21例噬血细胞综合征临床分析

我院于1992～2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者，现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。     

急性混合细胞白血病12例分析

急性混合细胞白细胞 (ＭＡＬ)是指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病 ,是白血病少见类型。本院自１９９３年４月以来共收治１２例 ,为提高诊治水平 ,现总结１２例临床资料报告如下。１．一般资料 :１２例均为本科住院患者 ,占同期急性白血病的３．４３%。男性５例 ,女性７例 ,年龄中位数４２岁 (１８～７４岁 )。从发病到确诊的时间中位数１个月。起病时头晕乏力伴低热８例 ,体温３８．０℃以上４例 ,伴鼻出血、皮肤出血、月经过多３例 ,伴胸闷气促下肢浮肿２例 ,胸骨压痛４例 ,淋巴结肿大７例 ,肝大３例 ,脾大５例 ,皮肤…     

肿瘤相关性血栓性微血管病一例

患者,女,48岁。因反复发热伴左骼骨前上棘持续性疼痛20余天,呕吐咖啡色液体半个月,神志朦胧一周,于1990年2月8日入院。体检:中度贫血貌,神志欠清,巩膜黄染,锁骨上淋巴结不肿大,肝脾不肿大,两肾区无叩击痛,全身皮肤可见瘀斑。实验室检查:Hb52g/L,WBC15.4×10~9/L,血片见幼红细胞14个/100个WBC,成熟红细胞形态改变,如破碎,棘形和盔形等。BPC5×10~9/L,网织红细胞5.6%～10.4%。黄疸指数16U,ZnTT,ALT和血清蛋白比例均正常,AKP88.6U,AFP(-),Coombs(-),CEA60μg/L,CO_2CP20.12mmol/L,肌酐176.8μmmol/L,尿素氮11.4mmol/L。尿蛋白(++)、尿RBC(+++)、尿胆元和尿胆素(+),大便OB(++++)。骨髓涂片:有核细胞增生     

HLA半相合血缘性骨髓移植治疗慢性粒细胞白血病4例

目的:探索半相合未去除T细胞骨髓移植治疗慢性粒细胞白血病的可行性。方法:4例慢性粒细胞白血病患者接受HLA1或2个位点不相合亲缘骨髓移植。用阿糖胞苷、环磷酰胺和全身照射进行预处理,供者应用GCSF250μg/d,连用7d后采髓。移植物抗宿主病(GVHD)预防除用环孢菌素A(CsA)和甲氨蝶呤(MTX)外,在移植前第4天～第1天用抗胸腺细胞球蛋白ATG(兔抗)2.5mg/(kg·d),移植后第7天开始加用霉酚酸酯1.0g/d。结果:患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞>0.5×109/L和血小板>20×109/L的中位时间分别是12.5(10～14d)和22d(18～25d)。4例患者发生急性Ⅰ度GVHD,其中1例2个位点不相合者进展为急性肠道和肝脏Ⅳ度GVHD,于+81d合并感染死亡。1例发生迟发性出血性膀胱炎。中位随访时间20个月(5～25个月)。无病存活3例,其中2例存活在1年以上。结论:供者应用GCSF后采髓,多种免疫抑制剂联合应用的HLA不全相合未去除T细胞骨髓移植,在治疗慢性粒细胞白血病过程中,有效地降低了急性重症GVHD发生,提高了无病生存。     

中药与皮质激素联合治疗溶血性贫血34例临床分析

中药与肾上腺皮质激素联合治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）34例，其中湿热内蕴型8例、脾肾两虚型26例。34例中21例获得缓解，8例部分缓解．有效率达85．3％。无明显疗效5例占14．7％。有效29例随访时其中5例继发性者死于原发病。分析结果表明该方案治疗WAIHA与单用皮质激素对比有疗效较好，用量少，时间短，副反应小等优点。     

造血干细胞移植:恶性血液病病人有救了

造血干细胞能继续增殖和分化成熟为造血细胞,主要存在于骨髓中,周围血中只有极少量。通过适当的方法将造血干细胞移植到病人体内,使患者重建造血和免疫功能,称之为造血干细胞移植。造血干细胞来自同胞兄弟姐妹的称为同胞间的异基因骨髓移植;而来自非血缘关系者称非血缘异基因骨髓移植;造血干细胞来自同胞兄弟姐妹的外周血干细胞称异基因外     

自体纯化CD34+细胞移植治疗难治性自身免疫性溶血性贫血

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)首先应用于血液恶性肿瘤的治疗,近几年在难治性自身免疫性疾病的治疗中逐渐得到应用[1].我们自体外周血CD34 细胞移植治疗继发于系统性红斑狼疮(SLE)的难治性重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)1例,现报道如下.     

免疫磁珠法纯化自体外周血CD34+造血干细胞移植治疗重症肌无力2例(附文献复习)

目的探讨免疫磁珠法纯化自体外周血CD34 造血干细胞移植治疗难治性重症肌无力的临床疗效。方法对难治性重症肌无力2例进行免疫磁珠法纯化的CD34 细胞移植,动员得CD34 细胞分别为1.7×106个/kg,2.4×106个/kg;纯化后CD34 细胞分别为1.02×106个/kg,1.68×106个/kg。纯度和回收率分别为:83.13%、60.04%:92.45%、70.15%。采用氟达拉滨、抗胸腺细胞球蛋白和环磷酰胺组成预处理方案。结果2例患者均造血重建,肌无力症状1例消失,1例明显改善。结论免疫磁珠法纯化的自体外周血CD34 造血干细胞移植可使患者造血功能得到较快重建,临床症状改善,效果显著。     

美罗培南治疗血液系统疾病合并感染的疗效与分析

目的:评价美罗培南在治疗血液系统疾病合并感染时的疗效和安全性.方法:采用回顾性分析鲻方法,病例均来自本院血液科,观察急性白血病等共36例合并感染患者应用美罗培南,剂量为:0.5～1.0 g,q8～12 h,分2～3次静脉滴注,大多数患者(30/36)疗程＜12d.根据卫生部新药临床研究指导原则标准判定疗效.结果:美罗培南治疗本组血液病合并感染的有效率为75%(27/36),在合并败血症5例中,3例有效(3/5),中性粒细胞绝对计数在0.5×109/L以下者,有效率达70%(19/27).不良反应发生率为2.8%(1/36).结论:美罗培南治疗血液系统疾病合并感染疗效明显而且安全性好.