人工耳蜗不同电极植入术后听觉康复效果比较

目的通过对澳大利亚Nucleus（直电极和弯电极）、奥地利Medel和美国Advanced Bionics人工耳蜗不同电极植入者开机后的调试情况，以及听觉和言语康复效果进行观察比较，探讨不同植入电极患者术后效果是否存在差异。方法我科自1997年3月至2007年6月共植入人工耳蜗313例，选择其中植入年龄、植入时间、术前残余听力、术后康复条件等各方面条件相近的语前聋人工耳蜗植入者70例，将其按植入产品的不同分为4组，包括澳大利亚Nucleus直电极组22人，澳大利亚Nucleus弯电极组25人，奥地利Medel C40＋组12人和美国AB公司90K组11人。比较4组人工耳蜗植入患者开机半年后的阈值（T-levels）．最大舒适强度（C-levels／M-levels）和动态范围（dynamic range）有无差异，并根据听觉行为分级标准（categories of auditory performance，CAP）和言语可懂度分级标准（speech intelligibility rating，SIR）对4组人工耳蜗植入者进行评估，用统计学方法分析不同电极人工耳蜗植入者听觉水平和言语可懂度康复效果是否存在统计学差异。结果经单因素方差分析，4组耳蜗植入者CAP分级和SIR分级得分的差异无统计学意义（P〉0．05）。调试时澳大利亚弯电极组和直电极组的T-levels、C-levels和动态范围大小无统计学差异（P〉0．05）；奥地利C40＋组与其它三组相比，最大舒适强度和动态范围更大；美国90K组阈值最低，所需刺激量最小。结论人工耳蜗不同电极植入术后均能产生良好效果，其阈值，最大舒适强度和动态范围有差别，但不同植入电极术后的听觉水平和言语可懂度等康复效果无明显差异。     

腺病毒携带EGFP基因经完整圆窗膜转导豚鼠耳蜗的实验研究

目的研究腺病毒携带目的基因经完整圆窗膜途径耳蜗转导的可行性及安全性，为内耳基因治疗提供实验基础和理论依据。方法20只白色红目豚鼠，术前及术后分别行听性脑干反应（ABR）检查。实验组（12只）以重组腺病毒携带的增强型绿色荧光蛋白基因（enhancedgreenfluorescentprotein，EGFP），对照组（8只）以人工外淋巴液注入豚鼠圆窗龛内。分别于术后5天、14天取双侧耳蜗标本做基底膜铺片，耳蜗冰冻切片观察。结果于圆窗龛内注入腺病毒携带目的基因的转导方法对听力无明显影响。转染耳蜗及对侧耳蜗内目的基因呈广泛表达。5天组表达产物最高，14天组逐渐降低。对照组耳蜗未见EPFP表达。结论于圆窗龛内注入腺病毒携带目的基因转导的方法对耳蜗无明显毒害作用，且能够将目的基因成功转导至双侧耳蜗组织并广泛表达。     

神经纤维瘤病Ⅱ型基因型与表型研究现况

神经纤维瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis Type 2,NF2)是一种常染色体显性肿瘤易感性综合征,典型临床表现为单侧或双侧听力下降,耳鸣和平衡障碍。前庭神经鞘瘤为该病特征,约95%患者出现双侧前庭神经鞘瘤,许多NF2患者也患有其他组织学上表现为良性的中枢神经系统肿瘤,如脑膜瘤和脊柱内室管膜瘤。该病是由22号染色体上NF2基因的遗传性突变或新发突变引起的。患者面临听力丧失,反复手术切除颅内和脊柱肿瘤,重要功能丧失以及预期寿命缩短。基于基因型与表型相关性研究,早期精准评估患者病情,为患者选择合适干预手段,提供预后相关依据具有重大意义。该篇归纳了NF2基因型与表型相关性研究中的主要进展。     

