在2例患有新格斯样综合征的同胞兄弟身上的先天性肥大心肌症、白内障、线粒性肌病和氧化磷酸化反应缺陷

在文章中,描述了2例患有新格斯样综合征的同胞兄弟,他们的症状有先天肥厚性心肌病、婴儿性白内障、线粒性肌病、乳酸血症,但智力发育正常。使用免疫印迹法检验,在患者的肌肉样本中发现了线粒体腺嘌呤核苷转录体1(ANT1),而没有发现ANT1蛋白。除了这些典型新格斯样综合征(OMIM 212350)的特点外,还发现, 通过生物化学分析测量得到的线粒体氧化磷酸化反应, 在2个兄弟的骨骼肌中都明显减少,而纤维原细胞的生物化学和形态学分析结果都显示正常。在这些患者的肌肉样本中,新发现丙酮酸盐氧化率降低、能量生产不足及多样性线粒体酶复合反应活动显著相关,并且这些发现与先前的新格斯样综合征患者的结果不一样。结论: 建议对患有肌张力减退、心肌病、先天性或婴儿白内障的患者的氧化磷酸化反应体系作一个肌肉活组织检查和生物化学分析。     

甲氧苄氨嘧啶—PVP共沉淀物的研究

本工作用差示扫描量热法(DSC)研究甲氧苄氨嘧啶与PVP溶剂法制备的共沉淀物,表明已不存在甲氧苄氨嘧啶晶体。用x射线衍射法研究了1:12共沉淀物,证明无甲氧苄氨嘧啶的晶体衍射峰。经分光光度法测定结果,1:12共沉淀物比原药的溶解度大28.3倍。     

对杨茹莱医师“新生儿暂时性甲状腺功能减退症的治疗和随访”一文的不同看法/对戴为信医师来信的回复

最近阅读贵刊2005年21卷第4期杨茹莱等撰写的临床研究“新生儿暂时性甲状腺功能减退症的治疗和随访”一文，我有些不同的看法想提出来与作者和你们商讨。     

血管性介入技术在滋养细胞肿瘤诊治中的评价

妊娠滋养细胞肿瘤 (gestationaltrophoblastictumor,GTT)是一组高度恶性的妇科肿瘤 ,自大剂量化疗取得成功 ,其预后已有显著改进 ,目前 ,国内外报道早期患者治愈率高达 95 %以上 ,并可获得根治效果 ;但晚期和耐药病例治愈率仍徘徊在 30 %～ 4 0 %。提高此类患者的治愈率 ,已成为研究热点。寻找新的、有效的治疗方法是当务之急。血管性介入技术 ,因其创伤小、操作简便、介入部位准确 ,已在临床被广泛应用。 80年代由于血管数字减影术 (digitalsubtractionangiography ,DSA)的问世、多种低渗透压碘造影剂和非离子型造影剂的涌现 ,导管和栓…     

失血性休克的血气参数改变及山茛菪碱对其影响

山茛菪碱(654—2)用于休克的实验研究及临床治疗已多年,但其对失血性休克状态下血气参数的影响尚无报导。本实验选用健康家兔10只,体重2.5-3kg,雌雄不论,随机分为单纯休克组和休克+山莨菪碱组。乌拉坦静脉麻醉、全身肝素化后,经一侧颈总动脉插管并接水银减压计,一侧股     

后纵隔巨大甲状腺乳头状癌一例

患者女,48岁。两年前无明显诱因出现轻微进食梗噎感,抬头时加重,未予治疗。近半年,梗噎感加重,并出现胸闷、咳嗽,痰中带血,遂来我院就诊。胸部CT显示:左后纵隔食管后方见一长条形低密度影,密度不均,其上方见环形斑     

痛经药针效方的临床运用

痛经为妇科常见病、多发病,多见于14～26岁女性.中医责其多因寒凝胞宫,气滞血瘀而致,现代医学则认为多与子宫位置异常及内分泌失调有关.笔者采用痛经药针效方治疗痛经50例,取得良效,现介绍如下.……