8p11骨髓增殖综合征进展为急性红细胞白血病一例并文献复习

骨髓增殖综合征是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,其主要生物学特征是骨髓粒系高度增生,嗜酸粒细胞增多,淋巴结肿大和高危发生淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma,LBL）及短期内进展为急性髓系白血病（AML）。     

伊马替尼对慢性髓系白血病患者免疫球蛋白及T细胞亚群的影响

伊马替尼已成为治疗慢性髓系白血病(CML)的一线药物,且被证实有令人满意的疗效[1-2].随着越来越多的CML患者接受伊马替尼治疗,伊马替尼对机体的影响也越来越受到关注.研究发现伊马替尼抑制免疫细胞内酪氨酸激酶活性,因此有可能影响机体免疫功能.目前国内此方面的研究罕见.我们对接受伊马替尼治疗的CML患者免疫球蛋白含量及T细胞亚群水平进行了监测,并与伊马替尼治疗前及正常对照组进行比较,现将结果报道如下.     

酪氨酸激酶抑制剂在慢性粒细胞白血病治疗中的应用进展

慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)是以粒系增生为主,同时可伴有红系和巨核系增生的获得性造血干细胞恶性疾病,是最常见的骨髓增殖性疾病。CML在国内的发病率为0.36/万,多集中在中年,男女比例为1.6:1。本病病因尚不明确,目前国内外学者认为其主要发病机制为9号染色体长臂(9q34)上的ABL基因与22号染色体长臂(22q11)上的BCR     

重组人血管内皮抑素治疗复发难治性多发性骨髓瘤的效果

目的 观察重组人血管内皮抑素(rhES)联合VD方案、常规方案(VCMP方案、VAD方案、MP方案)治疗复发难治性多发性骨髓瘤(RRMM)的临床疗效及安全性.方法 回顾性分析25例接受rhES联合VD方案、22例接受沙利度胺(Tha)联合VD方案、32例接受rhES联合常规方案、32例接受Tha联合常规方案治疗RRMM患者的临床资料,比较四组患者的总反应率(ORR)、无进展生存(PFS)、总生存(OS)及不良反应发生率.结果 rhES联合VD方案组、Tha联合VD方案组的ORR分别为76％(19/25)、59％(13/22),差异无统计学意义(x 2=1.540,P=0.215).rhES联合常规方案组、Tha联合常规方案组的ORR分别为44％(14/32)、34％(11/32),差异无统计学意义(x2=0.591,P=0.442).所有患者中21例死亡,3例失访,中位随访时间7.5个月(0.4～ 27.6个月).rhES联合VD方案组中位PFS和中位OS时间分别为6.9个月(0.5～ 17.3个月)、15.7个月(0.5～27.6个月),Tha联合VD方案组中位PFS和中位OS时间分别为5.2个月(0.5～14.6个月)、13.4个月(0.5～24.9个月),两组PFS差异有统计学意义(P=0.031),OS差异无统计学意义(P=0.129).rhES联合常规方案组中位PFS和中位OS时间分别为5.1个月(0.6 ～ 11.7个月)、6.3个月(0.6～ 18.6个月),Tha联合常规方案组中位PFS和中位OS时间分别为2.7个月(0.4～8.0个月)、3.4个月(0.4～15.7个月),两组PFS差异有统计学意义(P=0.017),OS差异无统计学意义(P=0.123).患者常见的不良反应为骨髓抑制所致的感染和便秘,但组间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 rhES可作为RRMM治疗方案的有效补充,可延长PFS,改善患者的生命质量.     

