非血缘外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的有效性

文题释义：非血缘外周血造血干细胞移植：由于中华骨髓库的快速扩容,使得很多无HLA相合同胞供者的患者非血缘HLA配型成功,随着近期造血干细胞移植技术的不断完善,非血缘外周血造血干细胞移植治疗良性和恶性血液病的疗效已经取得与同胞相合造血干细胞移植相似的疗效。非血缘外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血：重型再生障碍性贫血如没有进行有效治疗,短期内死亡率高,强化免疫抑制治疗起效需要时间较长。虽然同胞相合造血干细胞移植是一线治疗方法,但多数患者无同胞相合供者,此类重型再生障碍性贫血患者非血缘外周血造血干细胞移植是有效可行的替代治疗方案。 背景：重型再生障碍性贫血患者获得同胞相合造血干细胞移植供者的概率低于30%,随着近期非血缘外周血造血干细胞移植技术的不断完善,其治疗良性和恶性血液病已经达到与同胞相合造血干细胞移植相似的疗效。目的：评价非血缘外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的有效性和安全性。 方法：回顾性分析2014年3月至2019年9月期间接受非血缘外周血造血干细胞移植治疗的25例重型再生障碍性贫血(Ⅰ型和Ⅱ型)患者,均无同胞相合供者并且拒绝接受免疫抑制治疗。移植预处理方案为氟达拉滨+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白抗体。移植物抗宿主病的预防方案为环孢素+吗替麦考酚酯+短程甲氨蝶呤。观察指标包括植入率及造血重建时间、移植物抗宿主病发生率、移植相关并发症发生率、5年预计总生存率、5年预计无病生存率。该临床研究的实施获得郑州大学第一附属医院伦理委员会批准,患者及亲属签署非血缘外周血造血干细胞移植相关知情同意书。结果与结论：①25例重型再生障碍性贫血患者中有3例移植后+28 d之内死亡,无法评价植入情况。剩余22例患者中有21例(95.4%)获得造血重建,植入成功;1例(4.6%)植入失败。中性粒细胞≥0.5×10⁹ L^-1和血小板≥20×10⁹ L^-1的中位时间分别为12 d(9-18 d)和13 d(10-32 d)。②植入成功的21例患者中,急性移植物抗宿主病发生率为28.6%(6/21),其中Ⅰ-Ⅱ度3例,Ⅲ-Ⅳ度3例。轻度慢性移植物抗宿主病患者仅有9.5%(2/21),无中度和重度慢性移植物抗宿主病发生。③中位随访396 d(15-1 886 d),18例(72.0%)存活,5年预计总生存率为71.1%,5年预计无病生存率为65.6%。7例(28.0%)死亡,其中3例(12.0%)患者死于感染,2例(8.0%)患者死于急性肠道移植物抗宿主病,1例(4.0%)患者死于颅内出血,1例(4.0%)患者死于多器官功能衰竭。④结果显示,对于无同胞相合供者的重型再生障碍性贫血患者,非血缘外周血造血干细胞移植是安全有效的治疗方法,是一项可行有益的替代治疗选择。 ORCID: 0000-0002-0880-309X(张素平) 中国组织工程研究杂志出版内容重点：干细胞;骨髓干细胞;造血干细胞;脂肪干细胞;肿瘤干细胞;胚胎干细胞;脐带脐血干细胞;干细胞诱导;干细胞分化;组织工程     

某合成革企业二甲基甲酰胺职业病危害控制措施评价

目的探索合成革业职业病危害控制措施。方法对作业环境进行改造，开展个人防护，完善职业健康监护，加强管理和宣传教育。结果湿法、干法车间二甲基甲酰胺（DMF）平均监测合格率分别从整治前的58．82％和55．00％，上升到86．11％和90．63％（P〈0．01），平均浓度从70．76和64．32mg／m^3，下降到22．59和21．64mg／m^3（P〈0．01）；湿法、干法车间工人肝功能异常率分别从整治前的37．61％和50．47％，下降到控制后的18．40％和12．78％（P〈0．01）。结论采取综合措施，合成革业DMF职业病危害可以控制。     

慢性呼吸衰竭的三种通气治疗分析

<正> 我院ILU在1992年10月～1995年5月共收治慢性呼吸衰竭的病人48例,本文用血气分析监测来评估单纯氧疗,BiPAP呼吸机辅助通气及气管插管辅助通气三种不同通气的疗效,现总结如下。     

慢性乙肝病毒携带者肝组织病理结果分析

慢性乙肝病毒(HBV)感染而临床ALT持续正常者临床称为慢性HBV携带者,是否需要抗病毒治疗是临床医师所困惑的问题。据报道[1]80%～100%肝功能正常的HBV感染者肝组织病理均有异常改变。笔者对105例慢性HBV携带者进行肝穿组织病理学检查及血清学检查,结果分析报道如下。     

单倍体相合造血干细胞移植治疗高危白血病

背景：异基因造血干细胞移植是治疗高危白血病的主要方法,单倍体相合的造血干细胞移植扩展了移植的应用范围。 目的：观察“改良Bu/Cy+ATG”为预处理方案的单倍体相合造血干细胞移植治疗高危白血病的疗效。 方法：对19例高危白血病患者,均采用“改良Bu/Cy+ATG”预处理方案,采用外周血造血干细胞移植5例,外周血+骨髓造血干细胞移植14例。应用甲氨蝶呤,环孢素A,吗替麦考酚酯预防移植物抗宿主病。 结果与结论：①短期疗效：中性粒细胞恢复的中位时间为12(8~20) d;血小板恢复的中位时间为13(10~31) d;移植后100 d内,移植相关死亡率为(15.8±8.4)%。②移植物抗宿主病发生情况：Ⅰ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病总发生率(63.1±11.1)%,慢性移植物抗宿主病发生率(54.54±15.0)%。③远期疗效：2年无病生存率为(28.2±15.5)%,2年总体生存率为(46.9±16.5)%。结果提示,高危白血病无人类白细胞抗原相合血缘供者及无人类白细胞抗原相合非血缘供者,而又急需进行挽救性移植时,“改良Bu/Cy+ATG”为预处理方案的单倍体相合造血干细胞移植是一种可行的选择。     

