非上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤的不良预后因素分析

  目的  分析非上呼吸消化道来源的结外NK/T细胞淋巴瘤（non-upper aerodigestive tract extranodal NK/T-cell lymphoma,NUAT-ENKTCL）的不良预后因素。  方法  回顾性分析郑州大学第一附属医院2011年1月至2015年12月收治的20例NUAT-NKTCL患者临床资料,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,应用Log-Rank法检验对EBER表达、年龄、性别、乳酸脱氢酶（lactic dehydrogenase,LDH）水平和治疗前外周血EBV-DNA拷贝数等进行单因素分析。  结果  20例患者中,男女比为13:7。中位年龄为39（12~66）岁,其中≥60岁3例（15%）, < 60岁17例（85%）。Ann Arbor分期:Ⅰ、Ⅱ期8例（40%）,Ⅲ、Ⅳ期12例（60%）。LDH水平升高12例（60%）。治疗前外周血EBV-DNA拷贝数增加11例（55%）。病变组织中EBER（+）13例（65%）。患者截至随访时间死亡4例,生存16例,中位总生存期（median overall survival,mOS）为15.4个月,中位无进展生存期（median progression free survival,mPFS）为8个月。完全缓解（complete response,CR）11例（55%）,部分缓解（partial response,PR）5例（25%）,客观缓解率（objective response rate,ORR）为80%。单因素分析显示年龄与预后呈显著相关性。  结论  EBER的表达并不影响NUAT-ENKTCL患者的预后,年龄≥60岁患者预后较差。      

EB病毒编码的小mRNA阴性结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

背景与目的：结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)为非霍奇金淋巴瘤的一个亚型,中国发病率远高于西方国家。该病恶性程度高,对化疗不敏感,生存期短,预后差, EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染与该病的发生、发展有密切关系,但仍有少数患者无EBV感染。本研究探讨EBV编码的小mRNA(EBV-encoded small RNA,EBER)原位杂交阴性患者的临床特征及预后相关因素。方法：选取2011年8月—2015年10月郑州大学第一附属医院病理科诊断为ENKTL的326例标本,采用原位杂交技术检测其EBER表达,回顾性分析8例EBER阴性患者临床特征及预后相关因素。结果：326例ENKTL中,EBER表达阴性率为2.45%(8/326),8例EBER表达阴性患者的中位生存期为17个月。EBER阴性与EBER阳性患者的生存率log-rank检验,两条生存曲线差异有统计学意义(χ2=6.407,P=0.011)。多变量Cox比例风险回归分析表明,乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)与EBER阴性ENKTL患者预后有关(P=0.008),血浆中EBV-DNA拷贝数与EBER阴性患者的预后无关(P>0.05)。结论：EBER表达阴性ENKTL发病率低,预后较EBER阳性患者差,LDH升高可能是其预后不良因素。     

大连市街头无偿献血乳糜血发生情况分析

目的探究大连市街头无偿献血乳糜血人群分布特点。方法选取2018年1月至2018年12月在大连市某街头采血点献血的16524人次为研究对象,使用比浊图片法判读献血群体乳糜血发生情况。比较乳糜血发生在性别、年龄、BMI、职业、婚姻状态及季节方面的分布特点。结果16524人次街头无偿献血群体中乳糜血发生率为6.37%,其中以中、重度乳糜血发生为主(3.24%、2.35%);不同性别、年龄、BMI、职业、学历、婚姻状况等人口学特征献血群体乳糜血发生率比较差异有统计学意义(P<0.05);11:01~16:00乳糜血发生率显著高于08:30~11:00和16:01~17:30(P<0.05);夏季和秋季显著高于冬季(P<0.05)。结论大连市街头无偿献血群体中乳糜血分布存在明显倾向性,主要集中于男性、>39岁、肥胖、已婚人群,尤其是公务员、工人/企业职员、个体户等人群,应加强对街头献血人群的提前排查,以提高血液资源利用率。     

淋巴结淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理学特征及预后

目的:探讨淋巴结淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（n-LPL/WM）的临床病理学特点及预后。方法:收集郑州大学第一附属医院2009年5月至2020年1月诊断的n-LPL/WM 19例,分析其临床、形态学、免疫组织化学及免疫球蛋白（Ig）基因重排情况（BIOMED-2法）,用Sanger测序法检测MYD88 L265P...     