多发性骨髓瘤生物靶向治疗研究进展

近年来,多发性骨髓瘤（MM）新药研发迅速,新的靶向治疗药物的临床应用进一步提高了MM患者的疗效。2016年第58届美国血液学会（ASH）年会上,多项关于MM的生物靶向治疗研究有了令人鼓舞的进展,尤其是各种新药的联合应用更是本届年会的一大亮点,同时还有很多新药的Ⅰ、Ⅱ期临床试验研究报道。对该届ASH年会上报道的关于MM的分子靶向治疗药物研究新进展进行介绍。     

干扰素α联合亚砷酸治疗JAK2V617F突变阳性真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的疗效

目的:观察干扰素α(interferon-α,IFN-α)联合亚砷酸治疗JAK2V617F突变阳性的真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)患者的有效性及安全性.方法:回顾性分析2015年12月至2021年01月在我院血...     

ABO血型不合异基因造血干细胞移植后单纯红细胞再生障碍性贫血二例并文献复习

 【摘要】　目的　分析ABO血型不合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后发生单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）造血功能紊乱的发病机制,了解造血干细胞移植过程中特殊的免疫功能状态。方法　回顾性分析2例急性髓系白血病（AML）行allo-HSCT后发生PRCA患者的临床资料并复习相关文献。结果　停用环孢素A（CsA）、加用糖皮质激素、丙种球蛋白等治疗该患者后血型转化,造血恢复。结论　ABO血型不合allo-HSCT易出现红系造血延迟及PRCA,应用糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效。     

左旋门冬酰胺酶联合DICE方案治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性

 【摘要】　目的　探讨左旋门冬酰胺酶（L-Asp）联合DICE方案治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的疗效和安全性。方法　31例复发难治性NHL患者接受L-Asp联合DICE方案治疗,每位患者计划接受2～6个周期化疗。结果　在所有可评估的31例患者中,11例（35.5 %）完全缓解（CR）,14例（45.2 %）部分缓解（PR）,2例稳定,总有效（CR+PR）率为80.7 %。有效患者中位生存期为8个月（2～30个月）。全组患者预计1年生存率为43.3 %,2年生存率为32.5 %。主要不良反应为骨髓抑制、消化道反应、变态反应和水肿。治疗期间未观察到治疗相关性死亡。结论　L-Asp联合DICE方案治疗复发难治性NHL是有效和安全的。     

异基因造血干细胞移植后患者肝损害病因与临床特征分析

 【摘要】　目的　总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后患者肝损害的发生率、发生原因、诊断方法与治疗选择。方法　回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2006～2010年接受allo-HSCT的83例良、恶性血液病患者中Ⅱ～Ⅳ级肝损害的发生率、各种病因的构成比、临床表现以及诊断方法,分析移植后不同时期肝损害病因的差异、治疗方法、疗效。结果　83例allo-HSCT患者中,发生Ⅱ～Ⅳ级肝损害45例（54.2 %）。按肝损害致病病因分类,预处理化疗所致7例,环孢素所致9例,肝静脉闭塞病（HVOD）所致2例,肝脏移植物抗宿主病（GVHD）所致24例,乙型肝炎病毒再激活所致2例,多器官衰竭所致1例。发生于移植后1个月内者20例（44.4 %）,以药物性肝损害为主,1个月～100 d者13例（28.9 %）,101 d～1年者12例（26.7 %）,均以肝脏GVHD为主。经减停肝损害药物、抗排异、保肝等治疗后,27例治愈,10例好转,2例未愈,6例死于原发病复发或移植相关并发症。结论　肝损害是allo-HSCT后常见的并发症,药物及肝脏GVHD是其最主要的致病原因,肝损害与其发生时间的相关性可作为肝损害病因学诊断的参考依据。根据肝损害的病因选择针对性的治疗方法,可取得较好的疗效。     

胸椎管内非霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对胸椎管内非霍奇金淋巴瘤（NHL）的认识。方法　报道1例胸椎管内NHL的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果　临床上以脊髓和神经根压迫症等全身症状为主要表现;影像学以椎体溶骨性破坏、椎管内硬膜外和（或）椎旁肿块为特征;需手术切除病理诊断,治疗强调手术辅以化疗、局部放疗的综合治疗。结论　胸椎管内NHL需手术切除病理活检明确诊断,治疗应采用综合治疗,预后较好。