塞利尼索联合化疗方案在复发/难治性多发性骨髓瘤治疗中的探索——来自多中心、开放标签的LAUNCH研究中期数据结果

目的:评估塞利尼索、地塞米松(Sd)联合化疗药物在复发/难治性多发性骨髓瘤患者中的疗效及安全性。方法:这是一项多中心、开放标签、单臂的临床研究，分为2个治疗臂：SDd组：塞利尼索80 mg d1,8,15,22,地塞米松40 mg d1,8,15,22,脂质体阿霉素25～35 mg/m²,d1;SCd组：塞利尼索100 mg d1,8,15,22,地塞米松40 mg d1,8,15,22,环磷酰胺300 mg/m²,d1,8,15,22。每28 d为1个疗程，共12个疗程。主要终点为客观缓解率(ORR),次要终点包括安全性、无进展生存期、总生存期等。结果:截止到2023年4月30日，共入组36例患者。中位年龄为59(29～74)岁，患者应用塞利尼索的时间距离初次诊断的中位时间为3.5(0.5～15.5)年，中位既往治疗线数为3(1～8)。其中6例(16.7%)患者伴髓外病灶，12例(33.3%)患者伴高危细胞遗传学，4例(11.1%)患者既往接受过自体造血干细胞移植，3例(8.3%)患者既往接受过CAR-T治疗。既往药物暴露情况：硼替佐米(9...     

公立医院多院区差异化布局的探索与思考

公立医院一院多区发展模式成为热点和趋势。为了避免多院区设置不合理导致的院区间内耗、区域医疗资源配置失调加剧等问题，加强分院区规划布局应成为建设多院区的前提与重点。以华中科技大学同济医学院附属协和医院长达20年的具体实践为例，系统阐述了专科扩容型院区、兼并型院区、新建型院区的建设原因、目标、路径、成效等，提供了差异化布局路线的实践蓝本，以期对公立医院一院多区发展有所助益。     

间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析

目的 探讨间变性大细胞激酶(ALK)阴性CD30阳性(ALK^-CD30⁺)原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征。方法 回顾性分析7例ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者的临床资料、临床表现、治疗方案、预后情况。结果 7例ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者中，4例接受系统化疗，2例接受局部放疗；6例存活，其中1例拒绝治疗；1例死亡。根据患者病灶范围，区域型2例、区域型伴局部淋巴结浸润2例、广泛型3例。患者治疗总反应率为83.3%。2例区域型病灶患者通过局部放疗带病生存；2例区域病灶伴局部淋巴结浸润患者接受系统化疗后未出现化疗相关的严重并发症，达到无病生存；3例广泛型患者对化疗不敏感，其中1例死亡，2例带病生存。3例顽固性溃疡合并软组织感染的患者反复抗感染治疗无效，接受系统化疗后溃疡逐渐愈合。结论 ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者需要根据病灶特点采取针对性治疗方案，区域型病灶、反复溃疡合...     

皮肤T细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症7例临床分析

目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者, 按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果 7例CTCL患者确诊合并sHLH, 分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL), 3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL), 2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗, 6例死亡, 确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ～ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变), 2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论 CTCL合并sHLH临床进展迅速, 需早期诊断及干预, 初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。