基质胶原酶、明胶酶在先天性胆总管囊肿壁的表达及意义

目的观察先天性胆总管囊肿壁基质胶原酶（MMP-1）、明胶酶（MMP-2）蛋白的表达，探讨其与先天性胆总管囊肿发病的关系。方法收集53例先天性胆总管囊肿患儿临床资料以及囊肿壁和胆囊组织标本，其中男21例，女32例，年龄4个月～17岁，平均年龄6．5岁，另取正常胆囊组织28例作为对照组。免疫组化方法检测MMP-1、MMP-2蛋白表达，图像分析技术进行定量分析。结果MMP-1、MMP-2蛋白表达于胆总管囊肿壁黏膜上皮细胞、基质细胞及炎性细胞胞浆、胞膜；胆总管囊肿胆囊黏膜上皮细胞内也见不同程度表达。正常对照组胆囊表达阴性或弱阳性。定量分析显示胆总管囊肿壁MMp-1、MMP-2蛋白表达强度明显高于胆总管囊肿胆囊及对照组胆囊（P〈0．01）；胆总管囊肿胆囊与对照组胆囊组织间差异无显著性意义（P〉0．05）。结论胆总管囊肿MMP-1、MMP-2的表达高于其胆囊组织和对照组胆囊；MMP-1及MMP-2的高表达可能参与了先天性胆总管囊肿的形成过程。     

小儿腹腔镜围手术期CO2气腹对机体酸碱平衡、体液免疫和蛋白质代谢的影响

目的　探讨小儿腹腔镜围手术期二氧化碳气腹对机体酸碱平衡、体液免疫和蛋白质代谢的影响。方法　 6 4例腹腔镜手术患儿 (其中婴儿 2 8例 ,小儿 36例 )与 30例非腹腔镜开腹患儿 (均为小儿外科择期大手术患儿 ) ,在气腹前 5min、气腹后 30min及拔管前和手术后 2 4h、4 8h检查其血气分析、IgA、IgG、IgM、C3 、C4、转铁蛋白和测定总蛋白、白蛋白、白蛋白 /球蛋白 (A/G) ,并分析两者间差异是否有显著性意义。结果　小儿腹腔镜手术较非腹腔镜开腹手术更易引起婴幼儿呼吸性酸中毒和学龄儿童混合性酸中毒 (P <0 .0 1) ,但常于手术后 2 4h一般能恢复至正常水平 ;小儿腹腔镜手术对机体的体液免疫和蛋白质代谢影响与非腹腔镜开腹手术组相比差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。结论　小儿腹腔镜手术对机体的酸碱平衡影响较小 ,对机体的体液免疫和蛋白质代谢影响亦较小。术后一般不需要进行纠酸治疗并且不需要选用除疾病要求以外的特殊抗生素治疗。     

Fas、FasL在神经母细胞瘤中的表达及其临床意义

近年研究表明，肿瘤细胞的免疫逃避与肿瘤的发生、发展有密切关系。Fas／Fas L系统作为细胞凋亡的重要因素，参与肿瘤组织的免疫逃避。本研究采用免疫组织化学方法检测了Fas、FasL在神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)组织中的表达及其与NB预后的关系，现报告如下。     

希罗达一线治疗晚期或复发性结直肠癌

目的　评价希罗达 一线治疗中国人晚期或复发性结直肠癌的疗效及安全性。方法6 0例晚期或复发性结直肠癌患者均给予希罗达 口服 ,每日 2次 ,餐后服用 ,12 5 0mg·(m2 )·-1次 -1,连续服用 14d后停药 7d。治疗周期为 2 1d ,至少治疗 2个周期。结果　本组部分缓解 (PR) 14例 ,病情稳定 (SD) 2 4例 ,疾病进展 (PD) 15例 ,总有效率 2 3.3% ,中位生存期为 14 .7个月 ,1年生存率为 6 3.9% ,2年生存率为 33.4 %。Ⅲ、Ⅳ级不良反应主要为腹泻 4例 ,贫血 2例 ,手足综合征 1例。Ⅰ、Ⅱ级不良反应为皮肤色素沉着 2 0例 ,手足综合征 18例 ,腹泻 10例。结论　希罗达 治疗中国人晚期或复发性结直肠癌疗效肯定 ,患者耐受性良好。     

先天性肛门直肠畸形患儿横纹肌复合体的MRI研究

目的了解先天性肛门直肠畸形（ARM）患儿横纹肌复合体（SMC）发育状态及其与排便功能的关系。方法64例患儿进行盆腔MRI检查，其中对照组25例，为无直肠肛管疾病，因其他疾病需进行盆腔MRI检查者，ARM组39例。应用不同序列体部相控阵列线圈或头部线圈MRI对SMC从多个层面进行观测及定量分析，评估其发育状态与排便功能的关系。术后39例ARM患儿均进行1～6年的随访，对30例5岁以上患儿进行主、客观排便功能的检查。结果对照组SMC宽度绝对值为（3．63±0．22）mm，与年龄有相关性（r=0．998，P〈0．01）；SMC宽度相对值为0．50±0．02，与年龄无相关性（r=0．265，P〉0．05）。低、中位ARM患儿肌肉发育指数（MI）分别为0．49±0．05和0．47±0．05，发育良好；高位ARM患儿MI为0．28±0．06，仅部分SMC发育不良。30例5岁以上的随访患儿中，当MI≤0．18时，直肠肛管收缩压差较MI〉0．18时明显降低[分别为（0．85±0．20）、（2．24±1．02）kPa，t：3．55，P〈0．01]，肛管高压区长度明显缩短[分别为（10．88±3．64）、（20．26±4．34）mm，t=5．18，P〈0．01]，直肠肛管角〉100°，7例中5例ARM术后出现肛门失禁。当MI〉0．18时，直肠肛管角〈90°，23例中21例ARM术后排便功能好。结论MRI检查能清楚地显示对照组和ARM组患儿SMC发育状态，MI可以作为SMC发育的量化指标，并可用于评估ARM患儿SMC的发育状态，当MI≤0.18时可作为SMC发育不良的客观指标。     

