纯红细胞再生障碍和再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

目的 观察免疫抑制剂对纯红细胞再生障碍（PRCA）、重型再生障碍性贫血（SAA）与非重型再生障碍性贫血（NSAA）的治疗作用。方法 采用小剂量环孢素A（3－5mg/kg.d）治疗7例PRCA、4SAA及4例NSAA,动态监测环孢素A的血药浓度。从外周血象的变化,来判断环孢素A的临床疗效。结果 环孢素A治疗3个月后,除1例SAA外,其余14例患者的血红蛋白水平均有较大的提高。随着治疗时间的延长,7例SAA与NSAA的白细胞数、中性粒细胞绝对数及血小板数也呈逐渐上升趋势。结论 环孢素A治疗PRCA、SAA及部分NSAA的近期效果良好。     

一例急性粒单核细胞白血病M4C的MICM分型

目的报道1例急性粒单核细胞白血病M_(4C)的MICM分型,以提高对M_(4C)的认识。方法回顾性分析我院收治的1例M_(4C)的病历资料,并对其进行骨髓细胞形态学、细胞化学染色、骨髓活检、免疫表型、染色体核型、融合基因、二代测序等检查分析。结果患者骨髓细胞形态示:骨髓增生明显活跃,粒单核细胞占85.6%。细胞化学染色示:过氧化物酶(POX)染色部分弱阳性;特异性酯酶(AS-DCE)染色部分阳性;非特异性酯酶(α-NBE)染色部分阳性,且被氟化钠抑制;非特异性酯酶(AS-DAE)染色部分阳性,且部分被氟化钠抑制。骨髓活检示:骨髓增生极活跃,幼稚细胞弥漫性增生。免疫表型结果示:异常细胞群表达CD11B、CD64、CD56、cMPO、CD33、CD41、CD61、CD38和CD58,不表达CD13、CD34、CD117、CD7、CD123、HLA-DR、CD10、CD19、CD20、CD2、CD14、CD235、CD15、CD303、CD304、CD25、cCD79a、cCD3、cCD22、CD1a和TDT。染色体核型分析显示见克隆性异常t(9;11)(p22;q23),+mar。白血病43种融合基因筛查检出MLLT3-KMT2A融合基因阳性。二代测序检出NRAS、TET2基因突变阳性。诊断为AML(急性粒单核细胞白血病)M_(4C)伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-KMT2A。结论 M_(4C)既具有粒细胞系又具有单核细胞系的特征,细胞形态学表现复杂,其诊断必需结合MICM分型综合判断。     

先天性胆总管囊肿的诊治

目的总结先天性胆总管囊肿诊治的经验体会。方法回顾分析我院自2000年1月至2008年8月收治先天性胆总管囊肿12例患者的临床资料。结果12例患者中11例接受根治性手术治疗,术后发生胰漏1例,胆管炎2例,均经保守治疗痊愈,无胆管、门静脉及其他脏器损伤,随访期内未见吻合口狭窄。结论囊肿全切除、肝管空肠Roux—en—Y吻合术应作为先天性胆总管囊肿的首选术式。完整的囊肿切除,胆肠吻合口应尽可能地大,保证胆肠黏膜的完整吻合。