肝移植术后完全停用免疫抑制剂三例儿童临床特点分析

目的 探讨肝移植术后完全停用免疫抑制剂儿童的临床特征,寻找可能与术后免疫耐受形成有关的因素.方法 回顾性分析我院2008年7月至2009年6月间完成的儿童肝移植中完全停用免疫抑制剂的3例患儿资料,包括:移植年龄、原发疾病、供肝来源、术后免疫抑制剂、随访检查结果等.结果 3例完全停药儿童的原发病均为胆道闭锁,平均移植年龄7个月17 d,均为母体活体供肝肝移植,肝移植术后免疫抑制剂方案均为强的松龙+环孢素A,服药至少2年以上,完全停药1年以上.结论 移植年龄＜1岁、原发病为胆道闭锁、母体供肝、服药2年以上、服用环孢素A是这些完全停药儿童的共同特征.     

活体肝移植治疗胆道闭锁:22例单中心诊治经验

目的 总结活体肝移植治疗儿童终末期肝病胆道闭锁(BA)的外科治疗经验.方法 2006年6月至2009年7月,共完成亲属活体部分肝移植治疗胆道闭锁22例.术后平均随访18.5(1至36个月)个月,回顾总结肝移植患儿临床病理资料.结果 22例胆道闭锁患儿中已行Kasai手术9例,20例低于1岁,21例低于10kg.其手术平均时间、平均出血均无差别.供肝受体质量(GR/WR)比3.5(2.1～5.7)%.有27例次术后并发症,包括3例术后出血再手术止血,1例门静脉并发症,肝静脉并发症1例,3例肝动脉并发症,胆道并发症1例.有3例围手术死亡,1例再次移植,急性排斥5例(22.7%).6个月、1年和3年受体生存率分别为86.4%、82.2%和82.2%.结论 受体体重,移植物受体质量比,是否行Kasai手术对肝移植手术效果无影响;适当的供肝质量,细致的手术技巧可增加手术成功率.     

吸入一氧化氮对早产猪未成熟肺的作用

目的：研究早产猪在机械通气下吸入一氧化氮(NO)对未成熟肺的呼吸功能、核转录因子(NFκB)表达的影响,以研究出生早期吸入NO是否对不成熟肺产生不良反应,并判断应用肺表面活性物质(PS)及NO的肺保护作用效果及其调节炎症反应的作用和机制。方法：选择101～103d孕龄(89%足月孕期)母猪,行剖宫产获得32头早产猪(平均出生体重870g),气管插管后行间歇正压机械通气,随机分成4组(每组n=8)治疗:单纯机械通气(C组);吸入NO(NO组);加用肺表面活性物质(PS组);NO和PS联合应用(SNO组)。另选同窝自主呼吸组(N组)用于比较NFκB水平、肺湿干重比及肺组织病理学。机械通气各组分别测肺功能,血气分析,计算氧合指数(OI)和通气指数(VI)。机械通气6h后处死动物。结果：治疗6h肺顺应性(Cdyn)和气道阻力(Raw)在各组间无统计学差异,OI在SNO组显著低于C组2.3±1.9vs9.5±7.5(P<0.05),VI在NO和SNO组低于C组和PS组(P<0.05或P<0.01)。NO组及N组NFκB活性最低,与C组相比差异有显著性,P<0.05。NO吸入过程中监测NO2水平均<1ppm。所有动物高铁血红蛋白(MetHb)浓度均<4%。NO和SNO组肺组织湿干重比显著低于C组6.88±0.53vs7.77±0.76(P<0.05)和6.61±0.56vs7.77±0.76(P<0.01)。病理检查见各组不同程度肺水肿、白细胞浸润,肺泡扩张度(Vv)和变异度(CV[Vv])显示肺泡中度成熟,但差异均无显著性。结论：出生早期应用iNO或联合应用PS治疗可改善早产猪氧合和机械通气效率;小剂量短时间NO吸入有利于肺液清除,没有显著改变PS成分和/或直接致肺损伤;NO通过下调NFκB可能具有抑制/调节早产肺炎症反应启动机制的作用。     

儿童亲属活体供肝移植中供肝动脉壁内出血二例报告

我院白2006年8月至2009年6月共施行儿童亲属活体供肝移植30例,其中2例供肝出现肝叶动脉主干血管壁内出血,1例移植后因动脉栓塞死亡.虽然供肝动脉壁内出血发生率并不高,但发生后如果处理不当,后果十分严重,应引起高度重视.     

