噬血细胞综合征患者红细胞寿命的检测及其对患者贫血的影响分析

目的:通过一氧化碳呼气试验测定噬血细胞综合征患者红细胞寿命,分析其对噬血细胞综合征合并贫血患者的影响。方法:对20例初诊HLH患者进行一氧化碳呼气试验并测定红细胞寿命,并以20例健康人的检测作为对照,对比噬血细胞综合征患者与健康人2组间贫血相关指标的差异。结果:噬血细胞综合征患者的平均红细胞寿命为45.3 d,比健康人缩短65%。血红蛋白水平与红细胞寿命呈正相关,sCD25、呼气一氧化碳浓度和骨髓噬血现象与红细胞寿命呈负相关,胆红素、网织红细胞计数与红细胞寿命无相关性。新发噬血细胞综合征患者血清中IL-1β,IL-2,sCD25,IL-6,IL-10,IL-17A,GM-CSF,TNF-α和IFN-γ表达水平较健康人显著升高(P<0.05)。结论:一氧化碳呼气试验是一项快速测定红细胞寿命的方法。红细胞破坏增加是噬血细胞综合征合并贫血的重要发病机制。     

化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EBV相关噬血细胞综合征

目的观察化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的疗效。方法回顾性收集2017年7月至2019年7月于首都医科大学附属北京友谊医院经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效后通过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗的16例难治性成人EBV-HLH患者的临床资料。亲缘HLA半相合淋巴细胞输注方案为:在DEP方案化疗后24h输注亲缘HLA半相合淋巴细胞(阿霉素脂质体25 mg/m~2第一天;依托泊苷100 mg/m~2第一天;甲基强的松龙15 mg/kg第一天,淋巴细胞输注第三天)。取化疗前1天及淋巴细胞输注后3天的化验结果进行比较(包括血象、肝功能、铁蛋白、EBV-DNA拷贝数等)。结果 16例在经过一线治疗及挽救治疗后仍未达到部分应答的患者中,经过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注后的5例患者达到了部分应答,11例患者仍为无应答。在5例达到了部分应答的患者中3例患者进行了异基因造血干细胞移植。回输后的患者血小板得到一定程度的恢复,铁蛋白和EBV-DNA的拷贝数存在下降的趋势。结论对于经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效,并且无法立即接受异基因造血干细胞移植的EBV-HLH患者,化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注的方法可作为尝试,它可以使部分患者拥有异基因造血干细胞移植的机会,对控制疾病的进展有一定作用。     

穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的临床特征:单中心回顾性研究北大核心CSCD

目的探讨穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床特征。方法回顾性分析2014年4月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的16例穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床资料,对患者的突变位点、突变类型、家族史、临床表现及预后等进行分析。结果共纳入16例患者,男10例,女6例,中位发病年龄为17.5(4~42)岁。共发现16种突变:11种错义突变,1种无义突变,2种移码突变,2种整码突变。所有患者至少含有1个错义突变且为有害突变,其中c.1349C>T(p.T450M)和c.503G>A(p.S168N)是最常见的突变位点。11例NK细胞活性下降,10例穿孔素蛋白表达下降,8例起病时合并EB病毒感染,2例有家族史,4例累及中枢神经系统。11例患者行异基因造血干细胞移植,8例存活,未移植患者的中位生存时间为8(4~18)个月,移植患者的中位生存时间未达到。结论应重视成年人中穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的诊断,EB病毒感染可能是这类疾病的诱因,异基因造血干细胞移植对于患者的预后有较大影响。     

炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用

目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征(HPS)诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征(SIRS)患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测所有HPS患者确诊时血清干扰素(IFN)-γ、白细胞介素(IL)-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子(NF)-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS(LAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者(P均＜0.01);自身免疫性疾病相关性HPS (AAHS)血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者(P均＜0.01);感染相关HPS (IAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者(P均＜0.05).在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低(P均＜0.01).结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.     

