反应停治疗难治性多发性骨髓瘤11例临床报告

目的　为观察反应停治疗难治性浆细胞肿瘤的有效性和毒性。方法　共 11例难治性浆细胞肿瘤入选。每晚服用反应停 2 0 0～ 40 0mg。结果　 1例因服药未满一月而删除 ,10例中部分缓解 3例 ,进步 3例 ,无效 4例。副作用可以耐受 ,便秘 (7/10 )最常见。结论　 30 0～ 40 0mg/日反应停治疗难治性多发性骨髓瘤安全有效     

雷帕霉素对难治性广泛型慢性移植物抗宿主病的疗效观察(附7例报告)

目的探索雷帕霉素在慢性移植物抗宿主病治疗中的作用。方法采用雷帕霉素代替前期基础免疫抑制剂治疗难治性广泛型慢性移植物抗宿主病7例。结果1例患者获得完全缓解,4例明显改善,2例病情稳定。其中5例患者最终减停激素,5例患者慢性移植物抗宿主病持续好转并无病存活,2例患者死于肺部感染。结论雷帕霉素治疗方案及该药物剂量对患者较为安全,且观察到非常好的治疗反应。     

CD4+调节性T细胞在再生障碍性贫血免疫发病中的作用

目的探讨CD4 调节性T细胞(Tregul atory,Treg)在再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)免疫发病机制中的作用。方法对2005年7月至2006年3月苏州大学附属第一医院23例发病期AA患者、10例恢复期AA患者及15名正常对照者测定骨髓中CD4 CD25 Treg、CD4 CTLA-4 Treg、CD4 PD-1 Treg、CD3 CD8-IL-10 Treg、CD3 CD8-TGF-β1 Treg、CD3 CD8-IL-4 Treg变化,分析其与免疫启动因素CD28及免疫效应因素干扰素-γ(IFN-γ)的关系。结果AA发病期、恢复期及正常对照组CD4 CD25 Treg数比较差异无显著性意义;AA发病期CD4 CTLA-4 Treg表达较对照组明显下降,PD-1与对照组比较差异无显著性意义;AA恢复期CD4 CT-LA-4 Treg及PD-1表达均较发病期明显升高,与对照组相当;AA恢复期患者IFN-γ较发病期明显下降(P=0.021),与正常对照组相当(P=0.402),IL-4、TGF-β及IL-10与AA发病组及对照组比较差异均无显著性意义;AA发病期患者骨髓CD3 CD4 T淋巴细胞膜表面CD28表达较正常对照组明显增加;AA恢复期患者的CD28表达率较发病期显著降低,亦低于正常对照组(P=0.048)。AA发病期CD4 CTLA-4 Treg明显下降,其余Treg无显著变化;AA恢复期CD4 CTLA-4 Treg、CD4 PD-1 Treg升高显著。CD28/CTLA-4、CD28/PD-1发病期与对照组比,均显著升高;AA恢复期为明显低于发病期,与对照组相当。IFN-γ /IL-4 、IFN-γ /TGF-β 及IFN-γ /IL-10 发病期较对照组均显著升高;AA恢复期明显低于发病期,而与对照组相当。结论在免疫应答起始阶段或效应阶段,AA正性调控共刺激因子表达增加,而负性调控共刺激因子表达减少或无变化,使免疫平衡向持续增强偏移,调节性因素增高利于造血恢复;对于增强的免疫应答,AA的CD4 Treg呈下降趋势,可能与发病有关。     

非清髓性异基因外周血造血干细胞移植后植入综合征2例报告

目的：提高非清髓性异基因外周血造血干细胞移植后植入综合征(ES)的认识和诊治水平。方法：回顾性分析2例接受非清髓性异基因外周血造血干细胞移植后发生ES患者的临床表现、治疗及预后。结果：2例分别于术后6天和7天发生ES，经大剂量甲基泼尼松龙治疗后，症状体征迅速消失，但在糖皮质激素减量过程中均发生了急性移植物抗属主病(aGVHD)，其中l例死于aGVHD，另l例死于植入失败。结论：ES是一种不同于aGVHD的移植后并发症，糖皮质激素对其治疗有效；发生ES者或其后发生aGVHD者预后不良。     

增加地西他滨剂量治疗高危组骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病20例分析

目的探讨增加地西他滨剂量治疗高危组骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓系白血病(AML)的疗效。方法收集2009年9月至2012年1月在苏州大学附属第一医院高危组MDS及AML患者20例,静脉滴注地西他滨20 mg/m2,每日1次,连用5 d治疗,然后行骨髓检查,根据患者骨髓增生程度、原始细胞数、骨髓小粒饱满情况,结合患者的一般情况、不良反应,酌情增加使用地西他滨,分析治疗1个疗程后缓解率和总反应率。结果 MDS患者1个疗程完全缓解(CR)+骨髓CR为3例(75%),总反应3例(75%);AML患者1个疗程CR+骨髓CR 3例(18.8%),总反应8例(50.0%),其中初治患者1个疗程CR+骨髓CR 1例(25.0%),总反应3例(75.0%),复发及难治患者1个疗程CR+骨髓CR 2例(16.7%),总反应5例(41.7%)。累积2年生存率为42%。结论剂量增加的地西他滨可被安全应用于高危组MDS及AML,1个疗程缓解率较高,值得进一步探索。     

