2016年版WHO淋巴肿瘤分类概述

2016年WHO淋巴肿瘤的修订版问世,内容较2008年版有些变化.文章结合过去8年内的一些临床、病理、遗传学和分子生物学的进展,阐明了一些非常早期的淋巴增生性病变的诊断和临床处理,修饰了一些淋巴瘤的诊断标准,深化了遗传学/分子生物学在多种淋巴瘤诊治中的意义.新的分类中也加入了少数临时的淋巴瘤类型.     

浆细胞骨髓瘤CD56表达的临床病理及预后意义

目的CD56在浆细胞骨髓瘤(PCM)中的表达及其临床病理和预后提示意义.方法选取浆细胞骨髓瘤22例为研究对象,同时选取原发的髓外浆细胞瘤(EMP)3例和反应性浆细胞增生5例进行对比研究.S-P免疫组化染色方法检测CD56在不同病变中的表达.结果反应性浆细胞增生及原发的EMP中均无CD56表达,而9例(41%)PCM CD56+.CD56+患者的整体生存时间和无疾病生存时间长于CD56-者(1og-rank检验,P＜0.05).CD56表达与患者年龄、临床分期和组织学分级均无相关性(P＜0.05).结论CD56是PCM较常见、较特异的一个免疫表型,但不能将其作为确定PCM中具独特临床病理学特点亚群的标记,只是PCM的一个预后提示因子.此外,CD56可能是鉴别原发EMP和PCM髓外浸润的一个有意义的标记.     

水疱痘疮样淋巴瘤三例并文献复习

 【摘要】　目的　探讨水疱痘疮样淋巴瘤（HVLL）的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法　报道3例HVLL,并结合文献进行复习。结果　3例中女性1例,男性2例,年龄最小6岁,最大10岁。皮损均始于面部皮肤,出现水疱、破溃和结痂等,多伴高热、淋巴结肿大及肝脾大,病情反复。病理特征为大小不一的肿瘤细胞浸润表皮及真皮浅、中层,可见血管壁的浸润。免疫表型均表达CD3、CD8及TIA-1,原位杂交EBER均阳性。结论　HVLL少见,多发于儿童,是一种EB病毒感染的皮肤T细胞或NK细胞淋巴瘤变异型,主要与种痘样水疱病、结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤等鉴别。     

B细胞淋巴瘤中促凋亡基因MAPK10异常甲基化的研究

 目的　探讨促凋亡基因MAPK10启动子区CpG岛异常甲基化引起的表达沉默在B细胞淋巴瘤中的意义。方法　提取7个B细胞淋巴瘤细胞株的总RNA和基因组DNA。分别用半定量反转录PCR（RT-PCR）和甲基化特异性PCR（MSP）检测细胞株中MAPK10基因的mRNA表达水平和启动子甲基化状态。用MSP检测了24例弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、15例滤泡性淋巴瘤（FL）和12例淋巴结反应性增生（LRH）中MAPK10甲基化状态。并进一步用亚硫酸氢盐-基因组测序法（BGS）验证了部分细胞株和组织标本中MAPK10的甲基化状态。结果　MAPK10在大部分B细胞淋巴瘤细胞株中存在表达沉默现象,并与其启动子区高甲基化密切相关。MAPK10基因高甲基化在DLBCL和FL中的频率分别为71 %（17／24）及100 %（15／15）,而未在LRH标本中检出（0／12）。BGS检测结果证实了上述结果。结论　MAPK10基因在B细胞淋巴瘤中存在高频甲基化,由其所致的基因沉默可能在B细胞淋巴瘤发生发展中起重要作用。MAPK10基因的肿瘤特异性甲基化可作为一个良好的肿瘤分子诊断标志物。     

