帕金森病大鼠三重目的基因共表达的长期行为改善

目的　探讨多巴胺合成酶基因的三重共转导对帕金森病基因治疗的效果。方法　分别构建编码酪氨酸羟化酶 (TH)、芳香族氨基酸脱羧酶 (AADC)和三磷酸鸟苷环水解酶I(GCH)基因的腺伴随病毒 (AAV)载体 ,用复合感染的方式将AAV TH、AAV AADC及AAV GCH通过立体定向法注射入帕金森病大鼠损毁侧纹状体。采用免疫组化方法确定TH、AADC和GCH的表达 ;并连续观测基因转导后大鼠行为改善的情况长达 1年。结果　组织学依据显示TH、AADC和GCH基因均可在纹状体内长期有效而稳定的进行表达 ;三重基因转导可引起大鼠较TH和AADC共转导更为显著的行为改善(P <0 0 1)。结论　AAV载体介导的TH、AADC和GCH三重基因纹状体内共表达对于帕金森病大鼠的基因治疗更为有效。     

晚发型系统性肉碱缺乏症2例临床、电生理及病理特点

目的:通过报道2例少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例,分析其临床、电生理和病理特点,以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法:采用酶学方法进行血清肉碱测定,对双侧胫前肌、股四头肌、三角肌进行肌电图检查,对双腓总神经、双胫神经进行神经传导速度测定。对三角肌进行活检检查。结果:2例患者均为中年发病,进行性四肢近端无力,发作性肌肉易疲劳,血清肌酶增高,电生理为肌源性损害合并神经源性损害,肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、Ⅰ型纤维受累为主,血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病,分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论:病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之一,而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

补体成分3与脑梗死早期进展间的关系

目的探讨补体成分3(C3)与缺血性进展性卒中间的关系。方法对168例发病24 h内续贯住院的脑梗死患者进行前瞻性研究。在入院后第2天或第3天晨抽取静脉血检测血浆C3及其他生化指标,进行单因素及Logistic多元回归分析,了解C3与进展性卒中之间的关系。结果68例患者(40.48%)在住院72 h内病情进展,进展性卒中患者血浆C3水平为(1.28±0.20)g/L,明显高于非进展性卒中患者的(1.16±0.25)g/L(P=0.000);随C3水平的升高,进展性卒中的发生率呈明显升高趋势(P=0.001)。Logistic回归分析显示,C3与进展性卒中呈明显相关(OR=7.247;95%CI=1.52~36.39;P=0.013)。结论C3升高在进展性脑卒中的发病中可能具有重要意义。     

表现为病灶同侧的卒中性偏身舞蹈症1例

表现为病灶同侧的卒中性偏身舞蹈症１例河南平舆县医院冯国栋，王耀国北京医科大学第三医院沈扬，谢汝萍临床上卒中性偏身舞蹈症并不少见，但发生于病灶同侧者实属罕见。现将我们遇到的１例报告如下。病例报告女性，４６岁。于１９９２年９月１３日入院。患者１周前劳累后...     

晚发型系统性肉碱缺乏症2例临床、电生理及病理特点

目的：通过报道2例少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，分析其临床、电生理和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。 方法：采用酶学方法进行血清肉碱测定，对双侧胫前肌、股四头肌、三角肌进行肌电图检查，对双腓总神经、双胫神经进行神经传导速度测定。对三角肌进行活检检查。 结果：2例患者均为中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，电生理为肌源性损害合并神经源性损害，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、Ⅰ型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症（晚发型）。 结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之一，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

管花苷B对抗H2O2诱导的PC12细胞凋亡

目的：观察肉苁蓉提取物管花苷B对H2O2诱导的PC12细胞损伤的影响。方法：用MTT法检测细胞存活率，以激光共聚焦显微镜荧光染色法检测细胞内活性氧的产生和线粒体膜电位的变化，DNA琼脂糖凝胶电泳和流式细胞仪检测细胞凋亡的发生，并用荧光酶标仪测定caspase-3的活性。结果：100μmol&#183;L^-1H2O2处理细胞24h显著降低细胞的存活率；诱导细胞发生凋亡，凋亡率达48．0％；细胞内活性氧水平及caspase-3的活性显著升高；而线粒体膜电位却明显降低，红／绿荧光强度的比值由正常的5．97降低为0．41左右。而预先给予1、10或100mg&#183;L^-1浓度的管花苷B处理细胞12h，可显著提高细胞存活率；并可有效抑制DNA ladder的发生；流式细胞仪检测凋亡率分别降低到30．9％、18．3％和6．2％；激光共聚焦显微镜结果显示管花苷B可明显降低细胞内活性氧的水平；并可逐渐恢复线粒体的高能量状态；caspase-3的活性不断降低，并呈现了一定的剂量依赖性。结论：管花苷B能显著地抑制H2O2诱导的PC12细胞凋亡，其神经细胞保护作用可能与其降低细胞内活性氧水平，维持线粒体膜电位的高能状态和抑制caspase-3的活性有关。     