HLA 高分辨分型在非亲缘双份脐血移植中的应用价值简

本研究探讨人类白细胞抗原（HLA）高分辨在脐血移植中的应用价值及对移植预后的影响.对34名患有恶性血液病患者行非亲缘双份脐血移植,采用DNA序列测序方法（SBT）、序列特异性寡核苷酸探针（SSOP）和高分辨序列特异性引物（SSP）分型方法,对供、患者双方行低分辨HLA-A,B,DRB1及高分辨HLA-A,B,Cw,DRB1,DQB1配型,对比分析其在优势脐血植入、造血重建时间、急性移植物抗宿主病（aGVHD）及移植后感染之间的差异.结果表明,总有核细胞（TNC）中位数为6.0×10 7/Kg,当TNC≥5×107/kg时,可缩短中性粒细胞植入时间（P＜0.05）,HLA高分辨（6-10）/10组在脐血优势植入、血小板植入时间、aGVHD发生方面优于（4-5）/10组（P＜0.05）.高分辨HLA-Ⅰ＋Ⅱ类位点错配、HLA-DRB1、DQB1位点不合,能延长血小扳植入时间（P＜0.05）.低分辨HLA （5-6）/6组与4/6组相比,在优势脐血植入无显著性差异（P＞0.05）,但在血小板植入时间及aGVHD的发生方面HLA-5/6优于4/6组（P＜0.05）.供受体性别、血型等对造血重建、优势脐血重建、GVHD的发生均未见统计学差异及与血小板及中性粒细胞植入时间均无相关性.结论：对非亲缘脐血移植受体和移植物进行HLA高分辨配型有利于遴选最佳脐血,在促进造血重建及降低移植后并发症方面具有重要的临床应用价值.     

联合第三方脐血输注的单倍体HSCT后慢性移植物抗宿主病的临床分析

目的探讨联合第三方脐血输注的单倍体造血干细胞移植(haplo-cord-HSCT)后, 合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的临床特征及影响生存的危险因素。方法回顾性总结2011年1月至2016年7月期间300例haplo-cord-HSCT受者的临床资料。300例受者中, 男性189例, 女性111例, 中位年龄25岁(2～55岁);cGVHD评估标准采用2014年美国国立卫生研究院(NIH)共识, 多因素分析采用logistic、COX回归。结果自造血干细胞移植开始随访, 发生cGVHD受者共73例, 发生率为24.3 %, 中位发生时间为移植后180 d(90～1200 d);移植后1、3、5年cGVHD累积发生率为26.3 %(95 %CI:23.5 %～29.1 %)、30.3 %(95 %CI:27.3 %～33.3 %)和32.2 %(95 %CI:28.7 %～35.7 %)。所有cGVHD患者给予一线或二线治疗, 截至随访日期, 53例存活, 20例死亡。多因素分析结果显示, 血小板数量<100×109/L(HR=0.103, 95 %CI:3 %～36.1 %...     

非骨髓清除性异基因外周血造血干细胞移植(NST)治疗恶性血液病的初步临床研究

目的　探讨NST治疗恶性血液病的效果及毒性。方法　急性粒细胞白血病未分化型 (AML -M1)、慢性髓细胞白血病 (CML)、骨髓增生异常综合征 (MDS -RA)患者各 1例 ,供体为其HLA配型完全相合的同胞。供体动员方案 :G -CSF 30 0 μg/ 12h× 5d后分离采集外周血干细胞。所获CD34 + 细胞数分别为 6 .36× 10 6/kg、9.72×10 6/kg、6 .6 2× 10 6/kg ;单个核细胞数 (MNC)分别为 14.0× 10 8/kg、10 .47× 10 8/kg、8.5 8× 10 8/kg ;T细胞总数分别为 8.80× 10 8/kg、7.12× 10 8/kg、5 .6 7× 10 8/kg ;CFU -GM数分别为 16 2个 / 2× 10 5MNC、184个 / 2× 10 5MNC、182个 / 2× 10 5MNC。预处理方案 :Fludarabine:30mg/m2 ·d-1× 6d ,Bu :4mg/kg·d-1× 2d ,ALG :12mg/kg·d-1× 4d ,Ara-C :10 0mg/m2 ·d-1× 3d。单用环胞菌素 (CSA)预防移植物抗宿主病 (GVHD)。移植后未用造血生长因子。结果　患者均能顺利完成预处理方案 ,没有严重并发症出现。移植后 10～ 13d造血重建。未发生急性GVHD。随访10 0～ 16 0d ,血常规、骨髓象均正常 ,1例发生肝脏型慢性GVHD。结论　NST能有效治疗恶性血液病 ,方案相关毒性小 ,适用范围广 ,移植相关并发症少 ,造血重建迅速。     

自体骨髓移植结合强化方案对急性白血病的疗效——附10例报告

我所自1988年12月～1991年12月,已用自体骨髓移植(ABMT)结合强化治疗急性白血病(AL)10例,疗效满意,初步报告如下。材料和方法一、一般资料男7例,女3例,年龄28岁～45岁,中数为38,5岁。M_3 5例,M_4 3例,M_5 1例。首次缓解至移植时病程3月～54个月,中数时间为11.5个月。移植时处于首次缓解期者7例,第2次缓解期者3例。仅1例M_3患者的骨髓用普鲁卡因联合加热方法进行体外净化后回输。二、感染的预防按骨髓移植常规消毒处理     

层流无菌室在治疗急性非淋巴细胞白血病中的应用(附25例报告)

急性白血病患者在层流无菌室(以下称层流室)加严格消毒并进行强烈诱导化疗,可减少交叉感染的威胁,进一步提高缓解率,减低感染与出血等并发症,延长生存期及为采取其他根治疗法奠定基础。本所采用苏州净化设备厂首次生产的水平式层流室,治疗急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋)25例.兹将结果报道如下. 材料与方法