简单先天性心脏病患儿术后早期停用正性肌力药物的安全性分析

目的比较早期停用正性肌力药物和预防性使用正性肌力药物对简单先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿术后血流动力学的影响。方法采用前瞻性随机对照研究方法,纳入2019年3月5日至2019年8月25日在广州市妇女儿童医疗中心行超声心动图诊断为简单CHD并在超快通道麻醉、体外循环下接受心内直视修补术的患儿42例,按随机数字表法分为早期停用正性肌力药物组(试验组,n=21)和预防性使用正性肌力药物组(对照组,n=21)。利用直接脉搏轮廓记录分析法(PRAM)对血流动力学指标进行监测,连续观察12 h。观察指标包括患儿术后2 h、3 h、6 h、9 h、12 h的血流动力学指标和术后0 h、3 h、6 h、12 h的动、静脉血气指标。比较两组患儿各个时间点、各个指标间的差异。同时,比较两组患儿出现低心排血量综合征的临床症状或体征以及不良反应。结果两组患儿性别、年龄、身高、体质量、手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、术前左心室短轴缩短率(fraction shortening,FS)、左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、左心室舒张末期内径(left ventricular end-diastolic dimension,LVEDD)、术后脱离体外循环时静脉泵注的多巴胺和米力农剂量和正性肌力药物评分比较,差异无统计学意义(P0.05)。重复测量方差分析结果显示两组患儿之间的血流动力学指标[(平均压(mean blood pressure,MBP)、舒张压(diastolic blood pressure,DBP)、收缩压(systolic blood pressure,SBP)、心率(heart rate,HR)、心脏循环效率(cardiac cycle efficiency,CCE)、心脏指数(cardiac index,CI)、心脏收缩期压力的最大上升速率(dp/dt max)、心率-血压乘积(rate-pressure product,RPP)、外周血管阻力指数(systemic vascular resistance index,SVRI)、每搏指数(stroke volume index,SVI)]比较,差异无统计学意义(P0.05)。不同时间的MBP、DBP、SBP、HR、CCE、CI、dp/dtmax和RPP比较,差异有统计学意义(P0.05);时间与组别间无交互作用(P0.05)。两组患儿之间的动、静脉血气指标[动脉血气的酸碱度(pH)、全血剩余碱(base excess of blood,BE-B)、乳酸(lactic acid,Lac)和血氧饱和度(blood oxygen saturation,SvO2)]比较,差异无统计学意义(P0.05);不同时间的pH、BE-B和SvO2比较,差异有统计学意义(P0.05);时间与组别间无交互作用(P0.05)。两组患儿均未出现低心排血量综合征的临床表现或体征,均无明显不良反应。结论在简单CHD超快通道麻醉患儿中,预防性静脉使用正性肌力药物与早期停用正性肌力药物对患儿血流动力学的影响无显著差异。早期停用正性肌力药物对简单CHD术后患儿安全可行。     

前S_1抗原和HBV-DNA检测在乙型肝炎病毒检验中的对比

目的:探讨前S1抗原和HBV-DNA检测在乙型肝炎病毒检验中的相互关系,分析前S1抗原和HBV-DNA检测的临床意义。方法:采用酶联免疫吸附(ELISA)试验检测乙型肝炎的患者血清标志物,取其中阳性标本共316例,按不同模式分为三组,分别检测各组乙型肝炎前S1抗原及HBV-DNA并进行比较分析。结果:前S1抗原和HBV-DNA在HBsAg(+)HBeAg(+)HBcAg(+)组的检出率分别为82.58%、88.64%,前S1抗原和HBV-DNA在HBsAg(+)HBeAb(+)HBcAg(+)组的检出率分别为55.36%、60.71%,前S1抗原在HBsAg(-)HBeAb(+)HBcAg(+)组未检出,而HBV-DNA还存在一定的检出率,为12.5%。结论:乙型肝炎前S1抗原与HBV-DNA具有较高的一致性,具有重要的临床参考价值,且方便易行,值得临床推广应用。     

