达雷妥尤单抗治疗晚期轻链型淀粉样变的疗效和安全性北大核心CSCD

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随访资料,分析患者的血液学、器官缓解情况,预后及不良反应。结果20例患者的中位年龄为62(45~73)岁,男女比例2.3∶1,9例为初治,11例为复发难治,梅奥2004分期为Ⅱ/Ⅲ期。4例患者于第1个疗程死亡,其余16例患者中位接受3(1~10)个疗程化疗。治疗后1个月、3个月及6个月血液学总缓解率均为80%,≥非常好的部分缓解率分别为45%、60%及60%,中位血液学起效时间为13(6~28)d,3个月、6个月及12个月心脏缓解率分别为20%、30%及40%,中位起效时间为91(30~216)d,1年总生存率为48.4%。至末次随访,9例(45%)患者死亡,1个月内死亡率为25%,Ⅲb期患者1个月内死亡率为40%。3级以上血液学不良反应以淋巴细胞减少最为常见,非血液学不良反应主要为输注反应及感染。结论达雷妥尤单抗治疗初治及复发难治晚期AL型淀粉样变可快速诱导高水平的血液学缓解,但Ⅲb期患者仍有较高的早期死亡率。     

POEMS综合征的临床表现及诊断

目的分析POEMS综合征的临床表现及诊断标准。方法回顾性分析36例POEMS综合征患者的临床特点,并与国内、外文献进行比较。结果POEMS综合征患者除了具有多发性神经病(100%)、器官肿大(92%)、内分泌病(86%)、单克隆浆细胞增生(100%)和皮肤病变(86%)的典型临床特征外,还常常表现为血管外容量过负荷(97%)、视乳头水肿(57%)和骨病变(25%)。另外,POEMS综合征患者还常常伴发有Castleman病(25%)。结论POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castlem an病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。     

缺铁性贫血的诊治及铁剂发展历程

缺铁性贫血是临床最常见的贫血类型,已经成为危害我国患者健康的重要疾病之一,但尚未引起患者和临床医师的广泛重视.由于缺铁性贫血的表现隐匿,是多种慢性病的合并症,往往导致诊治的延误和不良的后果.了解铁代谢的调控,提高对高危人群的筛查意识,积极明确潜在的病因,才能实现及时诊断和合理治疗.     

罕见的原发性浆细胞白血病神经系统复发

目的提高对原发性浆细胞白血病的认识。方法病例报告及文献复习。结果本报道及文献中共有6例原发性浆细胞白血病病人神经系统复发,其中免疫球蛋白IgG型3例、IgD型2例。神经系统临床表现各不相同,出现神经系统复发症状距起病的平均时间间隔为16.5个月。4例复发时行脑脊液检查均发现有浆细胞存在。出现神经系统侵犯后平均存活时间为6.7个月。结论神经系统是原发性浆细胞白血病的一个少见的髓外侵犯部位,预后极差。     

多发性骨髓瘤患者外周血单核细胞hepcidin与慢性病贫血相关

Hepcidin异常升高引起铁利用障碍是导致慢性病贫血的主要机制。近年来发现单核细胞也可产生hepcidin,引起铁代谢异常。骨髓瘤患者血清和尿中hepcidin均升高,可能是导致慢性病贫血的病因之一,然而外周血单核细胞hepcidin是否也参与了慢性病贫血的发病,在目前尚不清楚。本研究探讨多发性骨髓瘤患者外周血单核细胞hepcidin在慢性病贫血发生机制中的作用。收集多发性骨髓瘤患者及健康志愿者的临床资料及外周静脉血,采用常规临床检验自动化方法检测基础实验室指标(如血红蛋白,血清铁蛋白等),采用ELISA法测定血清IL-6和TNF-α浓度,采用密度梯度离心法分离外周血单个核细胞,用CD14+磁珠从外周血单个核细胞中分选单核细胞,用Real time PCR测定外周血单核细胞Hepcidin,IL-6和TNF-αmRNA。结果表明,多发性骨髓瘤患者外周血单核细胞hepcidin表达高于正常对照,且与血红蛋白浓度呈负相关,在初治患者中hepcidin表达水平与铁蛋白和血清IL-6浓度正相关,与TNF-α无关。结论:多发性骨髓瘤患者外周血单核细胞hepcidin表达升高,可能参与慢性病贫血的发生。     

成人郎格罕斯细胞组织细胞增生症40例临床表现分析

郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病,任何年龄均可发病.目前文献报道主要为儿童病例,近年来一些较大样本的成人病例资料的报道,使人们对成人LCH有了进一步的认识.然而LCH临床表现多样,个体差异明显,且国内成人病例少有较大样本的报道,为了扩充该病的疾病谱,协助一些疑难病例的诊断,我们总结了我院40例成人LCH的临床特点,分析如下.     