前尿道瓣膜切除术后膀胱功能异常与上尿路损害的关系

目的探讨前尿道瓣膜切除术后造成上尿路持续损害的尿动力学危险因素。方法回顾性分析2007年1月至2020年1月26例前尿道瓣膜切除术后患儿的临床资料,平均年龄3.4岁(5个月至14岁)。瓣膜切除术后4个月至12.5年,平均5.5年。患儿术后均进行尿动力学检查。手术前后均进行血生化(包括尿素氮、肌酐)检查、泌尿系统B超检查、静脉肾脏造影(intravenous pyelography,IVP)和排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram,VCUG)。比较瓣膜切除前后肾和输尿管积水以及膀胱输尿管反流情况,分析造成前尿道瓣膜术后上尿路持续损害的危险因素。结果前尿道瓣膜切除手术前肾和输尿管积水患儿共15例24侧,占57.7%(15/26);膀胱输尿管反流8例11侧,占30.8%(8/26)。瓣膜切除术后有5例7侧肾和输尿管积水消失,占19.2%(5/26);2例3侧膀胱输尿管反流消失。瓣膜切除术后肾和输尿管积水患儿共10例17侧,占38.5%(10/26);膀胱输尿管反流6例8侧,占23.1%(6/26)。有7例11侧肾和输尿管积水较术前加重,占26.9%(7/26),其中4例6侧膀胱输尿管反流较术前加重。根据术后肾和输尿管积水以及膀胱输尿管反流恢复情况,分为上尿路损害加重组(7例)和上尿路损害减轻或消失组(19例)。行瓣膜切除术后尿动力学检查发现,在上尿路损害加重组7例患儿中,压力流率图显示5例依然存在下尿路梗阻或可疑梗阻。上尿路损害减轻或消失组19例患儿压力流率图均显示无梗阻(P<0.05);两组最大尿流率平均值、膀胱顺应性、排尿期最大逼尿肌压力值差异均存在统计学意义(P<0.05);上尿路损害加重组中5例动态VUCG显示排尿时膀胱颈全程开放不全,行膀胱尿道镜检查发现3例膀胱壁增厚,呈小梁样改变和膀胱假性憩室形成,尤其膀胱基底以及膀胱内口附近组织明显增厚。结论前尿道瓣膜是一种罕见的下尿路梗阻性疾病,瓣膜切除之后上尿路损害仍然会持续存在或加重,可能与患儿异常的膀胱功能有关。排尿期最大逼尿肌压力升高、最大尿流率低、膀胱顺应性低以及压力流率图显示梗阻仍存在是导致膀胱功能异常的尿动力学危险因素,可能与前尿道瓣膜患儿同时存在膀胱颈部功能与结构的异常有关。     

卵睾型性发育异常的临床特征分析

目的探讨卵睾型性发育异常临床特点。方法回顾性分析60例2007年1月至2017年12月因卵睾型性发育异常于首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科住院治疗患儿的临床资料,并对卵睾型性发育异常的临床特征进行归纳总结。结果60例中社会性别男42例,社会性别女18例;多以外生殖器异常就诊。46,XX DSD 52例;46,XY DSD 3例;性染色体DSD 5例。48例术前行盆腔及性腺超声检查,其中32例子宫发育欠佳,22例见阴道。60例均行性腺活检,性腺总数120个,其中卵睾74个,睾丸16个,卵巢30个。双侧型19例,单侧型36例,片侧型5例。33例行手术干预,其中按男性抚养者22例,均行阴茎矫直术和尿道重建术;按女性抚养者11例,均完成阴蒂矫形术。结论卵睾型DSD临床表现多样,容易漏诊,需提高警惕。如何进行性别、手术时机的选择目前仍然存在很大争议。     

