血友病88例资料分析

血友病是一组常见的严重凝血机制缺陷性疾病,属性染色体隐性或常染色体显性遗传。此病有三种类型:1、血友病甲(又称血友病A、因子Ⅷ缺乏症、AHG缺乏症);2、血友病乙(又称血友病B、因子Ⅸ缺乏症、PTC缺乏症);3、血友病丙(又称血友病C、因子Ⅺ缺乏症、PTA缺乏症)。     

神经母细胞瘤八例

我院自1961年11月～1982年5月共收治神经母细胞瘸(Neuroblastoma)8例,男5例,女3例。1例为成人,余为10岁以内小儿,其中5例在4岁以内,年龄最小者1岁半。4例经骨髓检查证实,2例经肿瘤病理检查证实,余2例具有典型临床表现,但家长拒作特殊检查。 临床表现:不规则低热7例,进行性贫血8例(中度3例、重度4例、极重度1例),骨关节疼痛、头部多个包块各6例,眼球突出、肝肿大、脾     

BCR基因与Ph阳性血液病

自Nowell首次报道在人类慢性粒细胞性白血病(CML)患者肿瘤细胞中发现Ph染色体以来,迄今已证实在人类恶性肿瘤中90％以上的病例存在着染色体的异常。Ph染色体是最为恒定并对CML有特殊诊断价值的标     

Detection of Minimal Leukemic Cells in Cerebral Spinal Fluid of Children with Acute Lymphoblastic Leukemia Using the Polymerase Chain Reaction Technique

Inrecentyearsgreatprogresshasbeenmadeinthetreatmentofacutelymphoblasticleukemia(ALL).Remissionrateashighas95%hasbeena.chievedbyusingintensivechemotherapy'lbuttheincidenceof..'centralnervoussystemleukemia(CNSL)is.stillofconcern.Despitetheuseofintrathecalmedicationor-'cramalirradiationfortheprophylaxisofCNSLthecentralnervoussystem(CNS)relapsestilloccursin5%\10%ofALLpatients['--'].TheCNSisacommonsite'ofrelapseorservesasasanctuaryforleukemiccells.ThediagnosisofCNSLisbasedonclinicalmanife…     

非同位素的PCR-RNA转录本分子杂交法检测急淋微小残留病

以T细胞抗原受体γ链重排基因（TCRγ）为标志,运用分别与V区和J区片段的保守序列一致,并带有T_7RNA聚合酶启动子序列的引物,将急性淋巴细胞白血病（ALL）初诊期的骨髓标本进行PCR（聚合酶链反应）.并将其产物转录成为RNA,以该RNA为探针,与ALL缓解期骨髓标本DNA的PCR产物所转录的 RNA杂交,杂交体用RNA酶消化,消化产物行聚丙烯酰酰凝胶电泳（PAGE）,尔后硝酸银染色观察检测结果。实验表明:该方法特异性强.灵敏度可达10~(-5)水平.具有快速、经济、没有同位素污染的优点,便于临床运用。     

血红蛋白沈阳(α26[B7]Ala→Glu)一例

在湖北省洪湖县血红蛋白(Hb)病普查中,发现1例J组快速异常Hb,化学结构分析证实为Hb沈阳。 一、血液学资料 先证者Hb11g％,RBC400万/mm~3,网织红细胞计数1.3％,红细胞轻度大小不等。 二、Hb理化性质检查 抗碱Hb1.1％,HbA_2 2.4％,HbJ21.0％。异     

乳腺肿瘤患者淋巴细胞染色体脆性部位的研究

近年来,许多学者对染色体脆性部位与肿瘤的关系进行了研究,但目前尚无定论。本文对乳腺癌及其癌前病变、良性肿瘤与正常人外周血染色体脆性部位进行对照研究,以进一步地探讨脆性部位与肿瘤的关系。1 材料与方法1.1 对象 乳腺癌患者24例.年龄31～70岁,其     

红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶变异型的研究

本文报道10例湖北籍正常男性成人葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)类型为B型,27例男性G6PD缺乏者中发现5种新的变异型,按国际命名法分别命名为Gd(-)宜昌、Gd(-)襄阳、Gd(-)京山、Gd(-)衡南和Gd(-)东莞。     

复合组织瓣修复胫骨巨大缺损并瘢痕挛缩一例

患儿,男,4岁.1991年右小腿中段因牲畜咬伤,伤口感染,组织坏死,胫骨骨折段外露,经多次清创,胫骨中段缺损,伤口瘢痕愈合.1992年入我院,检查:一般情况良好.右小腿中段胫前内侧可见8×7.4cm贴骨瘢痕,无红肿破溃,胫骨中段触及约6cm缺如,其两断端于瘢痕下触及明显,假关节活动存在,足背动脉搏动较对侧弱,足部感觉血运正常.X线片示右胫骨中段缺损6cm,两断端骨质硬化.行吻合血管的复合组织瓣修复胫骨巨大缺损并瘢痕挛缩.在全麻下手术,切除巨大贴骨瘢痕,软组织缺损8.5×7.5cm,充分显露胫骨断端,咬除硬化骨质,打通髓腔.胫骨缺损7.0cm,解剖出胫后动脉及伴行静脉,根据术前设计范围取同侧髂腹股沟部带血管蒂     

白血病的染色体改变及临床意义

概述近年来大量资料表明骨髓细胞染色体分析在白血病研究中有着重要价值。某些特异性染色体改变与白血病细胞形态及临床特征有着较密切的关系。因此,将染色体改变与形态学分型相结合可作出更细致的亚型分类,以便更确切地判断病情,指导治疗。目前,在白血病中许多染色体畸变的预后意义已被肯定,故有作者提出染色体改变可作为急性白血病估计预后的独立指标。某些特异性很强的染色体异常,如急性非淋巴细胞白血病M_3型的15/17易位,具诊断价值。急性白血病经治疗获得缓解时染色体异常往往消失,复发时再现,故在缓解期定时复查骨髓细胞染色体可用以预测复发。近年来随着分子遗传学技术的发展认为染色体断裂在恶变始发过程中起重要作用,因此白血病染色体研究对本病发病机理的探索也具有十分重要的意义。急性非淋巴细胞白血病(急非淋)的染色体异常