高白细胞白血病6例治疗体会

我院自 2 0 0 0年 1～ 6月共收治 6例高白细胞白血病 ,现回顾分析如下。资料和方法1　一般资料　 6例患者的血象、骨髓细胞学及骨髓组织学特征等均符合 1 986年天津白血病治疗研讨会标准 [1]。其中男 5例 ,女 1例。中位年龄 3 9( 2 1～ 66)岁。急性淋巴细胞白血病 2例 ,急性非淋巴细胞白血病 4例。外周血白细胞计数中位数 2 1 3 ( 1 1 4～ 3 84)× 1 0 9/L,外周血幼稚细胞54 %～ 84% ,6例患者均有不同程度的高粘滞综合征表现。2　方　法　 6例患者在化疗前均采用羟基脲 4.0～ 6.0 g/d,分 2～ 3次服用 ,连续 3～ 5d,同时加用别嘌呤醇 0 .1 ,…     

尼曼-匹克病一例

尼曼—匹克病 (niemann pickdisease ,NPD)又称鞘磷脂沉积病 (SphingomyelinLipidosis)是具有高度表型异质性的疾病 ,为常染色体隐性遗传[1 ] 。NPD的酶缺陷可能是神经鞘磷脂酶的遗传密码改变 ,突变基因使合成了结构异常的肽链一级结构[2 ] 。我院诊断了首例NPD。图 1　不同形态的骨髓尼曼 匹克细胞瑞氏染色 10× 10 0作者单位 :72 3 0 0 0陕西汉中市 ,解放军第五三八医院检验科(许保友 ) ;第四军医大学第一附属医院血液科 (朱华锋 )患者男 ,1 5岁 ,主因肝脾肿大 5个月余 ,发热 6d ,咳嗽3d ,于 2 0 0 2年 5月 1 3日入院。其父母体健 …     

应用皮下蒂旋转皮瓣修复老年型睑黄瘤切除后的缺损

目的：探讨一种适合老年型睑黄瘤的手术治疗方法。方法：应用皮下蒂旋转皮瓣修复老年型黄瘤切除后的创面，7例患者，14例皮瓣，同时行上睑松弛矫正术，重睑术。结果：术后均I期愈合，随访1-24个月。睑黄瘤无复发，皮瓣及上睑形态自然，无明显畸形。结论：皮下蒂旋转皮瓣是修复老年型睑黄瘤切除后创面的一种有效合适的手术方法。     

一例急性粒单核细胞白血病M4C的MICM分型

目的报道1例急性粒单核细胞白血病M_(4C)的MICM分型,以提高对M_(4C)的认识。方法回顾性分析我院收治的1例M_(4C)的病历资料,并对其进行骨髓细胞形态学、细胞化学染色、骨髓活检、免疫表型、染色体核型、融合基因、二代测序等检查分析。结果患者骨髓细胞形态示:骨髓增生明显活跃,粒单核细胞占85.6%。细胞化学染色示:过氧化物酶(POX)染色部分弱阳性;特异性酯酶(AS-DCE)染色部分阳性;非特异性酯酶(α-NBE)染色部分阳性,且被氟化钠抑制;非特异性酯酶(AS-DAE)染色部分阳性,且部分被氟化钠抑制。骨髓活检示:骨髓增生极活跃,幼稚细胞弥漫性增生。免疫表型结果示:异常细胞群表达CD11B、CD64、CD56、cMPO、CD33、CD41、CD61、CD38和CD58,不表达CD13、CD34、CD117、CD7、CD123、HLA-DR、CD10、CD19、CD20、CD2、CD14、CD235、CD15、CD303、CD304、CD25、cCD79a、cCD3、cCD22、CD1a和TDT。染色体核型分析显示见克隆性异常t(9;11)(p22;q23),+mar。白血病43种融合基因筛查检出MLLT3-KMT2A融合基因阳性。二代测序检出NRAS、TET2基因突变阳性。诊断为AML(急性粒单核细胞白血病)M_(4C)伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-KMT2A。结论 M_(4C)既具有粒细胞系又具有单核细胞系的特征,细胞形态学表现复杂,其诊断必需结合MICM分型综合判断。     