卡那霉素和速尿联合用药后的毛细胞死亡*

目的观察卡那霉素和速尿联合用药后豚鼠耳蜗毛细胞的死亡时程和方式.方法选用健康成年白色红目豚鼠,雌雄不限,随机分成健康对照组和药物致聋后6 h、9 h组(实验组),每组5只.实验组在选取的时间点完成听性脑干反应(ABR)检测后行耳蜗基底膜铺片、PI荧光染色,共聚焦显微镜下观察毛细胞.对照组不做处理.结果实验组半数豚鼠致聋(ABR阈值>95 dB SPL),致聋豚鼠耳蜗可见外毛细胞核固缩和核肿胀,与给药6 h组相比,给药9 h组外毛细胞核肿胀数目增多.检测给药6 h组和9 h组豚鼠末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP缺口末端标记物(terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP-biotin nick end labeling,TUNEL),没有观察到阳性着色细胞.正常对照组所有豚鼠ABR正常,其耳蜗各回毛细胞没有出现毛细胞核固缩或者核肿胀.结论卡那霉素和速尿联合用药后数小时即可导致豚鼠耳蜗毛细胞死亡,毛细胞损害为两种类型,即坏死和凋亡.     

振动声桥临床应用的适应证探讨

振动声桥（vibrant soundbridge,VSB）是一种中耳植入装置,由GeoffreyBall于1994年研发成功,在欧美市场应用已有16年,2010年5月在中国正式上市,是目前最成功的中耳植入装置之一。其工作原理是把声音转化为机械振动,并传送到听骨链或直接传送到内耳。     

噪声引起的耳蜗显微和超微结构损伤

噪声引起的听力损伤是部队常见的职业性伤害和致残因素,为探索噪声引起的病理机理。应用光学显微镜、透射和扫描电子显微镜观察技术,从显微、超微水平系统观察和研究噪声引起的耳蜗损伤。实验结果发现噪声暴露后对耳蜗螺旋器的影响,首先引起机械性损伤,继而引起代谢性损伤。噪声可以引起耳蜗内、外毛细胞静纤毛倒伏、散乱、部分或全部脱落。代谢性变化可见内、外毛细胞静纤毛融合、气球样改变、团状改变及静纤毛缺失等。噪声引起的耳蜗毛细胞变化,是以外毛细胞改变为主,可见细胞体变形、肿胀、细胞质均质化。细胞核位移、核固缩、核碎裂、核溶解,细胞消失,数量减少。强噪声和连续噪声暴露也可引起内毛细胞的病理改变和消失。透射电镜下观察到毛细胞质的多泡体,Hensen体和溶酶体增多,细胞质空泡形成引起细胞肿胀。强噪声暴露后不但引起耳蜗螺旋器内、外毛细胞的缺失,而且还可以引起Deiters细胞和内、外柱细胞的缺失,网状板破裂、Corti器塌陷、崩解、立方上皮或扁平上皮细胞移行替代毛细胞等。进一步的损伤可以引起耳蜗神经纤维逆行退行性变,耳蜗螺旋神经节细胞变性和缺失。文章就噪声损伤的程度、范围和分级及定量分析进行了描述,讨论了耳蜗组织细胞显微和超微结构的变化,以及它们与听力变化的关系,进一步探讨了噪声损伤的早期变化及其发生机制。探索军事噪声引起的耳聋机理,为防聋治聋提供了实验和理论依据。     