软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的:分析软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理学和免疫组织化学特点.探讨其诊断、鉴别诊断依据和预后.方法:复习北京积水潭医院1995至2005年确诊的2例软组织间叶性软骨肉瘤的病理学及临床特点,应用免疫组织化学二步法检测肿瘤细胞对白细胞共同抗原(leukocyte common antigen,LCA),CD3,CD20,CD45RO,CD79a,CD99,神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE),S-100,突触素(synatpophysin,Syn),嗜铬素(chromogranin A,CgA),CK7,CK19,上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA),二型胶原(collagen type Ⅱ,Coll-Ⅱ),肌动蛋白(sarcomeric-actin),结蛋白(desmin),Ki-67,P53的表达,并进行随访.结果:2例软组织间叶性软骨肉瘤均发生于下肢横纹肌组织内.其主要影像学特点为肿瘤内钙化和肿瘤边缘硬化;病理组织学表现为未分化小细胞与肿瘤性软骨岛并存,小细胞区均见血管外皮瘤样结构.CD99,NSE,CgA和Syn在肿瘤小细胞呈阳性表达;S-100在软骨细胞呈阳性表达;Coll-Ⅱ在软骨基质呈阳性表达;Ki-67,P53在51%-75%的肿瘤细胞核呈阳性表达;LCA,CD3,CD20,CD45RO,CD79a,Sarcomeric-Actin,Desmin,CK7,CK19和EMA阴性. Ki-67的表达程度可能和预后有关.结论:软组织间叶性软骨肉瘤是小细胞原始间叶组织向幼稚软骨组织的分化,主要病理学特征是未分化小细胞与肿瘤性软骨并存的双态性结构和小细胞区形成血管外皮瘤样结构.此肿瘤预后差.     

髓外双表型急性白血病/淋巴瘤的临床病理学研究

 目的　进一步明确髓外双表型急性白血病/淋巴瘤的临床病理特点、了解免疫表型检测在其诊断和鉴别诊断中的作用,为临床规范化治疗提供科学的信息。 方法　选用北京大学基础医学院病理学系淋巴瘤研究室2004年9月至2006年12月诊断为髓外双表型白血病/淋巴瘤的病例共9例,所有患者均结合细胞形态学、免疫表型检测并参照急性白血病免疫学特征欧洲协作组（European group for the immunological characterization of acute leukemias,EGIL）评分系统诊断。免疫组织化学染色采用DAKO公司EnVisionTM法进行髓系、淋巴细胞系多种标记物的检测。并结合临床资料进行临床病理分析。结果　髓外双表型白血病/淋巴瘤主要发生在青少年,中位年龄是13岁,其中6例的年龄<18岁。男女之比为1.25∶1。病变的部位分布以淋巴结最为常见（7例）,其次为皮肤（2例）。免疫表型检测显示8例为髓系／T淋巴系（myeloid/T-lymphoid,M／T）双表型,1例为B／T淋巴系（myeloid/B-lymphoid,M／B）双表型。随访7例,时间为2～18个月,其中6例经临床检查骨髓和外周血,证实存在白血病;另1例目前尚未出现骨髓异常。2例在确诊后2个月死亡,其余目前一般情况尚可。结论　髓外双表型急性白血病／淋巴瘤发病率低,可伴随白血病出现,也可孤立发生。免疫表型以M／T双表型多见。免疫组织化学检测是诊断的重要手段。全面进行多项标记物的检测,可大大减少漏诊和误诊,为临床的准确诊断和及时治疗提供有力的依据。     

胰腺胃肠道外间质瘤一例

患者女,43岁,主因发现上腹部肿物1个月入院.患者无畏寒发热、恶心呕吐、皮肤巩膜黄染.查体：上腹部剑突下可触及约10 cm大小肿物,质中,边界不清,活动度差,压痛（＋）.外周血肿瘤标志物检查均正常.腹部彩色超声示：腹腔内胃后方、腹主动脉前方可探及一囊实性肿物,与肝、肾无明显关系,边界清,有包膜,大小约17.4 cm×11.1 cm,脾大.考虑肿物可能来源于胰腺.彩色多普勒超声示：肿物周边可见少许血流信号.腹部CT示：胰腺前方可见一囊实性灶,边缘较清,大小10.77 cm×8.59 cm,病灶后方与胰腺不能分离,增强后实性部分强化明显;胰腺体部受压移位.检查建议：上腹部囊实性肿物,考虑来源于胰腺;肝包膜下积液;胆结石.患者于2013年1 1月1日在全身麻醉下行腹腔探查术及胆囊切除术.术中探查见腹腔有渗出液,于左侧肝脏下缘可见约10 cm×8 cm×5 cm黑紫色肿物,打开网膜后可见8 cm×6 cm×5 cm黑紫色肿物位于胰头部,肿物呈多囊性,部分囊壁坏死,与胃小弯侧网膜粘连,与胃壁、肠壁无关.无法切除,取肿瘤囊壁组织送病检,行内引流术和胆囊切除术.病理检查：大体检查为灰白囊壁样组织两块,总体积3 cm×2 cm×1 cm,囊壁厚0.2～0.6 cm.显微镜下观察：瘤组织血管丰富,类圆形上皮样细胞弥漫成片,似有围绕血管增生,呈血管周细胞肿瘤样结构,细胞胞界不清,胞质丰富粉染及透亮,核染色质细,未见核分裂象（图1a、1b）.免疫组织化学标记结果：Vimentin＋,CD117＋,Dog-1＋,CD34＋,SMA＋,Ki-67（个别＋）,S-100-,CK-,EMA-,Desmin-,actin-,CD31-,CgA-,Syn-,CD56-（图1c～1e）.病理诊断：（胰腺）胃肠道外间质瘤（EGIST）.     