胺碘酮联合美托洛尔治疗冠状动脉粥样硬化性心脏病并发快速心律失常疗效观察

目的观察胺碘酮联合美托洛尔治疗冠状动脉粥样硬化性心脏病(CAHD)并发快速心律失常的临床疗效。方法 78例CAHD并发快速心律失常患者分为2组,观察组39例患者给予盐酸胺碘酮片联合酒石酸美托洛尔片治疗,对照组39例患者仅给予盐酸胺碘酮片治疗,观察2组患者治疗前后临床症状、血压和心电图的变化。结果 2组患者治疗前的心率(HR)、房性期前收缩(PAC)次数、室性期前收缩(PVC)次数、血压、心绞痛(AP)发作次数比较差异均无统计学意义(P>0.05);2组患者治疗后的HR、PAC次数、PVC次数和AP发作次数显著低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05),2组患者治疗后血压与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后观察组患者的HR、PAC次数、PVC次数和AP发作次数显著低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05),治疗后2组患者血压比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组和对照组患者临床症状改善总有效率分别为94.87%和71.79%,观察组患者的临床症状改善总有效率显著高于对照组(P<0.05)。观察组和对照组患者的24 h动态心电图改善总有效率分别为92.31%和66.67%,观察组患者24 h动态心电图改善总有效率显著高于对照组(P<0.05)。结论美托洛尔可以抑制交感神经兴奋,从而显著增强胺碘酮治疗CAHD并发快速心律失常的疗效,效果优于单独应用胺碘酮。     

中国输血依赖型β地中海贫血诊断与治疗指南(2022年版)北大核心CSCD

β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年代以前输血依赖型β地贫(TDT)被认为是致死性疾病,随着医疗技术及社会经济文化的巨大进步,TDT得到了有效的预防及管理,患者的寿命得到了极大的延长,生存质量得到了显著的提高。为进一步提高我国TDT(特别是成年TDT)的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会征求有关专家的意见,参考最新的国际地中海贫血联盟(TIF)的指南及我国以往的专家共识和相关文献,形成这部指南,旨在进一步规范我国TDT的诊断及治疗。     

溶血性贫血诊断进展

溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)是指红细胞遭破坏而寿命缩短,超过骨髓造血代偿时发生的一类贫血。临床上有急性或慢性HA的症状和体征,实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞缺陷或寿命缩短的证据。近年来由于各种检测技术的发展,特别是流式细胞术和分子生物学手段的应用,使HA的诊断取得了长足进步。现以血管外溶血中常见的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和血管内溶血中常见的阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)为例,就其诊断进展进行阐述。     

利妥昔单抗对原发免疫性血小板减少症患者树突细胞功能的影响

目的 探讨利妥昔单抗对原发免疫性血小板减少症(ITP)患者树突细胞(DC)功能的影响,探讨其治疗机制.方法 取小剂量利妥昔单抗治疗有效的ITP患者治疗前后的外周血单个核细胞(PBMC)与重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)、重组人白细胞介素4(rhIL-4)于37℃、5％CO2条件下共孵育诱导培养DC;第5天加入肿瘤坏死因子-α(TNF-α)继续培养48 h,获得成熟DC.倒置显微镜下观察DC形态;流式细胞术检测DC表型;ELISA法检测DC培养上清人白细胞介素12(IL-12p70)和转化生长因子-β1(TGF-β1)的浓度;噻唑蓝(MTT)法检测DC刺激自体T淋巴细胞的增殖能力.结果 ①治疗后DC较治疗前DC细胞膜缺乏典型的树枝状突起、体积较小、核多居中规则;②治疗后DC HLA-DR、CD80、CD83和CD86表达水平[(56.37±3.95)％、(36.41±2.82)％、( 30.45±4.61)％和(41.98±4.17)％]明显低于治疗前[(73.71±7.61)％、(55.14±7.30)％、(80.91±7.09)％和(59.03±3.43)％](P值均＜0.05),IL-12p70水平[(50.17±14.52)％]低于治疗前[(66.87±4.29)％],TGF-β1水平[(9.70±0.31)％]高于治疗前[(2.70±0.36)％](P值均＜0.05);③治疗后DC诱导的T细胞增殖指数较治疗前明显减低.结论小剂量利妥昔单抗治疗后ITP患者DC表型及分泌IL-12p70的能力明显降低、分泌TGF-β1能力增高、对自体T细胞增殖的刺激能力减低.小剂量利妥昔单抗下调DC的免疫活性可能是其治疗ITP的机制之一.     