新型低压氧舱治疗低频波动性感音神经性听力损失的临床前瞻性研究

目的探讨新型低压氧舱方法治疗低频波动性感音神经性听力损失的临床效果。方法采用低压氧舱模拟低气压环境对20例低频波动性感音神经性听力损失患者进行治疗。治疗方案为三个循环,以3m/s的速度从正常大气压降至2200m海拔气压水平(约78.6kPa),保持5min后,以1m/s的速度增压至1100m气压水平;随后以同样的速度完成第二、三个循环,最后以1m/s的速度恢复至正常大气压。患者在550m海拔以上气压水平以150L/h的流速采用鼻吸管持续吸氧。每日治疗1次,5次为1疗程。轻度听力损失治疗1个疗程,中度听力损失一般治疗2个疗程,每疗程间休息2d。对比分析治疗前后患者纯音测听结果及耳闷堵、耳鸣、颅鸣主观症状程度变化。结果 20例患者全身状态良好,无不良反应。听力损失治愈7例,改善4例,无效9例,总有效率为55%(11/20)。轻度和中度听力损失两组患者听力疗效之间的差别有统计学意义(P0.05)。耳闷堵感治愈17例,有效2例,无效1例,总有效率为95%(19/20);耳鸣有效12例,无效8例,总有效率为60%(12/20);颅鸣共2例,无效。随访4~6个月,治疗有效的患者仅1例因上呼吸道感染后耳闷堵感复发,重复低压氧舱治疗效果为有效。结论新型低压氧舱为一种无创伤性治疗方法,对低频波动性感音神经性听力损失有较好的治疗效果,尤其是可显著改善患者的耳闷堵感,具有重要的临床应用价值。     

听神经病动物模型造模方法

目的听神经病(auditory neuropathy,AN)是由Starr等,于l996年首次命名的,认为是第Ⅷ颅神经的听支(耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经)受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其临床表现为原因不明的,以低频听力下降为主的双耳(极少数为单耳)感音神经性聋,听脑干反应(auditory barinstem respanse.ABR)引不出或明显异常,而诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)正常。听神经病的病因仍不明,研究显示,听神经病的可能病因有如下几类:内耳自身免疫性疾病、新生儿高胆红素血症、感染、缺氧、基因突变和特发性听神经病。通过使用药物或其他方法造成动物模型可以用来研究听神经病的具体病变位置以及机制。本文通过阅读相关文献,对听神经病的造模方法进行分析和综述。     

氢气对噪声性聋的有效防护时间及机制研究

目的 近年研究表明氢气对噪声性聋具有良好的预防作用,但其对噪声性聋预防作用持续时间尚不明确,本实验通过建立豚鼠噪声性聋模型探索氢气预防作用持续时间及防护机制.方法 选用听力正常的豚鼠30只,随机等分为氢气组和噪声组,氢气组在首次脉冲噪声暴露前给予1h氢气吸入,两组动物随后每隔两小时重复施加脉冲噪声(峰值声强为163dB...     

语后聋长期全聋耳的人工耳蜗植入

目的 探讨语后聋长期全聋耳的人工耳蜗植入术后效果.方法 双侧听力下降时间不同步、双侧耳聋程度不一致的语后聋患者4例,对重度聋时间较长(均>10年)、耳聋程度较重侧进行植入人工耳蜗,分别在开机后6个月、12个月,使用心理物理学测试(T/C值),术后声场内最佳助听条件下言语频率平均听阈(pure-tonethreshold average,PTA).安静及噪声环境巾的言语识别率(HINT句表),单音节词识别率(HOPE词表),汉语声调识别(MESP),听觉行为分级标准(CAP),成人生活质量调奁问卷等评价指标,评价其术后听觉言语康复效果.结果 4例受试者在开机半年至一年内均达到了较为理想的康复效果,PTA接近或达到正常水平;安静环境中的言语识别率平均达到90%以上,噪声环境中平均达到70%;植入者可以很好地识别汉语声调;人工耳蜗为植入者带来了较高的社会效益.患者对人工耳蜗的植入效果均表示满意.结论 4例受试者都选择重度聋时间较长侧作为人工耳蜗植入侧,开机后均在较短时间内获得了良好的听觉言语康复效果,充分发挥了人工耳蜗的功能和优势的同时.听力相对较好侧耳还町继续佩戴助听器,保留了患者双耳聆听和日后接收其它治疗的机会,最大限度地为患者创造了最佳聆听条件.