老年人EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学特点及预后分析

目的 探讨老年人EB病毒阳性（EBV＋）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理学特点及预后.方法 采用回顾性研究的方法 ,收集24例老年EBV＋DLBCL患者,以同期EBV-非特指型DLBCL患者为对照,分析老年EBV＋ DLBCL患者的临床病理学特点及预后.结果 24例老年EBV＋DLBCL患者肿瘤细胞形态上主要表现为单一性或多形性肿瘤细胞增生;多形性病例中常可见有地图状坏死.细胞起源免疫分型主要为非生发中心亚型,分别占91.3％（Hans分型）和100.0％（Choi分型）.CD30阳性率为55.0％,高于非特指型EBV-DLBCL（P＜ 0.001）.在总体生存时间方面,R-CHOP方案治疗的老年EBV＋DLBCL患者和＞50岁EBV-DLBCL患者的中位生存时间分别为44.2个月和29.2个月,两者差异无统计学意义（P=0.587）.结论 老年人EBV＋DLBCL肿瘤细胞形态上主要表现为单一性或多形性肿瘤性增生;多形性病例中常可见不规则坏死.CD30阳性率较高,并且主要为非生发中心B细胞亚型.R-CHOP方案治疗的老年EBV＋ DLBCL患者的总体生存时间与同年龄段非特指型EBV-DLBCL患者相近.     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤预后相关因素分析

 【摘要】　目的　分析黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）的临床病理学特点,并探讨其预后相关指标。方法　选取86例MALT淋巴瘤患者,依据肿瘤发生部位分为胃MALT淋巴瘤组（32例）和非胃MALT淋巴瘤组（54例）。常规HE染色、免疫组织化学（EnVision二步法）观察其病理学特点,采用间期荧光原位杂交（FISH）方法对部分病例检测肿瘤特征性的分子遗传学改变,并对病例进行临床随访。结果　两组病例临床病理学特点无明显差异。间期FISH检测结果显示t(11;18)和t(14;18)发生率分别为12 %（6／50）和9 %（4／45）。胃MALT淋巴瘤组中20例获得随访,均接受单纯抗幽门螺杆菌治疗,bcl-10核表达阳性、存在t(11;18)病例的缓解率（20 %、33 %）显著低于阴性组（73 %、91 %）,差异均有统计学意义（χ2＝3.842,P＝0.035;χ2＝4.639,P＝0.031）。非胃MALT淋巴瘤组病例中35例获得随访,女性、年龄≤60岁患者的缓解率（60 %、63 %）显著高于男性、＞60岁患者（35 %、25 %）,差异均有统计学意义（χ2＝3.905,P＝0.048;χ2＝7.373,P＝0.007）;临床Ⅰ～Ⅱ期、t（14;18）患者的无进展生存（PFS）率（52 %、75 %）显著高于Ⅲ～Ⅳ期、t（14;18）阴性者（25 %、50 %）,差异均有统计学意义（χ2＝4.207,P＝0.040;χ2＝4.363,P＝0.037）。结论　MALT淋巴瘤是一类好发于中老年人的惰性淋巴瘤,预后较好,胃与非胃MALT淋巴瘤存在不同的治疗反应评估或预后预测指标。     

眼睑瘤样淀粉样变性误为睑板腺癌——附一例报告

患者,69岁,男,农民。六年前发现左上睑肿胀,触及大米粒大小肿物,不痛。半年来左上睑红、肿、痛,肿物增大,以睑板腺癌入院。 检查:左上睑肿胀,睑裂较小。皮肤面可触及睑板增厚,结节感,轻触痛。结膜面见瘤样隆起,占据整个睑板,表面破溃,有红黄色物附着,呈现肿瘤坏