园艺活动对维持性血液透析患者生活质量的影响

目的探讨园艺疗法在优化维持性血液透析患者生活质量中的作用。方法选取62例维持性血液透析患者作为研究对象,随机分为干预组32例和对照组30例。对照组给予血液透析常规护理,干预组在常规护理的基础上加入园艺活动干预,每4周为一轮,共持续12周。分别在干预前、干预4周和12周后对患者进行生活质量评价。结果干预4周后,干预组心理状态得分显著优于对照组;干预12周后,干预组患者躯体活动、心理状态、肾病负担、肾病症状、肾病对日常生活影响5个维度得分及生活质量总分显著优于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论实施园艺活动干预,可促进维持性血液透析患者生活质量的提高。     

血液透析患者认知功能管理指标的构建

目的 构建血液透析患者认知功能管理指标,用于指导临床对认知功能障碍患者实施早期干预,实现科学化、规范化的管理。方法 通过专家焦点小组讨论、采用德尔菲咨询法对13名相关领域专家进行2轮专家函询,采用层次分析法确定各指标权重。结果 2轮专家函询的问卷有效回收率分别为92.31%和100%,专家权威系数均为0.850,肯德尔和谐系数分别为0.203、0.224,差异有统计学意义(P<0.001)。最终构建的血液透析患者认知功能管理指标包括血液透析前认知功能评估预测、血液透析中认知功能干预、血液透析间期认知功能远程预控监控三大模块,即3个一级指标、11个二级指标、22个三级指标。结论 构建的血液透析患者认知功能管理指标具有科学性和实用性,可以为开展患者认知功能护理研究及实践提供借鉴。     

PD-1/PD-Ls在EBV阳性T/NK淋巴组织增殖性疾病中的表达及临床意义

  目的  探讨程序性细胞死亡蛋白-1（programmed cell death protein 1,PD-1）、程序性细胞死亡蛋白-2配体（programmed death-ligand 2,PD-L2）及程序性细胞死亡蛋白-1配体（programmed death-ligand 1,PD-L1）在EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）阳性T/NK淋巴组织增殖性疾病[Epstein-Barr virus-positive T/natural killer（NK）-cell lymphoproliferative disease,EBV（+）-T/NKLPD]中的表达及临床意义。  方法  收集2013年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院17例EBV（+）-T/NK-LPD患者的病理石蜡包埋组织,其中男性12例,女性5例,年龄为10~82岁,平均年龄29岁,Ⅰ级4例,Ⅱ级7例,Ⅲ级3例,种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病3例。采用免疫组织化学SP法检测PD-1、PD-L1和PD-L2在人EBV（+）-T/NK-LPD组织中的表达,并采用Fisher确切概率法、Spearman秩相关,分析其与临床病理学参数、病理分级及患者预后之间的关系。  结果  在17例组织标本中,PD-1表达阳性12例,PD-L1表达阳性6例,PD-L2表达阳性5例。PD-1、PD-L2的表达与预后无显著相关性（P>0.05）,PD-L1的表达与预后呈正相关（P < 0.05）。PD-L1、PD-L2的表达与年龄、性别、LDH水平及Ki-67表达水平之间无显著相关性（P>0.05）。PD-1及PDL2的表达与病理分级之间无显著相关性（r=0.141,r=-0.149,均P>0.05）,而PD-L1的表达与病理分级之间呈负相关（r=-0.563）,PD-L1的表达与病理分级之间的相关关系具有统计学意义（P < 0.05）。  结论  PD-1、PD-L1和PD-L2在EBV（+）-T/NK-LPD病理组织中异常表达,虽然PD-1的表达与预后、病理分级之间无显著相关性,但在EBV（+）T/NK-LPD中显著高表达,PD-1/PD-Ls信号通路可能成为EBV（+）-T/NK-LPD免疫治疗的潜在新靶点。