突变Myc基因骨髓特异性转基因小鼠肿瘤模型的建立及鉴定

目的 研究通过外源Myc基因转染造血细胞,实现骨髓特异性转基因并形成淋巴瘤的潜能.方法 造血细胞转染野生型与突变型Myc基因.移植入经~(60)Coγ射线照射的C57BL/6小鼠,观察小鼠形成肿瘤时间以及小鼠自然死亡时间,免疫组织化学染色法检测肿瘤类型;流式细胞术检测外源Myc基因在小鼠骨髓MNC中的表达;骨髓造血细胞、肝、脾、肿瘤组织行Myc免疫印迹法检测Myc在体内的表达情况.结果 Mye基因转基因后形成B细胞淋巴瘤,流式细胞术检测发现外源Myc基因可在造血细胞表达,突变型Myc基因阳性率高于野生型Myc基因,Myc基因转染骨髓造血细胞后,骨髓、肿瘤组织有较高表达,肝、肾组织则无表达.结论 外源Myc基因特异转染造血细胞可形成组织特异性转基因;突变型Myc基冈致瘤性高于野生型Myc基因.     

儿童亲属活体供肝移植中供肝动脉壁内出血二例报告

我院白2006年8月至2009年6月共施行儿童亲属活体供肝移植30例,其中2例供肝出现肝叶动脉主干血管壁内出血,1例移植后因动脉栓塞死亡.虽然供肝动脉壁内出血发生率并不高,但发生后如果处理不当,后果十分严重,应引起高度重视.     

介入治疗儿童肝脏恶性肿瘤的疗效与副作用临床探讨

小儿腹部恶性实体瘤一般恶性程度高,进展迅速,大多数患儿就诊时,已无法立即切除.而能否完整切除被认为是能否治愈的重要标准,肿瘤的大小被认为是手术成功切除的重要参考指标.     

多药耐药基因转染对肝癌小鼠大剂量化疗支持作用

目的观察多药耐药（MDR1）基因保护骨髓进行大剂量化疗杀伤肿瘤及在体内表达情况。方法BALB／C小鼠H22肝癌模型，^60Co-γ照射，移植转染MDR1的骨髓造血细胞后化疗，计数白细胞，测定瘤体大小；外周血、骨髓、脾、肿瘤等行P-糖蛋白免疫组织化学，流式细胞术以及MDR1RT-PCR。PCR检测。结果MDR1转染小鼠白细胞明显较高（P〈0．01），单纯骨髓移植小鼠白细胞前3周高于BC组，第4周后差异无统计学意义；化疗剂量较大抑瘤率高。MDR1转染后肿瘤组织无P-糖蛋白表达；外周血，肾PCR检测有特异条带而RT-PCR检测未发现。结论MDR1保护骨髓支持大剂量化疗可抑制肿瘤生长。外源MDR1仅在骨髓有效表达。     

肝母细胞瘤患儿及其母亲孕期特点回顾性分析

目的 探讨肝母细胞瘤发生的危险因素,包括婴儿出生以及孕产妇分娩相关的特征.方法 采用病例-对照研究设计,收集肝母细胞瘤患儿及其母亲的病历资料,用Logistic回归模型对婴儿特征指标、母亲怀孕与分娩有关指标进行多因素统计检验. 结果发生肝母细胞瘤风险中低出生体质量儿的比值比为26.0(95%可信区间为14.0～65.7).母亲≤20岁和≥30岁的比值比分别为1.5(95%可信区间为0.6～4.6)和2.6(95%可信区间为1.0～6.7).超重和肥胖母亲的比值比为3.2(95%可信区间为1.0～6.7).孕妇吸烟的比值比为2.9(95%可信区间为1.1～4.2),对>2岁及H{生体质量正常儿童影响较大. 结论肝母细胞瘤的发生与患儿出生体质量及孕妇超重、吸烟等因素有关,应重视围产期卫生保健.     

亲属活体供肝移植治疗儿童终末期肝病六例

目的 探讨亲属活体供肝移植(LDLT)治疗儿童终末期肝病的效果,并总结治疗经验.方法 2005年9月至2007年1月对6例终末期肝病患儿进行了LDLT.6例患者中,原发病为肝内外胆管弥漫性囊性扩张症Ⅳ型伴肝硬化1例、肝豆状核变性2例、门静脉海绵样变性3例;供者为患儿的母亲3例、父亲2例及舅父1例,分别切取供者的右半肝1例和左半肝5例作为供肝;在切除受者全部病肝和保留下腔静脉后,对受者施行部分供肝的原位肝移植.术后依据供、受者的临床表现、血液学指标和影像学检查,对活体供肝移植的治疗效果进行评价.结果 术后对供、受者随访了6～21个月.6例供者均健康存活,未发生并发症.6例受者中,1例于术后第4天死于门静脉血栓形成,1例于术后5个月时死于肝内静脉血栓形成,其余4例均长期健康存活.结论 亲属活体供肝移植是治疗儿童终末期肝病的有效方法.术前进行仔细的供、受者选择和完善的影像学检查,术中应用精确的手术技术,术后给予严格的管理是儿童LDLT成功的关键.