节功能优良,其中1例轻度肘内翻畸形,无继发性尺神经伤.[结论]此方法一期解决骨折复位固定并避免术后并发症,创伤小,患者易接受,适合普及推广.     

AN UNUSUAL BILATERAL VAGAL PARAGANGLIOMAS： ONE CASE STUDY

VAGAL paraganglioma VP)is an uncommonneoplasm originating from neural crest paragan-glion cells located along the vagus nerve,repre-senting less than5%of all paragangliomas of the head andneck.1Despite improvement in microsurgical techniques,management of…     

脊椎转移瘤增强减影MR成像

目的评估增强减影在脊椎转移瘤MR I中的应用价值。方法50例脊椎转移瘤病人进行MR I增强扫描,对比剂采用Gd-DTPA(0.1 mmol/kg),然后用T1W I增强后的图像与增强前的图像进行减影。通过对比噪声比(CNR)、信噪比(SNR)以及肿瘤边界清晰程度的比较,对MR I减影与否进行评估。结果MR I对比增强减影图像比传统的T1W I增强图像显示更清晰、更直观。所有脊椎转移瘤图像MR I减影的CNR和SNR比常规T1W I增强图像的CNR和SNR高。MR I减影CNR为155.05±24.73(x±SD),常规T1W I增强图像的CNR为11.11±14.26(t=35.65,Ρ<0.001)。MR I减影SNR为192.82±32.89(x±SD),常规T1W I增强图像的SNR为46.03±28.22(t=23.95,Ρ<0.001))。MR I对比增强减影图像比传统的T1W I增强图像能更好地显示脊椎转移瘤的边界和侵犯情况(2χ=29.34,Ρ<0.005)。结论MR I增强减影为探查和评估脊椎转移瘤提供了一个新的诊断方法。     

Experimental animal models of pancreatic carcinogenesis and metastasis

Pancreatic cancer is a lethal disease characterized by early metastasis, local invasion, and resistance to conventional therapies. To understand its etiology and eventually make prevention of it possible and effective, appropriate carcinogenesis models will certainly help us understand the effects of environmental and genetic elements on pancreatic carcinogenesis. The development of new treatment strategies to control cancer metastasis is of immediate urgency. Fulfillment of this task relies on our knowledge of the cellular and molecular biology of pancreatic cancer metastasis and the availability of biologically and clinically relevant model systems. Many of the existing pancreatic cancer carcinogenesis and metastasis animal models are described in this review. The advantages and disadvantages of each model and their clinical implications are discussed, and special attention is focused on experimental therapeutic strategies targeting pancreatic cancer metastasis.