大剂量米托蒽醌为主的预处理后非冷冻保存自体干细胞移植治疗晚期淋巴瘤

自体造血干细胞移植能明显改善淋巴瘤患者的生存。在淋巴瘤诱导缓解的化疗方案中，蒽环或蒽醌类药物最重要，但由于其对心脏和肝脏的不良反应，不能提高剂量引入造血干细胞移植的预处理方案，在缓解期、非冷冻自体干细胞支持下单次大剂量应用米托蒽醌还未见报道。我们把对心脏、肝脏不良反应小的米托蒽醌引入预处理方案，并大剂量1次应用，取得显著疗效，7年无病生存率明显提高，并预计可治愈部分淋巴瘤患者，未见明显心、肝、肾不良反应和造血功能减退。     

骨髓增生异常综合征流行病学研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,现在人们对MDS的发病因素有了一定的认识。但各家报道不一,为了便于对MDS的发病情况、危险因素及预后的了解,现作一综述。1 年龄发病率 过去认为MDS是一种少见病,多发于老年人,儿童和青少年少见。但研究结果显示并非完全如此。Williamson等以医院为基础,调查了英国MDS的发病率,得出粗的年发病率12.6/10~5,虽然比估计的发病率高得多,但这个数字仍然可能低估,因为部分病人可能无症状、病情稳定或死于与MDS无关的其它原因而被漏掉;各年龄组的年发病率不同,MDS发病率随着年龄的增加在上升。德国研究得出MDS年发病率4/10~5,>70岁者MDS是急性髓性白血病（AML）的3倍。国内调查了1986～1988年天津地区MDS的年发病率0.25/10~5。发病率是否逐年上升,各家报道不一。Radund等15年的研究中没有得出MDS发病率上升的结论,他认为>70岁者     

NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）肺累及一例并文献复习

临床资料患者男性,17岁,从事理发行业。因＂发热、咳嗽、咳痰2周余,气急11 d＂,于2012年12月6日入院。患者于2周前无明显诱因出现不规则低热,咳嗽、咳痰,痰量不多,白色泡沫痰为主,有时痰中带血,伴鼻塞,流少量脓涕及间歇、轻微鼻衄;无头痛、肌肉酸痛和关节痛,无皮疹,无恶心呕吐。自服退热药＂百服宁＂等效果不佳,体温逐步升高,达39℃,5 d后出现活动后呼吸困难,进行性加重,以＂肺部感染＂入住当地医院呼吸科。2012年11月26日胸部CT示双下肺实变,     

抗慢性粒细胞性白血病bcr/abl mRNA真核表达载体的构建

目的：构建一个含M1RNA、具有特异性抗慢性粒细胞性白血病（CML）细胞融合基因bcr/ablmRNA的真核表达载体，以用于CML的分子靶向治疗。方法：以pTK117为模板，通过PCR方法合成一个带有导引序列（GS）的M1RNA，再将PCR产物克隆到真核表达载体pNAV-1上，得到重组质粒pAVGS4，转化大肠埃希菌JM109，以碱裂解法小量抽提，酶切电泳鉴定，并测序鉴定。结果：以EcoRI和SalI酶切、1％的琼脂糖凝胶电泳显示在500和6500bp附近各有一条明亮的条带。应用PCR方法测序的结果与模板序列一致。结论：构建的pNAV-1经酶切和测序鉴定，与目标序列一致，含有核酶、具有抗bcr/abl mRNA的真核表达载体构建成功，预期可用于CML细胞株和原代细胞的实验研究。     

关注慢性疾病——以病人为中心的协调的医疗机制已见成效，现在应该检验其作用

慢性病的临床特点各不相同，但是每一种疾患都使患者及其家庭面临同样的要求：改变行为方式；解决由疾病引起的症状、致残和濒临死亡所带来的社会和情感问题；服药；需要更多的互动式治疗。反之，医生必须确保患者得到最佳的治疗，控制疾病和缓解症状，同时要使患者得到有效的医疗保健信息，支持患者加强自我健康管理，甚至还包括对死亡的认知。证据表明，我们做的还不够好，但主要过错不在我们自己，而多数在于我们的医疗保健体系。     

难治性弥漫性大B细胞淋巴瘤临床结局:一项来自中国的多中心真实世界研究

背景与目的 对以利妥昔单抗为基础的免疫化疗耐药的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的患者预后较差.目前难治性DLBCL的定义仍存在争议,并缺少亚洲国家大样本队列研究的数据.为确定中国难治性DLBCL的定义及疾病结局,我们开展了这项多中心回顾性队列研究.方法 利...     

