儿童异基因造血干细胞移植后并发可逆性后部白质脑病综合征1例分析及文献复习

目的 对1例异基因造血干细胞移植后并发RPLS患儿的临床表现、影像特征及治疗结果进行分析讨论.方法 对我院2011年收治的1例异基因造血干细胞移植后并发RPLS患儿的临床表现、影像学资料及治疗结果进行回顾性分析,复习相关文献资料.结果 该患儿在应用环孢霉素、甲氨蝶呤及激素治疗过程中出现呕吐、(癎)性发作、意识障碍等临床症状,头颅MRI的T2加权像呈高信号,FLAIR序列呈稍高信号,DWI序列未见明显受限.在停用免疫抑制剂并给予降血压、降颅压对症治疗9d后,临床症状消失,复查头颅MRI未见异常.符合RPLS的诊断.结论 RPLS的临床表现以神经系统症状为主,影像学检查是诊断本病的主要依据,且MRI是确诊本病最有价值的方法.积极停用可疑药物,降血压、降颅压对症治疗,临床症状及影像学改变可短期内恢复正常.     

314例肝硬化失代偿期患者的D-二聚体分析

血浆D-二聚体（D—D）是纤维蛋向单体经活化因子X交联后,再经纤溶酶水解所产生的一种交联纤维蛋白特异性降解产物,其水平的增高反映继发性纤维活性增强,可作为体内高凝状态和纤溶亢进的分子标志物之一。研究表明,在各种肝脏疾病中存在着不同程度的凝血、纤溶异常,并且近年来的研究发现D-二聚体在肝脏疾病中呈现不同程度的增高现象。     

38例重型肝炎血清γ-谷氨酰转肽酶水平及预后探讨

血清γ 谷氨酰转肽酶 (ＧＧＴ)对肝脏系统的疾病诊断很有价值 ,为了探讨重型肝炎ＧＧＴ水平及预后关系 ,作者对近年来我院 38例重型肝炎进行血清ＧＧＴ的含量检测 ,现将结果报告如下。1　资料和方法1.1　一般资料38例均为我院 1998年 1月 1日～ 2 0 0 1年 1月 1日住院患者 ,男     

吡柔比星联合阿糖胞苷治疗急性非淋巴细胞白血病的近期临床疗效观察

1引言2000年9月～2002年1月,我院用吡柔比星(pirarubicin,THP-ADM,T)联合阿糖胞苷(Ara-C,A)组成TA方案治疗急性非淋巴细胞白血病(急非淋)32例,取得较满意的近期效果,现总结如下。2资料与方法2.1病例选择32例患者均为我院住院病人,按《血液病诊断及疗效标准》[1]诊断为急非淋。男21例,女11例,年龄15～68岁,中位年龄31.3岁。根据法美英协作组(FAB)分型,其中急性粒细胞白血病未分化型(M1)7例,急性粒细胞白血病部分分化型(M2)10例,急性粒-单核细胞白血病(M4)8例,急性单核细胞白血病(M5)5例,急性红白血病(M6)2例;初治19例,复治13例,其中…     

乙型病毒性肝炎外周血T淋巴细胞亚群变化

通过对我院 2 0 0 0年 8月～ 2 0 0 2年 1 0月的 92例乙型病毒性肝炎患者外周血 T细胞亚群的检测 ,旨在观察 T淋巴细胞的变化及其意义。1　临床资料92例中男 79例 ,女 1 3例 ,年龄 2 0～ 67岁 ,平均 41岁。其中乙肝急性组 2 1例 ,乙肝慢轻组 1 8例 ,乙肝慢中组 1 8组 ,乙肝慢重组 1 3例 ,乙肝重型组 9例 ,乙肝硬化组 1 3例。诊断按 1 995年北京“全国传染病和寄生虫病肝炎会议修订后的病毒性肝炎诊断和临床分型标准”。对照组为正常健康者 ,排除甲—庚型肝炎。2　检查方法采静脉血 5 ml,由我院化验室采用单克隆抗体免疫荧光法 ,检测 T淋巴…     

TTV阳性肝炎患者27例临床分析

TT型肝炎病毒(TTV)是日本学者Nishizawa[1]于1997年从输血后非甲非庚型肝炎患者血液中分离出来的一种新的经输血传播的嗜肝病毒 ,呈全球性分布。国内学者周伯平等[2]率先报道了TTV的克隆和测序检测方法 ,为该病的病原学、流行病学研究提供了新的依据。嘉兴地区病毒性肝炎的发病率在各种传染病中居第2位。目前约有10%左右肝炎病人的病原学诊断不明 ,这些病人肝炎的发生是否与TTV感染有关 ?为此 ,我们对本院近年TTV检测阳性的27例肝炎患者的资料作一总结和分析 ,现将结果报道如下。1.1一般资料1999年6月至2002年6月我院收治各类肝炎 (包…     

