血管性血友病反复黄体破裂一例

患者23岁,因下腹痛2 d,进行性加重5 h,于2000年10月25日15时急诊入院.既往月经规律,量较多,末次月经2000年10月14日,有性生活史.1997年5月曾在我院血液科诊断为"缺铁性贫血",住院治疗.此次入院身体检查:体温37.2℃,血压120/80 mm Hg(1 mmm Hg=0.133 kPa),脉搏80次,腹部平软、压痛及反跳痛明显,移动性浊音阳性.     

染色体核型分析在骨髓增生异常综合征中的意义

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体异常核型在MDS亚型中的分布及核型分析在该疾病向白血病转化和预后中的意义。方法：对57例MDS患者采用骨髓短期培养法制备染色体标本,并用G显带方法进行染色体核型分析。对所有患者根据国际预后积分系统评分和分组,采用Kaplan-Meier方法观察不同危险组的生存状况。结果：MDS患者中异常核型率为49.12%（28/57）。28例异常核型患者中伴有＋8异常8例,t（8;21）易位4例,20q-2例,少见的重现性异常i（20q-）1例,复杂核型7例,未见5q-核型。随访的42例患者中,14例死亡,5例转化为急性白血病。结论：核型分析在MDS患者向白血病转化及预后中有重要意义。某些特殊的核型可能具有独立的预后意义。     

自身免疫性溶血性贫血红细胞抗体免疫分型与溶血程度的关系

目的：研究自身免疫性溶血性贫血（AIHA）红细胞抗体免疫分型与溶血程度的关系.方法：用流式细胞术（FCM）检测红细胞表面抗体,用抗C3血清检测C3含量.结果：应用流式细胞仪结合抗C3血清可将AIHA分为较多类型,其中以IgG型为主,其他类型则相对较少.各种类型溶血程度不一,含有IgM的型别其溶血程度较重.结论：应用FCM进行AIHA免疫分型,灵敏度高,特异性强,并且免疫分型和溶血程度具有一定的相关性.     

骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病患者血清转化生长因子-β1的检测

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓细胞白血病(AML)患者血清转化生长因子-β1(TGF-β1)水平及意义。方法:采用定量双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)检测MDS 32例、AML 21例及16例正常对照者血清中TGF-β1水平。结果:初诊AML患者与MDS患者血清TGF-β1水平均显著低于正常对照组(均P<0.01)。AML患者达完全缓解时TGF-β1水平恢复正常,未缓解和复发患者TGF-β1水平与初诊患者无显著性差异(P﹥0.05)。MDS低危型患者血清TGF-β1水平与高危型及初治AML患者相比为高,但三者间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:检测AML和MDS患者血清TGF-β1水平变化有助于判断病情,评价疗效,估计预后。     

伴i(20q-)细胞遗传学异常的骨髓增生异常综合征一例

患者,男,80岁.因贫血6～7年,乏力伴间断性尿色深1个月余入院.患者近7年来贫血,曾口服叶酸治疗,效果差,1个月前出现乏力、纳差,伴头昏、心悸,血常规示全血细胞减少.在外院给予间断输血治疗,输血后伴有间断性茶色尿.近1周乏力加重,不能站立.于2007年2月27日入住我院.查体:体温:36.3 ℃,血压:123/59 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清楚.重度贫血貌,眼结膜苍白,皮肤轻度黄染,无皮下出血,未触及明显肿大的浅表淋巴结.双肺呼吸音粗,未闻及明显干、湿哕音.心律齐,偶闻早搏.     

熊果酸对多发性骨髓瘤细胞株U266的凋亡作用及机制

目的 探讨三萜类化合物熊果酸（ursoIic acid,UA）对多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）细胞株U266的凋亡诱导作用及分子机制.方法 用熊果酸处理U266细胞,Cell Counting Kit-8法检测细胞增殖抑制情况;用20μmol/L熊果酸处理U266细胞24 h,瑞氏法染色后在光学显微镜下观察细胞凋亡的形态学变化;Annexin-V标记,在流式细胞仪上检测细胞凋亡率变化;用实时荧光定量PCR方法及Western blot方法检测FGFR3、Bcl-2、CCND1、MYC及p53的表达变化.结果 经熊果酸处理后,U266细胞的增殖受到抑制,光学显微镜下可观察到细胞形态不规则样改变,胞膜小泡状形成,细胞质内空泡增多,细胞核染色质浓缩、固缩;流式细胞术检测Annexin-V阳性细胞比例随用药浓度增加及用药时间延长而增加;细胞内FGFR3、Bcl-2、CCND1、MYC的mRNA和蛋白质表达随用药浓度增加及用药时间延长呈显著下降趋势,而p53的mRNA及蛋白表达逐渐增高.结论 熊果酸可抑制U266细胞的增殖并诱导其凋亡,体外有抗多发性骨髓瘤细胞作用,为多发性骨髓瘤选择新的靶向治疗方案提供实验依据.     

