肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.     

不同年龄段食管鳞状细胞癌中p53蛋白表达及预后意义

目的 探讨在不同年龄段食管鳞状细胞患者中p53蛋白表达与预后的相关性.方法 收集2007～2010年复旦大学附属中山医院未接受新辅助放、化疗的食管鳞状细胞癌根治标本536例,制作组织芯片检测p53的表达,分析其在不同年龄段患者中的预后意义.结果 536例食管鳞状细胞癌中,57.3％的患者≥60岁,男女比为4.5:1.p...     

以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤的临床研究

目的 的降雨 例罕见的以环形红斑为初发表现的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤。方法 对其临床,组织病理,免疫组化,分子生物学和各种特殊的实验室检查进行研究。结果 颈部,腹股沟肿大数10个淋巴结,全身百余个环形红斑,胸部CT示;前上纵隔占位性淋巴瘤表现。胸水中找到异形细胞。骨髓片示;淋巴瘤累及骨髓,外周血中未发现瘤细胞。淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫分布,呈“满天星”图像。部分瘤细胞浸润,部分向表皮性,可见Pautrier微脓肿,少数淋巴样细胞细胞核呈曲核型,与淋巴结的瘤细胞相似;免疫组化示：LCA,CD43,UCHL-1均阳性,TdT阴性,原位杂交示EBER1/2在淋巴结组织中呈最性;皮肤组织中呈阴性。结论 此例为首例报告罕见的以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤。     

甲磺酸伊马替尼靶向治疗晚期胃肠道间质瘤

目的 探讨伊马替尼对晚期胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumour，GISTs)的治疗作用。方法 回顾性分析经伊马替尼治疗的5例晚期胃肠道间质瘤患者的临床资料。结果 5例患者的肿瘤组织(其中有4例曾接受1～3次手术)经免疫组织化学法证实表达c-kit基因，因肿瘤严重浸润或广泛转移已无手术指征，对射频和全身化疗无效。经伊马替尼(400mg／d)1～6个月治疗后肿瘤明显缩小，病情稳定；且未发生明显的药物不良反应。结论 伊马替尼可有效治疗晚期不可切除或转移的GISTs。跨膜受体酪氨酸激酶(Kit)信号传导通路的抑制剂有别于传统的化疗，是治疗GISTs的一种非常有潜力的治疗方案。     

肾移植后原发性渗出性淋巴瘤1例并文献复习

目的:对中国首例肾移植后同时伴有胸水及腹水的原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lymphoma,PEL)患者的临床资料及组织学特点进行分析。方法:采用细胞形态学、免疫组化以及分子病理学方法对PEL患者进行诊断,并结合文献进行讨论。结果:PEL细胞形态学特点为细胞呈散在分布,胞体大,胞核深染,核浆比增大,核分裂相易见,可见瘤细胞的多形性;免疫组化检测结果显示,PEL细胞中人疱疹病毒8型(human herpesvirus 8,HHV-8)、CD30、CD45、波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)等抗原呈阳性表达,而T细胞或B细胞抗原呈阴性;分子病理学检查发现,PEL细胞有单克隆性IgH基因及IgK基因重排。结论:了解PEL的病理及临床特点对其鉴别、诊断及治疗有重要意义。     

膀胱多原发性癌伴转移1例病理报告

1临床资料 患者男性,67岁,反复血尿6年,发现右眼巩膜占位数月.外院手术后病理报告为转移性肿瘤,1999年9月1日在本院硬膜外麻醉下行右输尿管及膀胱顶部部分切除.     

原发性血色病伴肝癌临床病理观察

目的 探讨原发性血色病的临床病理特征。方法 对1例原发性血色病伴肝癌及肝癌术后复发患者进行临床、病理组织学和特殊染色观察，并结合文献探讨其发病机制、病理形态及鉴别诊断。比较放血疗法治疗前后患者肝铁沉积变化及病理组织学改变。结果 原发性血色病为常染色体隐性遗传性铁贮积病，过量铁在肝、胰、心、肾、皮肤及脾等部位广泛沉积，造成靶器官实质细胞破坏，导致脏器功能损害。肝是最早和最严重的铁聚集部位，肝硬化和肝癌是本病的主要致死原因。反复放血排出体内的铁是此病最有效、最经济的治疗方法。结论 此病早期无特异表现，极易漏诊，确诊有赖于肝活检的病理诊断。早期诊断、早期治疗可明显延长患者的生存期。     

HHLA2与PD-L1在结直肠癌组织中的表达及临床病理学意义

目的 探讨人内源性逆转录病毒-H长末端重复关联蛋白2(human endogenous retrovirus subfamily H long terminal repeat associating protein 2,HHLA2)与程序性死亡受体配体-1(programmed death ligand-1,PD-L1)在结直肠癌组织中的表达及临床意义。方法 收集2017年3月至2017年9月在联勤保障部队第九四〇医院确诊并经手术治疗的临床病理资料完整的120例结直肠腺癌。采用组织芯片技术和免疫组织化学染色检测这120例结直肠癌组织中HHLA2、PD-L1和TP53的表达,分析其与患者临床病理特征及预后的关系。结果 结直肠癌组织中PD-L1表达在肿瘤原发部位方面比较,差异具有统计学意义（P<0.05）;HHLA2表达在肿瘤分化程度方面比较,差异具有统计学意义（P<0.05）。HHLA2强阳性患者无进展生存期（progression-free survival,PFS）短于其他患者,差异具有统计学意义（P<0.01）。多因素Cox回归分析显示,PD-L1表达是结直肠癌患...     

不同部位胃肠道间质瘤免疫组化表达的研究

目的　探讨不同部位胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)免疫组化表达谱的一般规律及变异。方法　用CD117、CD34、α-SMA、S 100蛋白等抗体对205例GIST进行免疫组化染色。结果　CD117在原发性GIST中总阳性率为96 6%,阳性表达与部位无关,CD34在消化道不同部位GIST阳性率分别为食管(3 /3)、胃88 5% (108 /122)、小肠42 .9% (21 /49)、结肠66 7% (2 /3)、直肠100% (28 /28),小肠GISTCD34阳性率最低,与其它部位比较差异有显著性(χ2 =52 50,P<0 001)。α-SMA、MSA在不同部位GIST中的表达呈现与CD34相反的规律,小肠阳性率最高,分别为40. 8% ( 20 /49 ) (χ2 =11 47,P<0 01)和26 5% (13 /49),GIST中desmin偶尔局灶阳性(2 2% ),S 100蛋白、PGP9 5总阳性率为17. 0%和12. 5%,均以小肠阳性率较高,分别为24. 5%和22. 4%。结论　CD34、αSMA、MSA以及S 100蛋白、PGP9 5在GIST中的表达与GIST的部位有关,了解此规律对避免将表达αSMA、MSA的小肠GIST诊断为平滑肌肿瘤具有重要参考价值。此组抗原谱在GIST的变化规律可能与消化道不同部位卡哈尔间质细胞(interstitialcellsofCajal,ICC)的内在特征有关。