一例儿童Krabbe病造血干细胞移植营养治疗案例分析

Krabbe病(Krabbe disease,KD)又称球形细胞脑白质营养不良,是一种由半乳糖脑苷酯酶(galac-tocerebrosidase,GALC)缺乏导致的罕见常染色体隐性遗传溶酶体贮积病[1].GALC缺乏可引起半乳糖脑苷酯蓄积,造成中枢和周围神经广泛的髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及大量球形细胞浸润进而引起一系列的临床表现.婴儿型KD通常表现包括易激惹、喂养困难、轴向张力过低、发育倒退、肢体痉挛等[2].最终出现抽搐,而且在光、声音或触摸刺激时出现强直性伸肌痉挛,大多数在2岁前死亡.     

白屈菜总生物碱止咳平喘作用实验研究

目的：观察白屈菜总生物碱的止咳平喘作用。方法：昆明种小鼠和豚鼠,均ig给予白屈菜总生物碱5,10,20mg.kg^-1,经小鼠氨水引咳实验,豚鼠枸橼酸引咳实验,豚鼠组织胺引喘实验,观察用药前后引咳潜伏期,3min内的咳嗽次数和豚鼠的引喘潜伏期及发生抽搐跌倒的动物数。结果：白屈菜总生物碱可明显地延长小鼠引咳潜伏期,减少咳嗽次数,延长豚鼠的引喘潜伏期,减少抽搐跌倒的动物数,与对照组比较差异显著（P＜0．01）,结论：白屈菜总生物碱有明显的止咳平喘作用。     

Clinical significance of magnetic resonance imaging of bone marrow in patients with leukemia

Acute leukemia is a clonal malignancy ofhematopoietic tissue characterized by proliferation ofabnormalblastcellsin the bone marrow and impairedproduction of normal blood cells.Magnetic resonanceimaging( MRI) isuseful in characterizing normal andabnormal bone marrow ( BM) because of its ability todistinguish fatfrom denser,more cellulartissuessuchas leukemia.MRIalso presentsa more global view ofthe BM than biopsy materials and,therefore,mayprovide a better understanding of diffuse hematopoi-…     

氧化型染发剂主要成分对皮肤细胞DNA、脂质和蛋白质合成能力的影响

目的 :探讨氧化型染发剂主要成分对皮肤角朊细胞DNA和脂质合成能力及对真皮成纤维细胞蛋白质合成能力的影响。方法 :用氧化型染发剂的 2种主要成分双氧水 (H2 O2 )和对苯二胺 (PPD)及两者的混合物对大鼠角朊细胞和真皮成纤维细胞进行染毒 ,然后进行放射性核素标记产物的掺入 ,在BeckmanLS 5 0 0 0TD液体闪烁仪上测定cpm值。结果 :经12h染毒后 ,受试样品对大鼠皮肤细胞的DNA、脂质和蛋白质合成均有不同程度的抑制作用 ,随着染毒剂量的升高 ,细胞毒性逐渐增强 ,染毒剂量与cpm值之间呈剂量反应关系。结论 :氧化型染发剂对皮肤细胞DNA、脂质和蛋白质合成能力有抑制作用 ,可能会破坏皮肤的结构和功能     

食管心房调搏和普罗帕酮治疗室上性心动过速的疗效比较

应用食管心房调搏术 (TEAP)治疗室上性心动过速 (PSVT) 30例 ,并与普罗帕酮对比 ,结果TEAP终止PSVT有效率为 6 6 .7% ,且安全 ,副作用少 ,能对PSVT进行电生理分类     

舌骨下肌群震挛致颈鸣1例

患者 ,女 ,2 2岁。以颈前部肌肉震挛伴颈鸣半年为主诉就诊。1 998年 2月 2 2日患者不慎从 2 .5m的高处摔下 ,当时神志恍惚 ,身体无明显的外伤 ,2 0min后颈部出现“咕、咕”似蛙鸣声。患者精神抑郁 ,且颈鸣逐渐加大 ,以至 3m以外也能闻及。检查 :患者神志清楚 ,精神抑郁 ,无神经系统阳性体征。颈前舌骨下肌群震挛 ,触之更为明显 ,其颈鸣节律规则 ,频率 1 1 2～ 1 2 6次 /min,与心律、呼吸、颈部活动及睡眠无明显的关系 ,用力触及震挛的部位和讲话时颈鸣减轻。肝肾功能及血液生化指标均正常 ,颈部 CT和脑电图检查未发现异常。纤维喉镜检查 :…     