复制缺陷型腺病毒载体介导的VEGF基因治疗大鼠缺血皮瓣的实验研究

目的探讨局部应用以复制缺陷型腺病毒为载体的血管内皮生长因子(Ad-VEGF165cDNA)基因治疗对大鼠随意缺血皮瓣生存的影响。方法选用30只SD大鼠,体重350~400g,随机分成三组,在其背部形成8cm×2cm的全厚随意型皮瓣。于皮瓣远端真皮下分别注射Ad-VEGF165cDNA(10只目的基因组)、Ad-GFP(10只绿色荧光蛋白基因对照组)、PBS(10只磷酸盐缓冲液空白对照组)。48h后按原设计掀起皮瓣并原位缝合,术后7d,测量皮瓣的成活面积,并采集组织行免疫组化、组织学检查等。结果皮瓣成活率:Ad-VEGF165cDNA组为(74·382±1·338)%,Ad-GFP组为(52·246±1·663)%,PBS组为(52·871±2·890)%,Ad-VEGF165cDNA组与其他两组间差异有显著性(P<0·01),免疫组化显示基因转染组毛细血管周围VEGF沉积,其微血管密度明显高于对照组。结论局部皮下注射Ad-VEGF165cDNA,可诱导局部VEGF蛋白表达,促进新生血管的形成,提高缺血皮瓣的成活面积,是一种简单有效的基因治疗方法。     

纯红细胞再生障碍和再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

目的 观察免疫抑制剂对纯红细胞再生障碍（PRCA）、重型再生障碍性贫血（SAA）与非重型再生障碍性贫血（NSAA）的治疗作用。方法 采用小剂量环孢素A（3－5mg/kg.d）治疗7例PRCA、4SAA及4例NSAA,动态监测环孢素A的血药浓度。从外周血象的变化,来判断环孢素A的临床疗效。结果 环孢素A治疗3个月后,除1例SAA外,其余14例患者的血红蛋白水平均有较大的提高。随着治疗时间的延长,7例SAA与NSAA的白细胞数、中性粒细胞绝对数及血小板数也呈逐渐上升趋势。结论 环孢素A治疗PRCA、SAA及部分NSAA的近期效果良好。     

临床血液病学双语教学中的新尝试

为了探索普通高等医学院校本科血液病学医学课程双语教学方式,开展了不同形式的双语教学,并进行了初步的教学评价。结果表明,双语教学应循序渐进,采取不同方式逐步深入。     

Th1/Th2细胞对再生障碍性贫血CD34+细胞体外扩增和集落形成的影响

目的探讨Th1/Th2细胞平衡偏离及平衡回复对重型再生障碍性贫血(sAA)骨髓CD34 细胞体外扩增和集落生成的影响。方法以1例确诊的sAA患者为研究对象。(1)分离骨髓单个核细胞,用免疫磁珠法富集CD34 细胞、CD4 (Th)细胞。(2)以流式细胞术(FCM)检测CD4 细胞中Th1、Th2细胞比例。(3)扩增CD34 细胞并再次富集以获足量CD34 细胞,分为4组对照组;Th细胞作用组;Th细胞 IFN-γ作用组;Th细胞 IL-4作用组。(4)各组扩增培养10d,继以集落生成试验,测定各组CD34 细胞扩增率和集落产率。(5)患者经免疫抑制治疗后随访,用FCM监测Th1/Th2细胞比。结果(1)患者经5个月治疗获缓解。(2)缓解前、后Th1/Th2比分别是22.47和12.27,正常对照组为8.98±4.45。(3)CD34 细胞扩增率,以对照组最高,其次为Th细胞 IL-4组、Th细胞组,Th细胞 IFN-γ组的最低。(4)各组CD34 细胞集落产率与其扩增率数值平行相关,即对照组最多,其次为Th细胞 IL-4组、Th细胞组,Th细胞 IFN-γ组的最少。结论Th1细胞反应亢进直接抑制sAA患者CD34 细胞在体外的自我更新和增殖分化,IL-4能拮抗这种造血抑制效应,这可能是通过调节Th1/Th2平衡而间接实现的。     

VEGF和FGF-2在血管生成中的协同作用研究进展

血管生成是指从已有的血管中分生出新的血管，多种因子促进了血管形成的复杂过程。血管内皮细胞生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）和成纤维细胞生长因子2（Fibroblast growth factor-2，FGF-2）是最强有力的血管生成因子。在血管生成反应中VEGF和FGF-2的协同作用得到广泛研究，并且可作为促血管生长的药物模型。     

先天性胆总管囊肿的诊治

目的总结先天性胆总管囊肿诊治的经验体会。方法回顾分析我院自2000年1月至2008年8月收治先天性胆总管囊肿12例患者的临床资料。结果12例患者中11例接受根治性手术治疗，术后发生胰漏1例，胆管炎2例，均经保守治疗痊愈，无胆管、门静脉及其他脏器损伤，随访期内未见吻合口狭窄。结论囊肿全切除、肝管空肠Roux—en—Y吻合术应作为先天性胆总管囊肿的首选术式。完整的囊肿切除，胆肠吻合口应尽可能地大，保证胆肠黏膜的完整吻合。