先天性心脏病围手术期气管狭窄的综合治疗

目的 通过分析先天性心脏病围手术期气管狭窄患儿的治疗及转归,探讨不同原因导致气管狭窄的治疗方法.方法 回顾性分析2012年1月至2015年10月收治的60例气管狭窄合并先天性心脏病患儿的临床资料.其中,男42例,女18例;年龄1～144个月,平均4个月;体重(6.65±3.40) kg.先天性心脏病合并先天性气管狭窄39例,继发性气管狭窄21例.结果 先天性气管狭窄合并先天性心脏病39例,实施先天性心脏病矫治+气管狭窄旷置28例,先天性心脏病矫治+气管成形术5例,先天性心脏病矫治+气管支架置入1例;术后远期死亡共计4例,放弃手术治疗死亡4例,放弃治疗门诊随诊1例.继发性气管狭窄21例,实施心脏畸形矫治后气管软化狭窄减轻,不需手术治疗.结论 先天性心脏病合并先天性气管狭窄的主要致病原因在于其完全性软骨环导致气管内径增速缓慢,气道梗阻严重,即使实施心脏手术也不能完全改善其气管狭窄症状,必要时需同时实施气道成形术.继发性气管狭窄的主要致病原因在于气管临近大血管的压迫,缓解血管环畸形后气管狭窄即刻缓解,疗效满意,无需实施气管成形术.     

多发性骨髓瘤治疗现状及前景

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统发病率第二的肿瘤。过去10年里,包含沙利度胺、硼替佐米、雷利度胺等药物新的联合化疗方案的应用,使得 MM 患者的缓解率、无进展生存期(PFS)及总生存期(OS)较长春新碱+阿霉素+地塞米松(VAD)、马法兰+泼尼松(MP)传统方案明显提高。自体造血干细胞移植(ASCT)技术的成熟、肿瘤抗原疫苗及细胞过继免疫等免疫治疗的应用,进一步降低患者复发率,明显改善预后。关于去乙酰化酶抑制剂等新型药物的探索及研究也取得突破性进展,显现出现良好的前景。现就近年来在 MM 的治疗中取得的进展综述如下。     

树突状细胞免疫治疗:困惑与希望

以树突状细胞(DC)为代表的细胞免疫治疗因具有恢复免疫平衡和消灭肿瘤干细胞的潜在优势,有望在治愈肿瘤方面发挥重要作用.世界上第一个治疗性DC疫苗已被美国FDA批准应用.但是,大部分DC疫苗虽然体外及动物实验结果良好,但临床疗效欠佳、异质性大.就DC免疫治疗的优势、已经取得的成果和面临的挑战作一介绍.     

重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植

重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种病因导致的重度骨髓造血功能衰竭综合征,临床以严重的贫血、感染、出血为主要特征。SAA发病机制复杂,至今尚未完全明了。SAA起病急,病情重,病情进展快,目前随着对SAA的深入研究以及诊疗水平的提高,对于其治疗策略也发生了改变。从经典的免疫抑制治疗,即主要以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为基础的治疗方案,到血小板生成素受体激动剂的应用及以异基因造血干细胞移植等为基础的联合治疗方案,均不同程度促进SAA患者的造血功能重建,极大改善其生存及预后,成为当下SAA治疗的研究热点。本文结合国内外文献对SAA治疗的新进展进行综述。