急性心肌梗塞后早期联合使用氯沙坦及与培多普利对左室重塑和左室功能改善的实验研究

目的 观察大鼠急性心肌梗塞(AMI)后24小时内联合使用氯沙坦与培多普利对心肌肥厚、左室功能的影响。方法 结扎左室冠状动脉造成大面积心肌梗塞,假手术大鼠只穿线不结扎,随机分为假手术组(S)、对照组(C)、氯沙坦组(L．15mg／kg)和联合用药组(LP,氯沙坦7．5mg/kg,培多普利1mg/kg),术后24小时内开始用药。5周后观察全心重量／体重、心率、血压及左室收缩压(LVSP)、左室舒张末压(LVEDP)、±dp／dt等指标。结果 (1)与S组比较,C组的垒心重量／体重明显增加(P<0．01),L和LP组则明显低于C组(P<0．05)．与S组无显差异。(2)与S组比较．C组和2个用药组的LVEDP明显升高而±dp,dt明显降低(P<0．001．P<0．01)。但2个用药组的LVEDP明显低于C组,而±dp／dt明显高于C组(P<0．001)。(3)各组之间的心率无显差异。与S组和C组比较,2个用药组的血压和LVSP明显降低。与L组比较,LP组舒张压和平均动脉压降低更明显(P<0．05)。结论．AMI后大鼠心脏重量增加,井且发生左心室功能障碍。氯沙坦、联合用药后可以减轻心肌重量的增加,改善左室功能障碍。     

小剂量胺碘酮加阿托品治疗和预防房疗效观察（附30例报告）

目的 探讨胺碘酮加阿托品转复不同类型,不同病因房颤的剂量、时间及预防复发的远期疗效。方法 先予纠正心衰,改善心功能,然后予相同旧胺碘硐及阿托品,采用自身对照方法,比较不同类型、不同病因房颤转律时间、药物剂量及复发情况。结果 本组总有效率８０％,转复持续性房颤较阵发性房颤提需时间长,剂量大,秘发率高;风心病较冠心病者复律时间长、剂量大。结论 小剂量胺碘酮加阿托品能较快使房颤转律,且能控制３心室率,副     

铁路危险品货运站空气污染物的致遗传毒性作用研究

采用ＳＯＳ／ｕｍｕ 试验和ＳＯＳ 原位试验,对铁路危险品货运站（ 以下简称危货站） 空气污染物的致遗传毒性进行了研究。结果表明：在不加Ｓ９ 活化系统的条件下,危货站空气污染颗粒提取物具有致遗传毒性作用,可使ＴＡ１５３５／ＰＳＫ１００２ 菌株产生β半乳糖苷酶的量增加,并存在剂量—反应关系;加入Ｓ９ 活化系统后,则ＳＯＳ／ｕｍｕ 试验阴性。同时,应用ＳＯＳ 原位法,对危货站空气污染的综合致遗传毒性进行了现场监测。结果显示,随采样体积的增加,β半乳糖苷酶的量也增加,采样体积与酶诱导率之间,存在剂量—反应关系。     

铁路危险品货运站空气污染指标的探讨

铁路危险品货运站（危货站）空气污染物种类多,空气污染严重,为探讨对其监测和评价的综合性能指标和方法,采用空气耗氧量（ＡＯＤ）和ＳＯＳ致遗传毒性原位监测法（ＳＯＳ原位法）,分别对危货站空气污染进行了研究。结果表明,危货站中各点所测ＡＯＤ值与对照区ＡＯＤ值,在统计学上差异均有显著性（Ｐ〈０．０５）。ＳＯＳ原位法显示,随采样体积的增加,β－半乳糖苷酶的量也增加,采样体积与酶诱导率之间存在剂量－反应关系。