肿瘤相关巨噬细胞与HUT-78淋巴瘤细胞相互作用的实验研究

本研究旨在探究淋巴瘤细胞对单核细胞向肿瘤相关巨噬细胞（TAM）分化的影响以及TAM对淋巴瘤细胞生长的作用.通过密度梯度离心法及免疫磁珠分选获得初治淋巴瘤患者及健康志愿者外周血单核细胞,利用Transwell嵌套建立单核细胞与淋巴瘤细胞株HUT-78的共培养模型.通过流式细胞术分析TAM细胞CD68、CD163的表达,应用细胞计数法绘制淋巴瘤细胞的生长曲线,ELISA法检测共培养体系中细胞因子IL-10、VEGF的含量.结果表明,单核细胞与淋巴瘤细胞共培养后CD68、CD163、CD68＆CD163（＋）细胞的比例显著升高（P＜0.05）,在患者及健康志愿者升高程度未见显著差异,且二者的单核细胞及其分化而来的巨噬细胞在体外培养条件下对淋巴瘤细胞的生长无直接的促进或抑制作用.患者细胞共培养组IL-10、VEGF水平明显低于单核细胞和淋巴瘤细胞单独培养组之和（P＜0.05）,而在健康志愿者无此现象.结论：淋巴瘤细胞能促进外周血单核细胞向M2型巨噬细胞分化,在作用程度上,患者及健康志愿者未见显著差异.由患者单核细胞转化而来的TAM在共培养体系中的作用类似M1型巨噬细胞,能有效抑制共培养体系中总IL-10和VEGF的分泌.     

抗肿瘤药物安全管理系统的建立与运行效果分析

  目的  设计抗肿瘤药物安全管理系统, 从处方源头拦截超剂量医嘱, 保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。  方法  制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略, 建立抗肿瘤药物安全管理系统, 对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药物安全管理系统中的拦截/警示数据并进行统计分析。  结果  抗肿瘤药物安全管理系统共拦截/警示医嘱665条, 其中触发拦截功能的医嘱共642条(96.54%), 触发警示功能的医嘱共23条(3.46%); 拦截/警示的药品以口服片剂为主(74.29%); 被拦截医嘱中, 频次错误占比最高(64.22%), 其次为途径错误(11.73%)和剂量错误(9.92%)。拦截超剂量医嘱564条, 涉及抗肿瘤药物28种; 拦截次数最多的抗肿瘤药物为甲氨蝶呤片, 平均超剂量7倍; 注射用培美曲塞二钠平均超剂量倍数排名第1, 平均超剂量1000倍。拦截超途径医嘱78条, 涉及5种抗肿瘤药物。  结论  抗肿瘤药物安全管理系统从处方环节杜绝了医嘱超剂量用药错误, 切实保障了抗肿瘤药物的用药安全。     

四例树突细胞肉瘤(附文献复习)

目的 探讨树突细胞肉瘤(DCS)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 描述一组DCS[包括2例滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)、1例交错突树突细胞肉瘤(IDCS)和1例朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)]患者的临床和病理表现、治疗及随诊情况,并复习相关文献.结果 2例FDCS患者分别为19岁男性和45岁女性,均以发热、淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为FDCS,免疫组化为CD21(+)、CD35(+).2例患者经6个疗程CHOP(环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛和泼尼松)方案化疗后均达到完全缓解(CR).男性患者在5个月后复发,女性患者随诊5个月仍为CR.1例IDCS患者为42岁男性,以副肿瘤综合征天疱疮起病,纵隔淋巴结病理诊断为IDCS,免疫组化为S-100(+),2个疗程CHOP方案化疗后死于肺部感染.1例LCS患者为54岁女性,以发热、淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,免疫组化为CD1a(+)、S-100(+)和CD68(+),电镜观察发现肿瘤细胞中存在Birbeck颗粒,经4个疗程化疗后,疾病进展.结论 DCS是一组极为罕见的恶性肿瘤.FDCS、IDCS和LCS都具有独特的病理表现和免疫表型.大多数DCS为侵袭性病程,预后较差.