侵袭性自然杀伤细胞白血病14例临床分析

 目的　加深对侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）临床与实验室特点的认识。方法　回顾性分析14例ANKL患者的临床资料。结果　ANKL临床多表现为高热,热峰≥38.6 ℃,肝、脾大,淋巴结肿大;血细胞减少,肝功能及凝血功能异常;血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平升高。骨髓中可发现一群免疫表型为CD+2、CD+56、HLA-DR（+）、CD-3 的异常细胞;疾病在诊断时多已累及全身,短期内出现全身多系统、多脏器衰竭至死亡。结论　ANKL是一组临床进展迅速的恶性血液系统疾病,预后差,死亡率高。骨髓异常细胞免疫表型检测有助于诊断。     

老年正常核型急性髓系白血病患者临床特征及预后分析

目的 探讨老年正常核型急性髓系白血病(CN-AML)患者的临床特征及其预后相关因素.方法 回顾性分析104例初治老年CN-AML(M3除外)患者的临床资料.用χ2检验分析完全缓解(CR)的影响因素.用Kaplan-Meier法进行生存分析,并采用Log-rank检验对预后相关影响因素进行单因素分析,采用Cox回归模型进行多因素分析.结果 104例患者中首次化疗后可评价疗效者72例,CR率为38.9%(28/72),总有效率为55.6%(40/72).白细胞计数(WBC)<100×109/L、NPM1突变阳性患者的CR率较高[59.4%(38/64)比12.5%(1/8),83.3%(10/12)比36.4%(8/22),均P<0.05].104例患者中位总生存(OS)时间为6.9个月.单因素分析显示年龄≥70岁、继发AML、高WBC(≥100×109/L)、FLT3-内部串联重复(ITD)突变阳性、CD7阳性、达CR诱导疗程数>2个以及Charlson合并疾病指数(CCI)评分≥2分的患者OS时间较短(均P<0.05).多因素分析显示FLT3-ITD突变阳性(HR=7.61,95%CI 1.80~32.11,P=0.006)及达CR诱导疗程数>2个(HR=10.11,95%CI 2.38~43.03,P=0.002)是患者OS的独立不良影响因素.结论 老年CN-AML患者的预后是多种因素综合作用的结果,FLT3-ITD突变阳性、 达CR诱导疗程数>2个是老年CN-AML患者不良OS的独立影响因素.     

中剂量阿糖胞苷用于老年急性髓系白血病患者巩固强化治疗的临床观察

目的 分析初治老年急性髓系白血病(AML)患者诱导缓解后应用中剂量阿糖胞苷(MDAC)巩固治疗的临床效果及不良反应.方法 61例2个疗程内达完全缓解(CR)的老年AML(M3除外)患者,分别应用MDAC和常规剂量阿糖胞苷(SDAC)进行巩固强化治疗,对其临床资料进行回顾性分析.结果 MDAC组26例,SDAC组35例,MDAC组与SDAC组的无复发生存(RFS)时间分别为42.7和16.0个月(P=0.002),总生存(OS)时间分别为44.6和18.2个月(P=0.004),累积复发率分别为26.9%(7/26)和54.3%(19/35)(x2=4.567,P=0.033),3年生存率分别为23.1%(6/26)和8.6%(3/35)(x2=2.496,P=0.114).两组不良反应发生率差异均无统计学意义(均P>0.05).结论 老年AML患者应用MDAC巩固强化治疗,可延长早期达CR患者的RFS及OS时间,不良反应发生率与SDAC相似.     

67例原发性结外非霍奇金淋巴瘤早期误诊分析及首发症状回顾

目的提高临床各专科医师对原发性结外非霍奇金淋巴瘤（PENL）的认识，减少PENL的早期误诊。方法对早期均误诊为其他疾病、后经病理学检查确诊的67例PENL患者的误诊原因及首发症状进行分析及回顾。结果误诊原凼：1）PENL早期临床表现多样，无特异性；2）各专科医师对PENL认识不足；3）病理活检取材困难或患者早期不接受病理检查而贻误诊断；4）病理误导；5）对诊断NHL有一定提示作用的LDH和β2-MG的检查重视不够。结论对町疑为PENL的病例要尽早对可疑病变部位进行病理检查，并要注意多次、多部位检查和动态观察，必要时应开胸、开腹探察和切脾病理活检。     

原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特点、实验室检查、治疗及预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的l例原发气管DLBCL合并干燥综合征（SS）患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果:该患者明确诊断为DLBCL（非生发中心B细胞型）,Ⅰ期,低危组,国际预后指数（IPI）评分0分;SS。给予R-CHOP方案化疗2个周期后达到部分缓解,4个周期后达到完全缓解,共予6个周期化疗及1次局部放疗。随访24个月,患者一般情况尚可,临床无不适主诉,PET-CT未发现代谢异常细胞。结论:原发气管DLBCL非常少见,发病原因可能与SS等自身免疫性疾病有关,临床表现无特异性,易误诊,诊断主要靠病理学检查,治疗主要包括气管镜下治疗等手术治疗、联合放化疗等,预后可能与临床分期、IPI评分、肿瘤细胞来源及治疗等有关。