用TaqMan探针法对乙型肝炎病毒进行定量及分型研究

目的 评价实时定量聚合酶链反应(PCR)方法在乙型肝炎病毒(HBV)定量和基因分型应用中的检测灵敏度、动力学(定量线性)范围、重复性、精(准)确性及其对基因型分析的能力.方法 从罗氏公司购置标准品、引物及Taq-Man探针试剂.选取HBV感染者的血清和肝细胞标本,用定量PCR法对HBV 7个基因型(A-G)进行检测及定量研究;对模板进行连续的梯度稀释用于验证本试验体系的敏感性、动力学(定量线性)范围及精(准)确性.结果 和结论此方法能够对HBV 7个(用于HBV的定量和基因分型)基因型进行定量.该方法的检测底线(限)为50拷贝/ml,定量线性范围从100拷贝/ml至109拷贝/ml,同时具有很高的重复性和精确性.     

自体或异基因外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病53例

背景:造血干细胞移植使恶性血液病的预后得到很大的改观,外周血造血干细胞移植逐渐取代了骨髓移植而成为造血干细胞移植的主要方式.目的:观察自体或异基因外周血造血干细胞移植对53例恶性血液病患者的治疗效果.设计:随机对照观察.单位:郑州大学第一附属医院血液科骨髓移植中心.对象:选择2003-07/2006-05在郑州大学第一附属医院血液科收治的53例恶性血液病患者,男33例,女20例,平均37岁.35例患者行异基因外周血造血干细胞移植,其中急性髓细胞性白血病13例、急性淋巴细胞白血病7例、慢性粒细胞白血病10例、多发性骨髓瘤2例、骨髓增生异常综合征3例.18例患者行自体外周血造血干细胞移植,其中急性髓细胞性白血病7例、急性淋巴细胞白血病6例、多发性骨髓瘤2例、非霍奇金病3例.33名供者与受者HLA配型完全相合,2名1个位点不合,男20例,女13例,平均35岁.性别不相合者16例.实验经过医院伦理委员会批准许可,所有受试对象均对检测项目知情同意.方法:①利用粒系集落刺激因子或化疗联合粒系集落刺激因子动员外周血干细胞,自体移植患者接受CD34 细胞中位数为3.0×106/kg,异基因移植患者接受CD34 细胞中位数为6.2×106/kg;自体移植采用MAC预处理方案,异基因移植采用改良的Bu/Cy预处理方案;移植物抗宿主病的预防采用甲氨喋呤、环孢菌素A联合骁悉,1例1位点不合患者加用抗淋巴细胞球蛋白.②观察患者移植后中性粒细胞＞ 0.5× 109 L-1和血小板＞20×109 L-1恢复时间.③观察患者移植物抗宿主病发生情况.④术后1年随访所有患者复发情况.主要观察指标:①中性粒细胞和血小板恢复时间.②移植后移植物抗宿主病发生情况.③随访结果.结果:纳入患者53例均进入结果分析.①自体移植患者移植后中性粒细胞＞ 0.5×109 L-1、血小板＞ 20×109 L-1的恢复时间分别为13和19 d,在异基因移植患者中分别为12和15 d.②异基因移植患者中Ⅰ～Ⅲ度急性移植物抗宿主病的发生率为31.4%,慢性移植物抗宿主病的发生率为71.4%.③术后患者自体移植和异基因移植患者复发率分别为38.9%和5.7%.结论:自体或异基因外周血造血干细胞移植较快建立恶性血液病患者造血能力,是治疗恶性血液病的重要手段.     

异基因造血干细胞移植治疗ASXL1基因突变的骨髓增生异常综合征患者的效果

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ASXL1基因突变(ASXL1⁺)的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效及影响因素。方法 对247例初诊为MDS患者进行二代测序技术检测22种基因突变情况。根据治疗方式分为化疗组和移植组，比较两组总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)的差异，并对移植患者预后的影响因素进行分析。结果 75例(30.36%)患者检测到ASXL1⁺，中位突变比例为42.93(18.10,58.39)%。其中10例接受支持治疗，43例接受化疗，22例接受allo-HSCT，移植组2年OS及PFS率较化疗组显著增加(P <0.05)；移植组ASXL1低突变负荷组(VAF≤42.93%)2年OS率较ASXL1高突变负荷(VAF> 42.93%)组显著增加(P <0.05)。在ASXL1⁺患者接受allo-HSCT的背景下，RUNX1基因突变(RUNX1⁺)或U2AF1基因突变(U2AF1⁺)患者的2年OS率及PFS率显著减低(P...