急性中毒患者的心理护理

目的：提高急性中毒患者整体护理质量,促进病情康复,改善预后。方法：分析评估926例急诊科收治的急性中毒患者的心理特点,并进行相应的心理护理及心理健康教育,根据患者接受治疗的依从性及病情转归,评价心理护理效果。结果：急性中毒患者抑郁心理发生率高,经针对性心理护理干预后,患者接受治疗的依从性明显改善。其中774例患者病情改善出院,120例患者收住院或转院,20例患者逃离医院,12例患者死亡。结论：恰当的心理护理有利于急性中毒患者救治措施的实施及病情康复。     

屈曲型胫骨平台骨折诊断与治疗

自 1998年 11月～ 2 0 0 2年 1月收治的 4 1例胫骨平台骨折中有 13例属特殊类型 ,均在膝屈曲位中受伤 ,表现为胫骨平台后侧冠状劈裂骨折 ,初时因未认识仍按常规手术入路 ,使复位和固定操作困难。经分析探讨认识其特殊性后 ,采用膝后内侧切口 ,取得了良好的疗效。报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 4 1例胫骨平台骨折中有 13例为屈曲型胫骨平台骨折 ,占了 31 7% ,男 9例 ,女 4例。年龄平均 4 1岁。左侧 5例 ,右侧 8例。Ⅰ型 2例 ,Ⅱ型 4例 ,Ⅲ型 5例 ,Ⅳ型 2例。高处坠落伤 1例 ,骑摩托车伤 9例 ,骑自行车伤3例。1 2　诊断与分类　根据正…     

用HAT评分预测rt-PA静脉溶栓治疗脑梗死后出血的临床研究

[目的]探索HAT评分(溶栓后出血评分)与使用rt-PA(0.6mg/kg体重)静脉溶栓治疗脑梗死后颅内出血情况的关系,为使用HAT指导溶栓治疗做准备。[方法]对162名进行了重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA,按0.6mg/kg体重)静脉溶栓的急性前循环脑梗死患者,分别记录HAT评分的各分项评分情况,按HAT0分、1分、2分、3分和≥4分为5组,记录各组患者的溶栓后颅内出血情况(分为非症状性、症状性及致死性颅内出血)和90d后的功能结局(以改良Rankin评分,mRs表示),各组间进行比较。[结果]HAT0分、1分、2分、3分和≥4分各组的总颅内出血的百分比分别为2.7%、10.2%、20.0%、31.2%和50.0%;症状性颅内出血的比例分别为0.0%、2.0%、5.0%、12.6%和50.0%,卡方检验得χ2=28.0,P﹤0.001(Monte Carlo确切概率法),提示HAT分值的增加,颅内出血的比例及严重程度在增加,存在统计学上的差异。另外将HAT和出血类型做spearman等级相关分析,得到spearman相关系数0.306,P﹤0.001;说明HAT得分和出血程度正相关。本研究患者队列的症状性出血比例为3.1%,低于NINDS研究的5.9%。随着HAT评分的增加,取得良好预后(mRs≤2的比例)的可能性越来越小。[结论]对于按0.6mg/kg体重,时间窗为4.5h使用rt-PA进行静脉溶栓的急性脑梗死患者,HAT评分的增加与颅内出血风险的增加正相关。HAT可能作为预测溶栓后颅内出血风险的一个简单易行的实用临床工具。     

连枷臂和连枷腿综合征:临床特征与病程特点

[目的]研究连枷臂(FAS)和连枷腿(FLS)综合征的病程发展特点和临床特征,提高对它们的识别能力。[方法]将325例临床确诊和临床可能诊断级别的经典肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床资料进行整理分析,并与同期诊断的26例FAS患者与7例FLS患者的人口学资料、临床特征和生存情况进行比较。[结果]ALS患者中肢体起病者的平均症状扩展时间间隔为(12.5±3.2)个月,平均生存时间为(47.2±4.4)个月,5年生存率为28.3%。而FAS患者的平均症状扩展时间为(49.6±6.8)个月,平均生存时间和5年生存率分别为(67.3±6.2)个月和69.4%,FAL患者的以上数据分别为(48.1±9.9)个月、(66.2±7.9)个月和85.7%,FAS和FLS与肢体起病的ALS在症状扩展时间、平均生存时间和5年生存率均存在统计学差异。经典ALS男女比例为1.5︰1,FAS男女比例为4.2︰1,而FLS的男女比例是6︰1,FAS和FLS的男女比例明显高于经典ALS,达到统计学意义上的差异。[结论]FAS和FLS是病程发展相对缓慢和生存时间更长的ALS变异型。这对更好的判断ALS患者的预后及制订合理治疗方案具有重要意义。