蛋白芯片技术筛选急性髓性白血病血清标志蛋白质

目的:利用蛋白质芯片和生物信息学方法从急性髓性白血病患者血清中筛选标志蛋白质。方法:采用表面增强激光解吸电离飞行时间质谱技术(surfaced enhanced laser desorption/ion ization tim e of flightm ass spectros-copy)和弱阳离子交换(WCX2)蛋白质芯片对30例急性髓性白血病患者血清和57例健康人血清的蛋白质谱图进行了检测,使用PBSII-C型蛋白质芯片阅读机读取数据,获得的结果采用c iphergen公司的B iom arker w izard和B io-m arker Patterns System软件分析。结果:急性髓性白血病患者与正常人血清蛋白质谱相比有8个显著差异蛋白质,其中1个蛋白质在患者血清中高表达,7个蛋白质在患者血清中低表达。B iom arker Patterns System软件用8个显著差异蛋白质中的7个标志分子建立急性髓性白血病诊断的分类树模型。检测灵敏度为86.7%(26/30)、特异性为96.5%(55/57)。结论:实验证明利用蛋白质组学和生物信息学方法可以从血清中筛选出急性髓性白血病相关的标志蛋白质,而且蛋白质芯片技术对于发现和筛选血清中的急性髓性白血病标志蛋白质是一种有效、快速的工具。     

环孢霉素A治疗血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病（ＡＩＬＤ）是一种少见的淋巴增殖性疾病，发病机制与异常Ｔ细胞导致Ｂ细胞过活化有关，缺乏有效的治疗方法。目前认为环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）可以阻碍辅助Ｔ细胞生长因子白介素２（ＩＬ２）的生成，影响Ｔ、Ｂ细胞的相互作用，抑制克隆性Ｔ细胞的扩增。３例ＡＩＬＤ病人用ＣｓＡ５ｍｇ／ｋｇ／天分两次口服作为起始剂量治疗，根据疗效减少或增加剂量或３～４周后联用糖皮质激素。发热迅速得到控制，肿大的淋巴结明显缩小或消失，１例完全缓解持续５个月，２例取得明显疗效。这一初步结果提示：ＣｓＡ是一种有效的治疗ＡＩＬＤ的方法，值得做进一步临床试验     

熊果酸对t（8；21）白血病细胞kasumi-1的抗肿瘤作用机制的研究

本研究旨在探讨熊果酸对急性髓系白血病t（8;21）阳性细胞株kasumi-1细胞的抑制增殖、诱导凋亡机制。采用CCK-8法检测细胞增殖抑制,瑞氏染色法观察细胞凋亡形态,流式细胞术检测细胞凋亡率,实时荧光定量PCR法及Westernblot法检测kasumi-1细胞内相关基因mRNA及蛋白的表达。结果表明,经熊果酸处理后的ka—sumi-1细胞的生长增殖受到抑制,出现凋亡形态学改变;在熊果酸2．5、5、10、20、50μmol／L浓度梯度以及在12,24,36,48,60。72h时间梯度下,AnnexinV阳性细胞比率随药物浓度的增加及作用时间的延长呈上升趋势;细胞内AMLI-ETO、KIT、MYC、CCND1、BCL2、MDM2mRNA的表达随作用时间的延长及用药浓度的增加而呈显著的下降趋势,而P53及BAX的mRNA表达逐渐增高;Westemblot显示AML1-ETO、C—kit、C—MYC、BCL-2蛋白表达减低,而P53蛋白表达增高。结论：熊果酸呈浓度和时间依赖性抑制kasumi-1细胞的增殖并诱导其凋亡,从而发挥抗白血病的作用。这为t（8;21）白血病靶向治疗方案的选择提供理论依据。     

CD37在恶性B细胞中表达意义的探讨

本研究旨在探讨CD37抗原在急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）及B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）细胞中表达的意义。利用多参数流式细胞仪检测对照骨髓标本、B—ALL标本及B—NHL标本细胞中CD37的表达。结果表明,20例B-ALL细胞[初治5例,伴微小残留病（MRD）15例]低表达CD37（1．04±0．24;1．50±0．89）,正常前体B细胞也低表达CD37（1．64±0．52）,3组间CD37表达水平无统计学差异（P〉0．05）。正常成熟B细胞和B—NHL细胞均高表达CD37（14．23±7．84和14．53±10．93）,它们之间差异无统计学意义（P〉0．05）。正常B细胞不同发育阶段的cD37表达水平比较显示,B祖细胞低表达cD37（0．88±0．17）,B前体细胞cD37表达增高（2．44±0．69）,成熟B细胞CD37表达最高。结论：低表达cD37并非B-ALL细胞所特有。幼稚B细胞低表达CD37,随着B细胞的成熟CD37的表达强度逐渐升高,亦即CD37在B细胞中的表达与细胞的良恶性无关。