膳食营养素对冠心病患者冠状动脉斑块稳定性的影响研究

背景　冠状动脉粥样硬化性心脏病（CAD）是威胁我国居民健康的重要慢性病,合理摄入各类膳食营养素对其防治至关重要。近年来研究发现冠状动脉粥样硬化斑块稳定性在CAD进程中发挥重要作用,但是膳食营养素是否通过影响冠状动脉粥样硬化斑块的稳定性进而导致CAD,目前尚不清楚。目的　了解CAD患者膳食营养素的摄入情况,并探讨其对冠状动脉粥样硬化斑块稳定性的影响。方法　选取2018年9月-2019年3月经冠状动脉造影确诊为CAD的患者314例为研究对象,采用半定量食物频率问卷对其进行问卷调查,应用食物营养计算器软件V2.7.3精确计算患者平均每日22类膳食营养素摄入量,应用光学相干断层成像技术分析其冠状动脉斑块稳定性情况。结果　CAD患者的膳食纤维、叶酸、维生素C及钠摄入量分别为（17.21±6.59）g/d、（94.07±50.88）μg/d、（142.54±62.39）mg/d、（4.00±1.16）g/d。Logistic回归分析显示,维生素C是脂质斑块〔OR=0.994,95%CI（0.990,0.998）,P=0.003〕、薄纤维帽粥样硬化斑块（TCFA）〔OR=0.988,95%CI（0.981,0.994）,P<0.001〕及血栓〔OR=0.988,95%CI（0.983,0.994）,P<0.001〕的保护因素;膳食纤维是巨噬细胞浸润〔OR=0.955,95%CI（0.920,0.992）,P=0.016〕及TCFA〔OR=0.934,95%CI（0.900,0.970）,P<0.001〕的保护因素;叶酸是TCFA〔OR=0.986,95%CI（0.978,0.993）,P<0.001〕及斑块破裂〔OR=0.991,95%CI（0.985,0.997）,P=0.005〕的保护因素;而钠是脂质斑块〔OR=1.597,95%CI（1.243,2.052）,P<0.001〕、TCFA〔OR=1.617,95%CI（1.258,2.079）,P<0.001〕、斑块破裂〔OR=1.359,95%CI（1.082,1.708）,P=0.008〕及血栓〔OR=1.476,95%CI（1.077,2.022）,P=0.015〕的危险因素。结论　CAD患者膳食营养素摄入情况不佳,膳食纤维及维生素摄入不足,而钠摄入量严重超标。维生素C、膳食纤维、叶酸及钠摄入量是冠状动脉斑块稳定性的主要影响因素。对CAD患者进行膳食营养指导有助于预防不稳定斑块的产生,改善疾病进程。     

阿糖胞苷分别联合柔红霉素和去甲氧柔红霉素诱导治疗初治急性髓系白血病临床效果比较

目的：比较柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）方案和去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案诱导治疗初治急性髓系白血病（AML）的临床疗效及患者不良反应。方法回顾性分析应用 DA 方案或 IA方案诱导缓解治疗的84例初治 AML（除外 M3）患者临床资料。 DA 组32例,其中男性17例,女性15例,中位年龄46岁;IA 组52例,其中男性29例,女性23例,中位年龄49岁。疗效指标为化疗1个疗程后的完全缓解（CR）率、总有效率和不良反应发生率。结果 DA 组 CR 率为65.6％（21／32）,总有效率为75.0％（24／32）;IA 组 CR 率为71.2％（31／52）,总有效率为80.8％（42／52）,两组 CR 率和总有效率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。两组患者中位生存时间和5年生存率差异均无统计学意义（DA 与IA 组中位生存时间：16.8个月比24.9个月,5年生存率：26%比44%,均 P＞0.05）。两组不良反应包括血液学（主要为骨髓抑制）和非血液学不良反应,两组间各不良反应发生率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。结论对于初治 AML 患者,DA 方案诱导治疗1个疗程的缓解率和总有效率与 IA 方案相当,且两方案的不良反应发生率无明显不同。     

妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床诊疗分析

目的：观察妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特点,探索有效的治疗手段。方法对妊娠相关 HLH 患者的临床表现、实验室检查及疗效、预后进行综合分析。结果8例妊娠相关 HLH 患者均为初次妊娠,2例患者发生于妊娠早期,6例患者发生于围产期;发热（100％）、脾大（75.0％）、消化系统症状（62.5％）是妊娠相关HLH 的主要临床表现;所有患者均有 sCD25的显著升高和 NK 细胞活性的下降,肝功能损害、高甘油三酯血症在妊娠相关 HLH 患者中的发生率更为突出;8例患者有2例患者病情进展迅速,于1月内死亡,6例获得长期生存并仍在随访中。结论妊娠期及产褥期存在异常的免疫调节可能是继发 HLH 的高危因素。及时正确的诊断和恰当的治疗有望改善预后。     

单中心血液科细菌感染病原菌分布及耐药性分析

目的探讨血液科患者细菌感染的特点,为临床治疗提供病原学依据。方法采用回顾性分析方法对北京友谊医院血液科2008年7月-2011年7月住院患者临床分离出细菌的情况进行分析。结果共培养出细菌232株,革兰阴性杆菌占62.9%,革兰阳性球菌占37.1%。革兰阴性杆菌主要来源:血29.4%,痰46.6%,尿10.3%;革兰阳性球菌主要来源:血14.0%,痰47.7%,尿10.4%。革兰阴性杆菌对碳青霉烯类抗生素敏感率达到90%以上。铜绿假单胞菌亚胺培南耐药率为19.0%,鲍曼不动杆菌亚胺培南耐药率为14.3%,而丁胺卡那霉素和妥布霉素对铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌敏感率为100.0%。革兰阳性球菌对克林霉素和各种喹诺酮类抗生素均显示出很高的耐药性,但对利奈唑胺和万古霉素较敏感。屎肠球菌对万古霉素的敏感率只有71.4%,而对利奈唑胺敏感率为100.0%。结论血液病患者是院内感染的高发人群,致病菌以革兰阴性杆菌为主,呼吸道是主要感染部位。对合并感染的血液病患者应及时留取标本寻找病原学证据,并依据药敏试验调整用药,以便有效地控制感染和防止耐药性的产生。     

转化生长因子-β1在小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病中的作用研究

目的探讨转化生长因子-β1(TGF-β1)对小鼠异基因骨髓移植(allo-BMT)后急性移植物抗宿主病(aGVHD)的意义。方法2005年7月至2007年5月在首都医科大学附属北京友谊医院血液科用C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/C小鼠为受鼠,建立小鼠allo-BMT模型。BABL/C受鼠随机分为4组:空白对照组、单纯照射组、移植对照组和TGF-β1实验组。TGF-β1实验组于移植前2天至移植后7天每日皮下注射TGF-β11μg/kg。结果TGF-β1实验组小鼠存活时间明显长于移植对照组(P<0.01),TGF-β1实验组小鼠小肠、皮肤及肝脏移植物抗宿主病(GVHD)病理改变明显轻于移植对照组。移植后7天TGF-β1实验组小鼠血清白介素-2(IL-2)质量浓度较正常水平升高,但远低于移植对照组;TGF-β1实验组小鼠血清白介素-10(IL-10)浓度明显高于移植对照组。结论TGF-β1能够减轻或抑制小鼠allo-BMT后致死性的急性GVHD发生,提高移植后存活率。另外,TGF-β1可能使Th1细胞向Th2细胞偏移,发挥其减轻急性GVHD的作用。     

NK/T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征一例

患者,男性,31岁,既往体健.2个月余前无明显诱因出现发热,体温最高39.7℃.3～4天后出现颈部、腹部及腰背部充血性结节红斑,随后出现双下肢片状出血性皮疹,伴毛细血管扩张,皮疹疼痛显著.血常规检查显示血小板进行性下降;血脂正常;铁蛋白1062 μg/L;B超检查提示脾大,双侧颈部、腋窝及腹股沟多发肿大淋巴结.