核转录因子κB在神经母细胞瘤中的表达及临床意义

目的　研究核转录因子κB(NF κB)在神经母细胞瘤 (NB)中的表达及其临床意义。方法　标本取自华中科技大学同济医学院附属协和医院 1997～ 2 0 0 2年手术治疗的 2 9例NB患儿 ,年龄 5个月～ 7岁 ,平均 2岁 9个月。其中男 14例 ,女 15例。按Evans分期标准行临床分期 ,Ⅰ期 4例 ,Ⅱ期 5例 ,Ⅲ期 6例 ,Ⅳ期 8例 ,ⅣS期 6例。采用免疫组织化学SP法检测 2 9例NB组织中NF κBp6 5的表达 ,并分析NF κB表达与NB临床分期、病理类型和患儿术后生存时间的关系。 结果　 2 3例NB组织有NF κBp6 5表达 ,阳性检出率为79.3% ,主要表达于瘤细胞胞浆和部分瘤细胞的胞核。Ⅰ～Ⅱ期、Ⅲ～Ⅳ期、ⅣS期NF κB阳性检出率分别为 77.8%、92 .9%、5 0 .0 % ,各分期间差异均具有显著性意义 (P <0 .0 5 )。NB组NF κB阳性率 (91.6 7% )显著高于节细胞神经母细胞瘤 (GNB)组(2 0 .0 % ) (P =0 .0 0 6 ) ;预后差组织型 (UFH)NF κB阳性率 (91.6 7% )显著高于预后好组织型 (FH)(70 .5 9% ) (P =0 .0 2 4 )。NF κBp6 5与患儿术后生存时间呈负相关 (n =13,r =- 0 .6 2 9)。结论　NF κB表达程度与NB发生、发展关系密切 ,是评估患儿预后的重要指标。     

经腹、骶尾联合手术根治儿童骶尾部复发畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤(SCT)是儿童常见的实体瘤,主要以尾骨为中心向骶骨内外生长,切除肿瘤和尾骨是目前公认的治疗方法,但并发症多,易复发和恶变。复发SCT的诊断和治疗仍存在一些值得重视的问题。我院自1998年至2005年收治复发SCT 21例,报告如下。临床资料1.一般资料:本组21例,男14例,女7例,年龄2~16岁。入院前已接受1次手术者14例,接受2次手术者5例,接受3次手术者2例。临床分型:显型2例,混合型13例,隐型6例。表现为骶尾部瘘管3例,其他病例有不同程度压迫症状。行瘘二、手术方法复发SCT经历多次手术,手术径路的选择至关重要。显型病例通过骶尾…     

除草醚对Ⅱ型肺上皮细胞增殖和凋亡活性的调控作用及其机制

背景与目的:除草醚(nitrofen)是一种除草剂,已被广泛用于肺发育不良动物模型的制备.本研究旨在观察除草醚对体外培养的Ⅱ型肺上皮细胞增殖、凋亡活性的影响及其分子机制.材料与方法:分别用20、40、80 μmol/L除草醚处理Ⅱ型肺上皮细胞A549后,采用MTT比色法、集落形成实验检测细胞增殖活性,western blot和实时RT-PCR检测增殖细胞核抗原(PCNA)的表达,TUNEL法及吖啶橙-溴化乙啶荧光染色法观测细胞凋亡情况,western blot检测凋亡相关基因表达.结果:与对照组比较,20、40、80 μmol/L除草醚作用12～48 h后,A549细胞增殖活性降低12.43%～71.73%(P＜0.01),克隆形成能力抑制79.2%(P＜0.01);细胞内PCNA蛋白及mRNA表达水平显著降低,且呈时间和剂量依赖性(P＜0.01);除草醚作用后部分A549细胞发生凋亡形态学改变,凋亡率为8.0%～22.5%(P＜0.01),且不受caspases抑制剂zVAD-fmk的影响,凋亡抑制基因Bcl-xL表达显著下调(P＜0.01).结论:除草醚可能通过分别下调PCNA和Bcl-xL的表达抑制Ⅱ型肺上皮细胞增殖、诱导凋亡.     

双阑尾畸形2例报告

本文介绍2例双阑尾畸形,1例为同济医大协和医院1975～1987年两次手术证实,另1例是北京海淀医院发现。为总结经验,现将此2例一并报告如下,并将同济医大协和医院结合文献之讨论全文刊出。     

先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素

目的：分析先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素。方法：1991年1月－1999年6月行先天性巨结肠根治手术155例,获随访141例,进行10个相关因素调查,包括非手术因素和手术因素。结果：34例发生不同程度小肠结肠炎（24％）,吻合口狭窄或瘘和肠梗阻是术后发生小肠结肠炎的高危因素,术前患小肠结肠炎是术后发生小肠结肠炎的另一危险因素。沁肠结肠炎患儿上呼吸道或肺部感染增加一倍。结论：术后小肠结肠炎是肠道梗阻和肠粘膜抵抗力降低共同作用的结果,避免和解除梗阻因素的同时改善患儿肠道粘膜功能是降低该并发症发生并使其疗效有显著性改善的新途径。