大剂量米托蒽醌为主预处理联合自体外周血干细胞移植治疗血液系统恶性肿瘤39例

目的:观察以大剂量米托蒽醌为主的预处理方案联合自体外周血干细胞移植治疗血液系统恶性肿瘤的毒性反应及临床疗效。方法:39例患者,男22例,女17例,平均年龄(35.69±11.49)岁(12~59)岁。动员方案:CTX加VP16加rhG-CSF,采集单个核细胞(MNC)(3.62±1.69)×108/kg,CD34 细胞(4.31±3.16)×106/kg。预处理一组22例采取米托蒽醌30mg/m2联合CTX、Vp-16化疗和全淋巴结照射(TLI);另一组17例予NVT60mg/m2,联合CTX、Vp-16,或加用卡铂或阿糖胞苷。结果:主要非血液系统毒性为呕吐100%(39/39)、腹泻25.64%(10/39)、黏膜溃疡33.33%(13/39)、皮疹23.08%(9/39),无严重不可逆的脏器功能损害。所有患者均获造血重建。白细胞计数>1.0×109/L的时间是(14.05±3.69)d(8~24)d;血小板计数>20×109/L的时间是(14.86±5.69)d(9~37d)。全组随访时间截至2005年5月,中位生存期19(2~88)个月,复发13例,占33%(13/39)。结论:大剂量米托蒽醌为主的预处理方案联合自体外周血干细胞移植治疗血液系统恶性肿瘤是安全的。     

耐高三尖杉酯碱人SKM-1细胞系的建立及其生物学特性观察

目的 建立耐高三尖杉酯碱人SKM-1细胞系,初步探讨该细胞系的生物学特性及多药耐药机制.方法 通过较大剂量间断冲击逐渐增加药物浓度的方法培养人骨髓增生异常综合征转急性髓系白血病细胞系SKM-1细胞,建立耐高三尖杉酯碱的SKM-1细胞系,命名为SKM-1/HHT.光学显微镜下观察耐药细胞系和亲本细胞系的一般形态学变化,MTT法测定倍增时间和耐药指数,绘制生长曲线;利用流式细胞术检测细胞周期分布及细胞内柔红霉素含量;应用常规遗传学方法进行核型分析;采用荧光相对实时定量PCR方法检测多药耐药相关基因(mdr1及MRP)及topo-Ⅱa的表达.结果 历经7个月建立了耐药细胞系SKM-1/HHT.耐药细胞与亲本细胞的形态及免疫表型接近;耐药细胞核型与SKM-1细胞基本相同,但更为复杂,存在20、X、4、5、9、11号染色体差异;耐药细胞G1期细胞增多(64.04%对41.91%),S期细胞减少(34.92% 对53.53%),G2期细胞减少(1.04%对4.56%);耐药细胞对高三尖杉酯碱、长春新碱、柔红霉素、依托泊苷耐药性明显增加,耐药指数分别为17.94、8.75、5.99和13.76;耐药细胞内DNR荧光量明显低于亲本细胞(698±36 对858±54);耐药细胞mdr1表达水平明显增高,其2-ΔCt值为亲本细胞的20.1倍[(3.42±0.46)×10-2对(0.17±0.01)×10-2,P<0.05];MRP表达亦明显升高,2-ΔCt值为亲本细胞的3.56倍[(4.77±0.87)×10-3 对(1.34±0.56)×10-3,P<0.05];topo-Ⅱa基因表达在耐药细胞有所下降,耐药细胞与亲本细胞的2-ΔCt值之比为 0.619∶1[(1.91±0.30)×10-4对(3.08±0.21)×10-4,P<0.05].结论 建立了对高三尖杉酯碱耐药的SKM-1/HHT细胞系,其耐药机制主要涉及mdr1的过度表达而导致的细胞外排增强,MRP及topo-Ⅱa表达水平的改变可能也部分参与了这一过程.     

肺原发平滑肌肉瘤皮肤转移继发治疗相关急性白血病一例并文献复习

 目的　报道肺原发平滑肌肉瘤（LMS）皮肤转移并继发治疗相关急性白血病的罕见病例,以提高临床医生对该类疾病的认识。方法　完整收集患者的病史及影像学、实验室检查结果,并系统复习国内外相关文献。结果　患者肺部与皮肤病灶经病理形态和免疫组织化学检测证实为LMS;血象和骨髓象符合WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤分类"治疗相关髓系肿瘤"标准。结论　肺原发LMS是一种罕见的平滑肌细胞恶性肿瘤,早期手术切除是治疗该病最有效的方法。实体瘤患者化疗后如血象较长时间后不能恢复正常,要警惕发生治疗相关髓系肿瘤的可能。     

八例成人骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病不能分类临床分析

为了更好地定义疾病实体,2001年WHO修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准.定义了一种新的类型,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD).其兼有MDS和MPD的临床和主要血液学特点,即一系或多系髓系细胞具有MDS的无效造血和病态造血,外周血出现该系血细胞减少,又具有另一系或多系髓系细胞出现MPD的有效增殖,引起外周血该系血细胞增多.MDS/MPD包括四种独立的疾病:慢性粒.单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒.单核细胞自血病(JMML)和MDS/MPD不能分类(MDS/MPD-U)[1].